白血病是造血組織常見的惡性疾病,在兒童和青年的惡性腫瘤中列居首位。其特征是某一類型白細(xì)胞及其前身細(xì)胞在骨髓及其他造血組織中呈異常的彌漫性增生,并浸潤各組織器官產(chǎn)生各種癥狀,外周血中白細(xì)胞有質(zhì)和量的變化。近年來由于治療的進(jìn)展,某些類型白血病已有得到長期生存者。本病有時(shí)發(fā)病很急因而急診,及時(shí)準(zhǔn)確作出診斷才能有針對(duì)性處理。
一、病因
尚未徹底闡明,本病可能由于多種因素相互作用的結(jié)果。
(一)電離輻射 射線可誘發(fā)白血病已被證實(shí),但它在白血病病因中只占很少一部分。
(二)化學(xué)因素 在人類中肯定能引起白血病的化學(xué)物質(zhì)有苯及其衍生物甲苯。
。ㄈ)病毒 現(xiàn)已分離到C型RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒(HTLV-1型)為成人T淋巴細(xì)胞白血病的病因,但其他類型白血病是否也與病毒有關(guān)尚待進(jìn)一步研究。
。ㄋ)遺傳因素 已有證據(jù)表明遺傳缺陷可能導(dǎo)致白血病。
。ㄎ)基因突變 近年的研究認(rèn)為染色體異常與易位與細(xì)胞癌基因被激活而失控,發(fā)生了白血病。
二、分類與分型
白血病通常根據(jù)自然病程及骨髓中原始細(xì)胞的多少分為急性與慢性;又根據(jù)增生的細(xì)胞系統(tǒng)分為粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞白血病及一些特殊類型白血病,如毛細(xì)胞白血病等。
。ㄒ)急性白血病 是一組在形態(tài)學(xué)方面極多樣化的疾病,由于分類對(duì)治療有實(shí)用價(jià)值且統(tǒng)一分型的命名有利于經(jīng)驗(yàn)交流,近十多年來大多數(shù)國家逐漸采用FAB協(xié)作組(由法國、美國和英國7位血液學(xué)家組成)在國際上提出的命名方案。
1.急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL) 根據(jù)形態(tài)學(xué)分三型:L1型(兒童ALL85%為止型);L2型(成人ALL以L2型占多數(shù));L3型(少見)。
2.急性非淋巴細(xì)胞白血。ˋNLL)或急性髓性細(xì)胞白血病(AML)根據(jù)形態(tài)學(xué)分7型:M1型(粒細(xì)胞未分化型);M2型(粒細(xì)胞部分分化型);M3型(顆粒增多的早幼粒細(xì)胞型);M4型(粒-單細(xì)胞型)尚有一變異型M4E;M5型(單核細(xì)胞型),又分M5a及M5b;M6型(紅白血病);M7型(巨核細(xì)胞型)。
分型除依賴光鏡下形態(tài)學(xué)檢查外,尚需借助細(xì)胞化學(xué)染色和(或)免疫學(xué)方法,互為輔助診斷。
。ǘ)慢性白血病 主要分為兩類。
1.慢性粒細(xì)胞白血病(CML) CML的病程分慢性期及惡變期兩個(gè)階段。
2.慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)。
三、臨床表現(xiàn)
。ㄒ)急性白血病 發(fā)熱、出血、貧血及浸潤為急性白血病四大主要臨床表現(xiàn)。發(fā)熱常為首發(fā)癥狀。貧血早期即可發(fā)生,呈進(jìn)行性加重。出血可輕可重,部位以鼻腔、口腔、皮膚為多見,嚴(yán)重者可有臟器及顱內(nèi)出血等。白血病細(xì)胞浸潤各臟器及組織,由于浸潤程度及部位不同,臨床表現(xiàn)而有差異,例如肝、脾、淋巴結(jié)腫大,骨及關(guān)節(jié)疼痛,顱神經(jīng)麻痹,胸腔積液,牙齦乳頭增生,單側(cè)眼球突出,睪丸無痛性腫大等。
。ǘ)慢性白血病 CML在慢性期階段癥狀不多,有些乏力,消瘦及低熱等。惡變期之后可有高熱、骨關(guān)節(jié)痛、貧血、出血等急性白血病表現(xiàn)。CLL早期癥狀也不多,乏力、消瘦、淋巴結(jié)腫大等,晚期多有貧血、出血、感染及惡液質(zhì)。
四、實(shí)驗(yàn)室檢查
(一)急性白血病
1.外周血檢查 貧血,白細(xì)胞計(jì)數(shù)可減低、正常或增高,血小板計(jì)數(shù)多減少,血片分類有不同數(shù)量的原始及幼稚細(xì)胞,在ANLL可見棒狀小體(Auer小體)。
2.骨髓檢查 骨髓增生程度可自明顯活躍到極度活躍(個(gè)別病人增生低下),原始及幼稚細(xì)胞顯著增生,紅系大多明顯減少(M6型紅系亦增生,且可見幼紅細(xì)胞類巨變),巨核細(xì)胞也明顯減少。
3.其他 血尿酸多增高,腦膜白血病時(shí)腦脊液可找到幼稚細(xì)胞。
。ǘ)慢性白血病
1.外周血檢查 白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高,分類可見中幼、晚幼粒細(xì)胞以及嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多,是CML主要特征。白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高或正常,但以淋巴細(xì)胞明顯增多,且分類中成熟淋巴細(xì)胞占60%以上是CLL主要特點(diǎn)。CML及CLL早期可無貧血,血小板正常(CML可增高),晚期均可出現(xiàn)貧血及血小板減少。
2.骨髓檢查 CML示粒系統(tǒng)明顯增生,中幼、晚幼及桿狀粒細(xì)胞增加,原粒及早幼?缮云撸人峒笆葔A粒細(xì)胞增多。CLL示增生活躍,成熟淋巴細(xì)胞在40%以上,原始淋巴細(xì)胞不超過2%。
3.其他 ph1染色體陽性可見于CML。而CLL血清中免疫球蛋白常減低。
五、急性白血病的診斷
除臨床表現(xiàn)及外周血象有變化外,最重要的骨髓涂片檢查某一系列的原始及幼稚細(xì)胞高于30%以上才能診斷(注意與骨髓增生異常綜合征及類白血病反應(yīng)相鑒別)。