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2012年度黑龍江省內(nèi)科學(xué)醫(yī)學(xué)系列高級(jí)職稱(chēng)實(shí)踐技能考試資料—庫(kù)欣綜合征(三)

來(lái)源:本站原創(chuàng) 更新:2011-11-17 高級(jí)職稱(chēng)考試論壇

2012年度黑龍江省內(nèi)科學(xué)醫(yī)學(xué)系列高級(jí)職稱(chēng)實(shí)踐技能考試資料—庫(kù)欣綜合征(三)

 

【診斷與鑒別診斷】
(一)診斷依據(jù)
1.臨床表現(xiàn)  有典型癥狀體征者,從外觀即可作出診斷,但早期的以及不典型病例,特征性癥狀不明顯或未被重視,而以某一系統(tǒng)癥狀就醫(yī)者易于漏診。
2.各型Cushing綜合征共有的糖皮質(zhì)激素分泌異常  皮質(zhì)醇分泌增多,失去晝夜分泌節(jié)律,且不能被小劑量地塞米松抑制。①尿17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇(簡(jiǎn)稱(chēng)17-羥)在55μnol/24h以上,尤其是在70μmol/24h以上時(shí),診斷意義更大。醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供m.52667788.cn②尿游離皮質(zhì)醇多在304nmol/24h以上[正常成人尿排泄量為130~304nmol/24h,均值為(207±44)nmol/24h)],因其能反映血中游離皮質(zhì)醇水平,且少受其他色素干擾,診斷價(jià)值優(yōu)于尿17-羥。③小劑量地塞米松抑制試驗(yàn):每6小時(shí)口服地塞米松0.5mg,或每8小時(shí)服0.75mg,連服2天,第二天尿17-羥不能被抑制到對(duì)照值的50%以下,或游離皮質(zhì)醇不能抑制在55nmol/24h以下;也可作一次口服地塞米松法:測(cè)第1日血漿皮質(zhì)醇作為對(duì)照值,當(dāng)天午夜口服地塞米松1mg,次日晨血漿皮質(zhì)醇不受明顯抑制,不低于對(duì)照值的50%。④血漿皮質(zhì)醇正常成人早晨8時(shí)均值為(276±66)nmol/L(范圍165~441nmol/L);下午4時(shí)均值為(129.6±52.4)nmol/L(范圍55~248nmol/L);夜12時(shí)均值為(96.5±33.1)nmol/I,(范圍55~138nmol/L)。患者血皮質(zhì)醇濃度早晨高于正常,晚上不明顯低于清晨(表示正常的晝夜節(jié)律消失)。
(二)病因診斷
甚為重要,不同病因患者的治療不同,需熟悉掌握上述各型的臨床特點(diǎn),配合影像學(xué)檢查,血、尿皮質(zhì)醇增高程度,血ACTH水平(增高或仍處于正常范圍提示為ACTH依賴(lài)型,如明顯降低則為非ACTH依賴(lài)型)及動(dòng)態(tài)試驗(yàn)結(jié)果往往可作出正確的病因診斷及處理。最困難者為垂體性Cushing病和異位ACTH綜合征中緩慢發(fā)展型的鑒別;需時(shí)時(shí)警惕異位ACTH綜合征的可能性,患者血ACTH,血、尿皮質(zhì)醇增高較為明顯,大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制作用較差。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理m.52667788.cn胸部病變占異位ACTH綜合征的60%左右,常規(guī)攝X線胸片,必要時(shí)做胸部CT薄層(5mm)檢查,如仍未發(fā)現(xiàn)病變做腹部影像學(xué)檢查。
不同病因引起的Cushing綜合征的鑒別見(jiàn)表7-13-1。
(三)鑒別診斷
肥胖癥患者可有高血壓、糖耐量減低、月經(jīng)少或閉經(jīng),腹部可有條紋(大多數(shù)為白色,有時(shí)可為淡紅色,但較細(xì))。尿游離皮質(zhì)醇不高,血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律保持正常。②酗酒兼有肝損害者可出現(xiàn)假性Cushing綜合征,包括臨床癥狀,血、尿皮質(zhì)醇分泌增高,不能被小劑量地塞米松抑制,在戒酒一周后,生化異常即消失。③抑郁癥患者尿游離皮質(zhì)醇、17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇、17-酮類(lèi)固醇可增高,也不能被地塞米松正常地抑制,但無(wú)Cushing綜合征的臨床表現(xiàn)。
【治療】
應(yīng)根據(jù)不同的病因作相應(yīng)的治療。
(一)Cushing病
1.經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤  為治療本病的首選療法。于大部分患者可找到微腺瘤,摘除瘤后可治愈,少數(shù)患者手術(shù)后可復(fù)發(fā)。醫(yī)學(xué)全,在線.搜集.整理m.52667788.cn手術(shù)創(chuàng)傷小,并發(fā)癥較少,術(shù)后可發(fā)生暫時(shí)性垂體腎上腺皮質(zhì)功能不足,需補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素,直至垂體腎上腺功能恢復(fù)正常。
2.如經(jīng)蝶竇手術(shù)未能發(fā)現(xiàn)并摘除垂體微腺瘤或某種原因不能作垂體手術(shù),對(duì)病情嚴(yán)重者,宜作一側(cè)腎上腺全切,另一側(cè)腎上腺大部分或全切除術(shù),術(shù)后作激素替代治療。術(shù)后應(yīng)作垂體放療,最好用直線加速器治療。如不作垂體放療,術(shù)后發(fā)生Nelson綜合征的可能性較大,表現(xiàn)為皮膚黏膜色素沉著加深,血漿.ACTH明顯升高,并可出現(xiàn)垂體瘤或原有垂體瘤增大。
對(duì)病情較輕者以及兒童病例,可作垂體放療,在放療奏效之前用藥物治療,控制腎上腺皮質(zhì)激素分泌過(guò)度。
3.對(duì)垂體大腺瘤患者,需作開(kāi)顱手術(shù)治療,盡可能切除腫瘤,但往往不能完全切除,為避免復(fù)發(fā),可在術(shù)后輔以放射治療。
4.影響神經(jīng)遞質(zhì)的藥物可作輔助治療,對(duì)于催乳素升高者,可試用溴隱亭治療。此外,還可用血清素拮抗藥賽庚啶,γ-氨基丁酸促效劑丙戊酸鈉治療本病以及Nelson綜合征,可取得一些效果。
5.經(jīng)上述治療仍未滿意奏效者可用阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物,必要時(shí)行雙側(cè)腎上腺切除術(shù),術(shù)后激素替代治療。醫(yī),學(xué).全,在.線m.52667788.cn
(二)腎上腺腺瘤
手術(shù)切除可獲根治,經(jīng)腹腔鏡切除一側(cè)腫瘤可加速手術(shù)后的恢復(fù)。腺瘤大多為單側(cè)性,術(shù)后需較長(zhǎng)期使用氫化可的松(每日約20~30mg)或可的松(每日約25.0~37.5mg)作替代治療,因?yàn)殚L(zhǎng)時(shí)期高皮質(zhì)醇血癥抑制垂體及健側(cè)腎上腺的功能。在腎上腺功能逐漸恢復(fù)時(shí),可的松的劑量也隨之遞減,大多數(shù)患者于6個(gè)月至1年或更久可逐漸停用替代治療。
(三)腎上腺腺癌
應(yīng)盡可能早期作手術(shù)治療。未能根治或已有轉(zhuǎn)移者用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥物治療,減少腎上腺皮質(zhì)激素的產(chǎn)生量。


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