系統(tǒng)性硬化癥以皮膚損害為主要癥狀，一般先出現(xiàn)于雙側(cè)手指和面部，逐漸向軀干擴(kuò)展，多呈對稱性分布。根據(jù)其表現(xiàn)不同大致分為三期：腫脹期、浸潤期（硬化期)和萎縮期。腫脹期時表現(xiàn)為手背、手指無痛性非凹陷性腫脹，手指呈臘腸樣，有緊繃感。病變由手指向身體近端發(fā)展，大約在數(shù)周或數(shù)月后病變進(jìn)展至浸潤期，可見皮膚失去彈性，有如皮革，與皮下組織粘連，不能提起，此時的皮損在臉部可有特征性改變，稱為面具臉，表現(xiàn)為面部表情減少，皺紋減少，嘴唇變薄、內(nèi)收，鼻端變小，鼻翼萎縮變軟，甚至出現(xiàn)張口困難。m.52667788.cn
皮損繼續(xù)發(fā)展，經(jīng)過數(shù)年（自然病程通常為5～10年)進(jìn)入到萎縮期。此時的皮膚腫脹較前減輕，皮膚光滑、菲薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落，可伴有色素沉著；由于皮膚的萎縮，可造成在手關(guān)節(jié)皮膚處潰瘍出現(xiàn)。系統(tǒng)性硬化癥可出現(xiàn)皮下軟組織鈣化，為晚期并發(fā)癥之一，好發(fā)于手的指端、肘、膝部等容易受外傷的地方，表現(xiàn)為大小不一的皮下結(jié)節(jié)，如果鈣化灶較小且深，則患者自身不易發(fā)覺，常在進(jìn)行X線檢查時被發(fā)現(xiàn)。m.52667788.cn
