【臨床表現(xiàn)】
（一)癥狀
IPH早期通常無(wú)癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適；隨著肺動(dòng)脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀。
1．呼吸困難 大多數(shù)IPH患者以活動(dòng)后呼吸困難為首發(fā)癥狀，與心排出量減少、肺通氣/血流比例失調(diào)等因素有關(guān)。
2．
胸痛 由于右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及冠狀動(dòng)脈供血減少等引起心肌缺血所致，常于活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生。
3．頭暈或
暈厥由于心排出量減少，腦組織供血突然減少所致。常在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，有時(shí)休息時(shí)也可以發(fā)生。
4. 咯血 咯血量通常較少，醫(yī)學(xué),全 在線.提 供
m.52667788.cn有時(shí)也可因大咯血而死亡。
其他癥狀還包括疲乏、無(wú)力，10％的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增粗的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞（Ortner綜合征)。
（二)體征
IPH的體征均與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)（請(qǐng)參考有關(guān)章節(jié))。
【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】
對(duì)患者進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查的目的，是為了排除肺動(dòng)脈高壓的繼發(fā)性因素并判斷疾病的嚴(yán)重程度。
1．血液檢查 包括肝功能試驗(yàn)和HIV抗體檢測(cè)及血清學(xué)檢查，以除外
肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織病。
2．心電圖 心電圖不能直接反映肺動(dòng)脈壓升高，醫(yī).學(xué),全 在線提供
m.52667788.cn只能提示右心室增大或肥厚。
3．胸部X線檢查 提示肺動(dòng)脈高壓的X線征象見(jiàn)本章第三節(jié)。
4．超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查 可反映肺動(dòng)脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)。
5．肺功能測(cè)定 可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。
6．血?dú)夥治?幾乎所有的患者均存在呼吸性
堿中毒。早期血氧分壓可以正常，隨著病程延長(zhǎng)多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供
m.52667788.cn系由通氣/血流比例失衡所致，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動(dòng)脈血栓或卵圓孔開放有關(guān)。
7．放射性核素肺通氣/灌注掃描 是排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段。IPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。
8．右心導(dǎo)管術(shù) 右心導(dǎo)管術(shù)是能夠準(zhǔn)確測(cè)定肺血管血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。IPH的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息PAPm>20mmHg，或運(yùn)動(dòng)PAPm>30mmHg, PAWP正常（靜息時(shí)為12-15mmHg)。
9．肺活檢 對(duì)擬診為IPH的患者，肺活檢有相當(dāng)大的益處，但對(duì)心功能差的患者應(yīng)避免肺活檢術(shù)。
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