| 疾病名稱（英文) | acute leukemia |
| 拚音 | JIXINGBAIXUEBING |
| 別名 | 血癌，中醫(yī)：急勞，熱勞，虛勞，血證，髎積，溫病, |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 急性白血病是血液系統(tǒng)中的一種惡性疾病或稱為血癌。在骨髓和其他造血組織中任何一系列白細(xì)胞廣泛的異常增生，并向全身各組織、臟器浸潤。破壞。在外周血液中的白細(xì)胞有質(zhì)和量的改變，白細(xì)胞增多或減少，并伴有幼稚細(xì)胞增多。由于異常白細(xì)胞增生而影響造血組織的正常造血。臨床常有貧血、發(fā)熱、出血及肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 白血病的病因比較復(fù)雜，迄今尚未被完全認(rèn)識，其病因是非單一因素所引起的。目前認(rèn)為與 1．物理因素 電離輻射能誘導(dǎo)致白血病。 2．化學(xué)因素 凡能引起骨髓不良增生的化學(xué)物質(zhì)都有致白血病的可能，尤其是苯及其衍生物對造血組織有抑制作用，并可引起白血病，細(xì)胞毒藥物尤其是烷化劑等可引起繼發(fā)性白血病。 3．遺傳因素 有的遺傳疾病和免疫缺陷征患者易發(fā)生白血病，如先天愚型約占20％可發(fā)生白血病，其它如范尼克貧血、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張、共濟(jì)失調(diào)以及骨發(fā)育不全等遺傳缺陷者也有發(fā)生白血病的報(bào)道。 4．病毒因素 目前已有較多的證據(jù)證實(shí)，白血病病毒是一種逆轉(zhuǎn)錄病毒，在電鏡下大多呈C型形態(tài)。逆轉(zhuǎn)錄病毒是RNA病毒，當(dāng)逆轉(zhuǎn)錄細(xì)胞漿，去掉被膜后釋放出RNA。在逆轉(zhuǎn)錄酶的作用下，以病毒RNA為模板，轉(zhuǎn)錄為互補(bǔ)DNA（即前病毒DNA)再經(jīng)過DNA依賴性的DNA多聚酶作用，形成前病毒DNA。前病毒DNA能整合于宿主細(xì)胞的DNA內(nèi)進(jìn)行復(fù)制，但不影響宿主細(xì)胞的生存。 |
| 中醫(yī)病因 | 白血病發(fā)病原因比較復(fù)雜，其內(nèi)因?yàn)檎龤獠蛔悖忍煲延小疤ザ尽眱?nèi)伏，加之復(fù)感外邪瘟毒所致�！秲�(nèi)經(jīng)》中說：“邪之所湊，其氣必虛”，正氣虛，導(dǎo)致外感，內(nèi)外合邪而致病。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 急性白血病多見于兒童及青壯年。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 據(jù)統(tǒng)計(jì)白血病占惡性腫瘤發(fā)病率的第六位到第七位，約為3～4／10萬人，其中急性多于慢性，急性者占70％以上，其中又以急粒占首位，次為急淋和急單。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 由于正氣虛弱、先天“胎毒”內(nèi)伏又復(fù)感邪毒，由表入里致臟腑受邪，骨髓受損。邪毒耗氣傷陰，陰虛內(nèi)熱，內(nèi)熱熏蒸，熱傷脈絡(luò)，迫血妄行，氣耗日久致氣虛脾弱，氣不能攝血，脾虛不能統(tǒng)血，也可發(fā)生出血諸癥：鼻衄、齒衄、肌衄、咳血、吐血、便血、尿血、婦女可見崩漏等。由于正氣不足，瘟毒、邪毒反復(fù)侵襲營血，血熱熾盛，陰傷血敗，見高熱不退，故有“熱勞”、“急勞”之稱。病邪久戀不去，氣血更虛，故面色蒼白，乏力氣短，心悸頭暈，懶言嗜臥動則汗出，舌質(zhì)淡、體胖，苔薄白，脈沉細(xì)無力。氣為血之帥，氣行血?jiǎng)t行，氣虛則血行不暢，日久則氣滯血瘀或脈絡(luò)瘀阻結(jié)于脅下等形成髎積，推之不移，臨床表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛等。白血病的整個(gè)疾病過程中，正邪的分爭貫徹其始終。若邪毒由盛而衰，正氣由虛而漸復(fù)，則疾病得以緩解。若外邪亢盛，日久不見平復(fù)，營血繼續(xù)內(nèi)耗，而致陰虛，陰虛則生內(nèi)熱，故兩頰紅、乙煩熱、手足心熱、口渴欲飲、夜間盜汗、舌質(zhì)微紅、脈細(xì)數(shù)等。由于熱傷氣損陽，久之陽氣耗之愈甚而致陽虛。陽虛則外寒，四肢冷涼，喜暖踡臥，自汗出，大便溏，小便清長，舌胖、苔薄白，脈沉細(xì)無力，若正氣仍不能機(jī)轉(zhuǎn)，邪仍不去，病情則進(jìn)一步惡化，氣血陰陽虛甚，最后導(dǎo)致陰陽兩竭而死亡。總之本病的發(fā)生發(fā)展有虛有實(shí)，是虛實(shí)夾雜、正邪分爭，復(fù)雜的病理過程。 |
