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湖北省2012年度普通內(nèi)科副主任醫(yī)師考試模擬試題(三)

來源:本站原創(chuàng) 更新:2012-3-8 高級職稱考試論壇

湖北省2012年度普通內(nèi)科副主任醫(yī)師考試模擬試題(三)

第八章  系統(tǒng)性硬化病

【治療】
目前尚缺乏有效的根治或緩解病情進展的藥物。因不同患者的病情表現(xiàn)有差異,應注意治療的個體化并予對癥治療。
1.雷諾現(xiàn)象的治療  勸患者勿吸煙,手足避冷保暖。用藥可參閱本篇第九章。
2.糖皮質(zhì)激素  可減輕早期或急性期皮膚水腫,但不能阻止皮膚的纖維化?偟恼f來糖皮質(zhì)激素對本癥效果不顯著,通常對炎性肌病、間質(zhì)性肺部疾患的炎癥期有一定療效;醫(yī)學全在,線m.52667788.cn對晚期特別有氮質(zhì)血癥患者,糖皮質(zhì)激素能促進腎血管閉塞性改變,故禁用。
3.免疫抑制劑  療效不肯定。常用的有環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,有報道對皮膚關節(jié)和腎臟病變有一定療效,與糖皮質(zhì)激素合并應用,常可提高療效和減少糖皮質(zhì)激素用量。體外實驗表明γ-干擾素可減少膠原合成,開放試驗顯示肌注γ-干擾素可減少SSc皮膚的硬度。
4.傳統(tǒng)的抗纖維化治療有D-青霉胺。醫(yī)學全在,線m.52667788.cn在原膠原轉(zhuǎn)變成膠原的過程中,需要單胺氧化酶(MAO)參與聚合和交叉聯(lián)結。青霉胺能將MAO中的銅離子絡合,從而抑制新膠原成熟,并能激活膠原酶,使已形成的膠原纖維降解。早期使用可能減輕硬皮、減少腎受累和肺間質(zhì)纖維化。開始250mg/d,以后慢慢增加到750~1250mg/d,至少服6個月,病情穩(wěn)定后減量維持,至少10年。常見的不良反應有發(fā)熱、厭食、惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味覺異常、皮疹、白細胞和血小板減少、蛋白尿和血尿等。目前對其療效還有質(zhì)疑。
其他如秋水仙堿(每周10mg)、α干擾素等為試驗性治療。
5.肺間質(zhì)纖維化早期可用糖皮質(zhì)激素以抑制局部免疫反應,也可同時靜脈用藥或口服環(huán)磷酰胺,連續(xù)2年,可能有助于改善肺功能和肺間質(zhì)病變;肺動脈高壓早期以鈣拮抗藥如硝苯地平及降壓藥合用,有助于降低肺動脈壓。近年來國外采用口服內(nèi)皮素受體拮抗劑和抗轉(zhuǎn)移生長因子β1(TGFβ1)治療,SSc所致的肺動脈高壓已取得一定療效。經(jīng)CD34+細胞分選的外周造血干細胞移植治療SSc在國內(nèi)外均已用于臨床。
6.腎危象用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療可能有效果?捎卡托普利12.5~25mg,每8小時1次。必要時加用硝苯地平,也可以再加α受體阻斷藥如哌唑嗪。醫(yī)學.全在線m.52667788.cn腎衰竭可行血液透析或腹膜透析治療。
7.可用抗酸藥以保護食管黏膜。對反流性食管炎要少食多餐,餐后取立位或半臥位。可服用組胺受體阻斷劑(西咪替丁雷尼替丁等)或質(zhì)子泵抑制劑(奧美拉唑等)降低胃酸。如有吞咽困難,可用多潘立酮等增加胃腸動力的藥物。西沙必利5~10mg,每日3次,能增加胃張力,有利于胃排空。營養(yǎng)不良者應積極補充蛋白質(zhì)、維生素和微量元素。
8.有肌肉、關節(jié)疼痛者可給予非甾體抗炎藥。有肌炎者需用糖皮質(zhì)激素,甚至加用免疫抑制藥物。
目前SSc的治療缺乏根治辦法,但早期SSc治療可緩解、控制疾病的發(fā)展。SSc晚期出現(xiàn)肺纖維化,治療上困難相對較大。其他可根據(jù)情況給予相應的治療。
【預后】
病變多變,且不能預料,通常呈緩慢發(fā)展。局限型預后一般較好。彌漫型(尤其是年長者)由于肺、腎、心臟的損害容易導致死亡,故預后較差。醫(yī)學.全在線m.52667788.cnCannon等報道有腎損害者10年內(nèi)的病死率為60%,不伴有腎損害者10年內(nèi)的病死率僅為10%。CREST綜合征患者,可長期局限而不發(fā)展,預后良好。
(古潔若)
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