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  第6版教材新增知識點---病理學(xué)部分2           ★★★ 【字體:
第6版教材新增知識點---病理學(xué)部分2
作者:佚名 文章來源:醫(yī)學(xué)全在線 更新時間:2006-10-20 3:04:38

 

    (四)多發(fā)性肌炎

    多發(fā)性肌炎(polymyositis )罕見,是以肌肉損傷和炎癥反應(yīng)為特征的自身免疫病?蓡为毎l(fā)生,或伴發(fā)其他自身免疫病,如硬皮病等。臨床表現(xiàn)主要為肌肉無力,常為雙側(cè)對稱,往往起始于軀干、頸部和四肢的肌肉。組織學(xué)上,主要表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞浸潤及肌纖維的變性和再生。本病的發(fā)生可能是由細(xì)胞毒性T細(xì)胞所介導(dǎo)。大多數(shù)患者有抗核抗體存在,其中抗t-RNA合成酶的JO-1抗體具有特異性。

    (五)硬皮病

     硬皮。╯cleroderma )以全身多個器官間質(zhì)纖維化和炎癥性改變?yōu)樘卣鳌km近95%的患者均有皮膚受累的表現(xiàn),但橫紋肌及多個器官(消化道、肺、腎和心等)受累是本病主一要損害所在,病變嚴(yán)重者可導(dǎo)致器官功能衰竭,危及生命,因而近來往往用更確切的名稱一系統(tǒng)性硬化 癥(systemic sclerosis)來取代硬皮病。本病可發(fā)生于任何年齡,但以30一50歲多見,男女 之比為1:30按其臨床表現(xiàn)可分為兩類:①彌漫性硬皮病,以廣泛皮膚病變伴早期、快速進(jìn)行性內(nèi)臟受累為特征;②限制性硬皮病,皮膚病變相對局限,常僅累及手指和面部。內(nèi)臟損傷出現(xiàn)晚,因此往往呈良吐經(jīng)過。
    1、病因和發(fā)病機(jī)制
     本病病因不明。維化是本病的特征性病變,其啟動可能與免疫系統(tǒng)激活、血管損傷及成纖維細(xì)胞活化有關(guān)。但三者之間的關(guān)系及相互作用機(jī)制尚不清楚。研究結(jié)果提示其過程可能是:識另11某一與本病相關(guān)的CD4+T細(xì)胞在皮膚內(nèi)積聚并釋放細(xì)胞因子,從而
激活肥大細(xì)胞和巨噬細(xì)胞,后者活化后可釋放能激活纖維細(xì)胞的細(xì)胞因子和生長囚子,如IL-1、PDGF和FGF等,最終導(dǎo)致纖維化。
    高丙種球蛋白血癥和抗核抗體的出現(xiàn)表明B細(xì)胞活化過度,兩種自身抗體對本病具有相對特異性,一為抗DNA拓?fù)洚悩?gòu)酶-1(DNA topoisomerase I)抗體(Scl -70),存在于70%-75%彌漫性硬皮病患者,而其他膠原病患者此抗體陽性率低于1%;另一為抗著絲點抗體,存在于60%一80%限制性硬皮病患者。有些學(xué)者認(rèn)為,B細(xì)胞的活化與纖維化無關(guān)。
    硬皮病早期即可出現(xiàn)微血管病變。臨床觀察發(fā)現(xiàn),100%的硬皮病患者指小動脈出現(xiàn)纖維化,可能由于內(nèi)皮損傷的反復(fù)發(fā)生伴血小板凝集導(dǎo)致血小板源性生長因子的釋放(如PDGF,TGF-β,引起管壁纖維化。其結(jié)果可造成管腔狹窄,從而導(dǎo)致組織缺氧而引起纖維化。

     2.病理變化

    (1)皮膚
    病變由指端開始,向心性發(fā)展,累及前臂、肩、頸、面部。鏡下,疾病早期僅表現(xiàn)為真皮水腫,血管周圍CD4+T細(xì)胞浸潤。隨著病變的發(fā)展,真皮中膠原纖維明顯增加,表皮萎縮變平,附屬器萎縮消失,真皮內(nèi)小血管壁增厚、玻璃樣變(圖10-2)。有時可出現(xiàn)局灶性或彌漫性皮下組織鈣化,尤其是限制性硬皮病患者更易發(fā)生鈣化(calcification),并可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象(Raynaud's phenomenon)、食管蠕動障礙 (esophageal dysmotility)、手指硬皮。╯clerodactyly)和毛細(xì)血管擴(kuò) 張(telangiectasia),即CREST綜合征。晚期手指細(xì)而呈爪狀,關(guān)節(jié)活動受限,有時指端壞死甚至脫落。面部無表情呈假面具狀。
   (2)消化道
     約80%患者消化道受累,主要表現(xiàn)為管壁進(jìn)行性萎縮和纖維化,伴血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤,小血管壁進(jìn)行性增厚。
   (3)腎
    葉間小動脈病變最為突出,表現(xiàn)為內(nèi)膜粘液樣變性,伴內(nèi)皮細(xì)胞增生及隨后的管壁纖維化,引起管腔明顯狹窄,部分病例伴有細(xì)動脈纖維素樣壞死。約50%患者死于腎功能衰竭。
   (4)肺
    可出現(xiàn)彌漫性間質(zhì)纖維化,肺泡擴(kuò)張、肺泡隔斷裂,形成囊樣空腔,本病是造成蜂窩肺的重要原因之一。
    此外,關(guān)節(jié)和骨骼肌也可受累,導(dǎo)致關(guān)節(jié)周圍結(jié)締組織硬化和肌肉萎縮。

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資料提供:醫(yī)學(xué)全在線 m.52667788.cn
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