| 病理 | 白血病的病理主要表現(xiàn)有白血病細(xì)胞的增生與浸潤。非特異性病變則為出血及組織營養(yǎng)不良和壞死、繼發(fā)感染等。白血病細(xì)胞的增生和浸潤主要發(fā)生在骨髓及其他造血組織中，但也可出現(xiàn)在全身其它組織中，致使正常的紅系細(xì)胞、巨核系細(xì)胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍，而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細(xì)胞浸潤，后期則淋巴結(jié)腫大。有50％～80％白血病死者有明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病改變。常見者為血管內(nèi)白細(xì)胞郁滯、血管周圍白細(xì)胞增生。其它最常發(fā)生白血病浸潤的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睪丸等�？偟目磥�，急性白血病浸潤組織臟器比較集中而且嚴(yán)重，破壞組織能力較大。白血病在疾病過程中，大多伴有不同程度的出血，可發(fā)生在任何部位，但多見于造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經(jīng)等。其出血常發(fā)生在有白血病細(xì)胞浸潤的基礎(chǔ)上。由于白血病細(xì)胞浸潤、出血，梗死及全身代謝障礙，局部或全部組織可有營養(yǎng)不良與萎縮，甚至壞死等。近年來由于大量化療藥物和抗生素的應(yīng)用，其尸檢病理變化有新的表現(xiàn)，白血病細(xì)胞崩解浸潤消失，出現(xiàn)了纖維蛋白滲出，組織細(xì)胞吞噬，繼而纖維化。骨髓可出現(xiàn)萎縮或纖維化，某些霉菌、原蟲的感染增多，藥物引起的病變增多。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)氣血（陰)兩虛為主： 證候：以血虛、氣虛為主，面色蒼白，頭暈心悸，疲乏無力，手足心熱，自汗盜汗，舌質(zhì)淡，脈象細(xì)數(shù)。 證候分析：面色蒼白乃血液虧少表現(xiàn)，頭暈心悸，屬血不養(yǎng)腦、血不養(yǎng)心所致，血屬陰，血少則陰虧，陰虛則生內(nèi)熱、陰虛盜汗。氣屬陽，氣虛則疲乏無力，陽虛則自汗。 （2)熱毒熾盛為主：證候：以發(fā)熱為主，往往感染灶不明顯，面赤，口渴思冷飲，周身不適，伴有貧血、輕度出血、胸骨壓痛或肝、脾稍腫大，大便結(jié)，小便黃，舌苔黃少津,脈數(shù)或弦數(shù)。 證候分析：發(fā)熱乃邪毒所致，外感邪毒后，正氣與之相爭，發(fā)熱又是邪氣與衛(wèi)氣相爭的表現(xiàn)，熱傷陰耗氣，故口渴思冷飲，便結(jié)溲黃，周身不適。邪郁于內(nèi)，故胸骨壓痛，肝脾腫大等癥出現(xiàn)。 （3)熱毒入血： 證候：以出血癥狀為主，發(fā)熱輕或重，有齒衄、鼻衄、皮膚瘀斑，甚者唇舌有血泡，咯血、吐血、便血、崩漏、中風(fēng)，或有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，舌質(zhì)紅絳，苔薄黃，脈細(xì)數(shù)。 證候分析：出血可由外感、內(nèi)傷等多種原因所致，本病出血多由邪毒入血而發(fā)熱，火熱熏灼，迫血妄行，而致周身多部位出血。 （4)瘀血痰咳： 證候：面色晦暗，皮膚甲錯(cuò)，痛有定處，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，伴有低熱，貧血或輕度出血，舌質(zhì)暗有瘀斑。脈象澀或弦數(shù)。 證候分析：上述諸癥屬一派瘀血癥候。由于邪毒阻塞脈絡(luò)，血行不暢，致血瘀內(nèi)停所致。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1.急性白血病發(fā)病急驟或緩慢，病情發(fā)展迅速。 2.進(jìn)行性貧血，發(fā)熱，出血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨痛，尤其胸骨壓痛。 3.白細(xì)胞計(jì)數(shù)常增高，有的多至（300～500)×1O9/L，也有部分少至（0.2～0.5)×1O9/L。 4.血片中可有原始、幼稚細(xì)胞。 