2012年度衛(wèi)生高級(jí)主任醫(yī)師職稱普通內(nèi)科學(xué)考試模擬試題(二)
第九章 肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病
肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension,PH)是一種臨床常見(jiàn)病癥，病因復(fù)雜,可由多種心、肺或肺血管疾病引起。PH時(shí)因肺循環(huán)阻力增加，右心負(fù)荷增大，最終導(dǎo)致右心衰竭，從而引起一系列臨床表現(xiàn)，病程中PH常呈進(jìn)行性發(fā)展。
目前PH的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量所得平均肺動(dòng)脈壓（mean pulmonary artery pressure,mPAP)>25mmHg,或者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下mPAP> 30mmHg。此外，診斷動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（pulmonary arterial hyperterision, PAH)，除需滿足上述標(biāo)準(zhǔn)之外，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓（pulmonary capillary wedge pressure, PCWP)或左心室舒張末壓＜15mmHg。肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度可根據(jù)靜息mPAP水平分為“輕”（26-35mmHg)、“中”（ 36-45mmHg)、“重”（>45mmHg)三度。超聲心動(dòng)圖是篩查PH最重要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，超聲心動(dòng)圖擬診PH的推薦標(biāo)準(zhǔn)為肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg。
第一節(jié) 肺動(dòng)脈高壓的分類
肺動(dòng)脈高壓曾經(jīng)被習(xí)慣性地分為“原發(fā)性”和“繼發(fā)性”兩類，隨著對(duì)PH認(rèn)識(shí)的逐步深入，2003年世界衛(wèi)生組織（WHO)“肺動(dòng)脈高壓會(huì)議”按照病因、病理生理、治療方法及預(yù)后特點(diǎn)將PH分為五個(gè)大類，每一大類根據(jù)病因及損傷部位的不同又可分為多個(gè)亞類，該分類方法對(duì)于制定PH患者的治療方案具有重要的指導(dǎo)意義：美國(guó)胸科醫(yī)師學(xué)院（ACCP)和歐洲心血管病學(xué)會(huì)（ESC)2004年又對(duì)此分類法進(jìn)行了修訂（表2-9-1)。
肺動(dòng)脈高壓（PH)、尤其是動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH)具有潛在致命性，早期明確診斷、及時(shí)規(guī)范治療是獲得最佳療效的關(guān)鍵，否則患者預(yù)后極差。國(guó)外研究結(jié)果表明，特發(fā)性動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（IPAH)多在患者出現(xiàn)癥狀后2年左右才能確診，而確診后的自然病程僅2.5-3.4年。
第二節(jié) 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓
世界衛(wèi)生組織將原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（primary pulmonary hypertension, PPH)改稱為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（idiopathic pulmoriary hypertension, IPH)，是一種不明原因的肺動(dòng)脈高壓。在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動(dòng)脈（plexogenic pulmonary arteriopathy)”,即由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病。
【流行病學(xué)】
美國(guó)和歐洲普通人群中發(fā)病率約為（2-3)/100萬(wàn)，大約每年有300-1000名患者。非選擇性尸檢中檢出率為0.08‰-1.3‰。目前我國(guó)尚無(wú)發(fā)病率的確切統(tǒng)計(jì)資料。IPH可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于育齡婦女，平均患病年齡為36歲。
【病因與發(fā)病機(jī)制】
特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓迄今病因不明，目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)。
（一)遺傳因素
家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。
（二)免疫因素醫(yī).學(xué),全 在線提供m.52667788.cn
免疫調(diào)節(jié)作用可能參與IPH的病理過(guò)程。有29％的IPH患者抗核抗體水平明顯升高，但卻缺乏結(jié)締組織病的特異性抗體。
（三)肺血管內(nèi)皮功能障礙
肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，前者主要為血栓素A2（TXA2)和內(nèi)皮素-1（ ET-1)，后者主要是前列環(huán)素和一氧化氮（NO)。由于上述因子表達(dá)的不平衡，導(dǎo)致肺血管處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動(dòng)脈高壓。
（四)血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷
IPH患者存在電壓依賴性鉀離子（K+)通道（Kv)功能缺陷，K+外流減少，細(xì)胞膜處于除極狀態(tài)，使Ca2+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，從而使血管處于收縮狀態(tài)。