5.骨髓增生多明顯或極度活躍，也有少數(shù)增生不活躍或低下者。一般原始細(xì)胞加早幼粒（或加幼稚細(xì)胞)>30%，其他系細(xì)胞受抑。 [分型診斷標(biāo)準(zhǔn)] 1980年全國白血病分類分型交流討論會（于蘇州)擬訂，全國內(nèi)科學(xué)會血液病組會議（于廣州)修訂的根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)分型的急性白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)一、急性淋巴細(xì)胞型 1.第一型：以小淋巴細(xì)胞為主，核染色質(zhì)較粗，每例結(jié)構(gòu)較一致，核型規(guī)則，偶有凹陷或折迭，核仁少而不清楚，少或不見，胞漿量少，胞漿嗜堿性或中度，胞漿空泡不定。 2.第二型：以大淋巴細(xì)胞為主，核染色質(zhì)較疏松，每例結(jié)構(gòu)較不一致，核形不規(guī)則，凹陷和折迭常見，核仁清楚，1個(gè)或多個(gè)，胞漿量不定，常較多，胞漿嗜堿性不定，有些細(xì)胞深染，胞漿空泡不定。 3.第三型：以大淋巴細(xì)胞為主，大小較一致，核染色質(zhì)呈細(xì)點(diǎn)狀均勻，核仁明顯，1個(gè)或多個(gè)，呈小泡狀，胞漿量較多，胞漿嗜堿性深染，胞漿空泡常明顯，呈蜂窩狀。 上述各型不符合條件的細(xì)胞可高至20%左右，第一型的小細(xì)胞直徑可大于正常小淋巴細(xì)胞的兩倍（約13微米)，第二型大細(xì)胞的直徑可大于正常小淋巴細(xì)胞的兩倍以上，第三型似Burkitt型。 急淋第一型有時(shí)與原粒細(xì)胞白血病未成熟型不易區(qū)別，過氧化物酶或蘇丹黑染色有鑒別價(jià)值。原淋細(xì)胞呈陰性反應(yīng)，陽性原始細(xì)胞一般不超過3%，可能是殘余的正常原粒細(xì)胞。 二、急性非淋巴細(xì)胞型 1.粒細(xì)胞白血病未分化型（M1)：骨髓中絕大多數(shù)為原粒細(xì)胞，早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒以下各階段細(xì)胞不見或極罕見。過氧化物酶或蘇丹黑陽性細(xì)胞超過3%。 2.粒細(xì)胞白血病部分分化型（M2)：多數(shù)病例骨髓中原粒和早幼粒細(xì)胞占5%以上，尚見或多或少的中幼粒、晚幼粒和成熟粒細(xì)胞。 以上兩型的白血病細(xì)胞均可有Auer小體。 3.顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血�。∕3)：骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，其細(xì)胞核大小不一，常不規(guī)則，可分兩型： （1)粗顆粒型：大多數(shù)早幼粒細(xì)胞的胞漿中布滿粗大、密集甚或融合的嗜苯胺蘭顆粒，可掩蓋整個(gè)胞漿甚至胞核，部分早幼粒細(xì)胞胞漿中可見較多的Auer小體，有時(shí)呈柴束樣。有柴束樣Auer小體的細(xì)胞，可無顆粒，胞漿清而淡染。 （2)細(xì)顆粒型：早幼粒細(xì)胞的胞漿中，嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小，但過氧化物酶染色呈強(qiáng)陽性。非特異性酯酶雖可呈陽性反應(yīng)，但氟化鈉抑制不明顯，以此可與單核細(xì)胞白血病相鑒別。此型與M2也不同，后者以原粒細(xì)胞為主。前者以多顆粒異常早幼粒細(xì)胞為主，染色體分帶和透射電鏡技術(shù)可幫助診斷。 4.粒-單核細(xì)胞白血�。∕4)：此型白血病的骨髓或/和外周血中的粒系和單核系兩種細(xì)胞，如以原粒和早幼粒細(xì)胞增生為主，則幼單和單核細(xì)胞應(yīng)超過20%，如以原、幼單和單核細(xì)胞增生為主，則原粒+早幼粒細(xì)胞應(yīng)超過20%，可藉過氧化物酶、蘇丹黑、非特異性酯酶等組織化學(xué)染色，與M2、M3、M5等相鑒別。 此型部分細(xì)胞中可見Auer小體。 5.單核細(xì)胞白血�。∕5)：骨髓或/和外周血中以原、幼單核細(xì)胞增生為主，少數(shù)細(xì)胞中可見Auer小體�？煞謨蓚�(gè)亞型： （1)未分化型：骨髓中以原單核細(xì)胞為主，幼單核細(xì)胞百分?jǐn)?shù)較低，有時(shí)外周血中也以原單核細(xì)胞為主。 （2)部分分化型：骨髓和外周血中原單、幼單和單核細(xì)胞均可見，但以幼單核細(xì)胞為主，外周血中也可以單核細(xì)胞為主。 以上兩型與M2、M4的鑒別有賴于氟化物抑制的酯酶反應(yīng)。 6.紅白血病（M6)：骨髓有核細(xì)胞中紅系一般超過50%，且常有形態(tài)學(xué)異常，如幼紅細(xì)胞巨幼樣變、核碎裂、叢核、巨形核等。如“異形有核紅細(xì)胞超過10%，則骨髓中紅系占30%亦有診斷意義。原粒早幼粒細(xì)胞的比例不定，常在10%以上，外周血中可見數(shù)量不等的幼紅、幼粒細(xì)胞，部分幼粒細(xì)胞中可見Auer小體。 7.亞急性粒細(xì)胞白血病（M7)：中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所（1962年)提出的一種急粒亞型，是另一種特異的粒系增生性白血病。此類白血病的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)是骨髓中除原粒、早幼粒細(xì)胞異常增生外，可見較多核漿發(fā)育不平衡的異常中幼粒細(xì)胞，其胞漿中有較多的特異性顆粒，但核仁仍清楚可見，核染色質(zhì)較松，核仁較大，胞體較大，胞漿豐富，有時(shí)出現(xiàn)空泡。特異性顆粒較小、色淡、分布較密集。 [附1]急性非淋巴細(xì)胞性白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)（修訂) 1986年召開白血病分類討論會（于天津)關(guān)于急性非淋巴細(xì)胞白血病分型修改建議的急性非淋巴細(xì)胞白血病診斷標(biāo)準(zhǔn) 中日血液學(xué)學(xué)術(shù)討論會對1980年9月在蘇州制訂的“全國白血病分類分型經(jīng)驗(yàn)交流討論會關(guān)于白血病分型的建議”進(jìn)行了討論，為便于國內(nèi)和國際間學(xué)術(shù)交流，綜合近年國內(nèi)外關(guān)于白血病分型的新發(fā)展，對1980年建議作若干修訂。 一、原粒細(xì)胞的形態(tài)分為二型 Ⅰ型：典型原粒細(xì)胞，胞漿中無顆粒； Ⅱ型：有原粒細(xì)胞的特征，胞漿量較少，有少量細(xì)小顆粒。 原單核細(xì)胞和原淋巴細(xì)胞的形態(tài)分型與原粒細(xì)胞相似。 二、將1980年建議中的亞急性粒細(xì)胞白血病（M2)改為M2型的亞型，命名為M2b。 三、急性非淋巴細(xì)胞白血病增設(shè)“急性巨核細(xì)胞白血病（M7)”。 四、會議對急性非淋巴細(xì)胞白血病各亞型的診斷標(biāo)準(zhǔn)中原始及幼稚細(xì)胞比例和形態(tài)特點(diǎn)作如下具體規(guī)定，供試行中參考。會議強(qiáng)調(diào)分型的原始及幼稚細(xì)胞的百分比是相對的。具體分型為： 1.原粒細(xì)胞白血病未分化型（M1)：骨髓中原粒細(xì)胞≥90%（非紅系細(xì)胞)，早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。 2.原粒細(xì)胞白血病部分分化型（M2a)：骨髓中原粒細(xì)胞>30%～90%（非紅系細(xì)胞)，單核細(xì)胞<20%，早幼粒細(xì)胞以下階段>10%. 3.原粒細(xì)胞白血病部分分化型（M2b)：骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞>30%。 4.顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血�。∕3)：骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，>30%（非紅系細(xì)胞)，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，可分為二型： （1)粗顆粒型（M3a)--顆粒粗大、密集，甚或融合的嗜苯胺蘭顆粒； （2)細(xì)顆粒型（M3b)--嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。 5.粒-單核細(xì)胞白血�。∕4)：按粒和單核細(xì)胞系形態(tài)不同可包括下列四種類型： （1)M4a：原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞>20%（非紅系細(xì)胞)； （2)M4b：原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞>20%（非紅系細(xì)胞)； （3)M4c：原始細(xì)胞既具粒系又具單核系特征，>30%； （4)M4EO：除上述特點(diǎn)外，有嗜酸顆粒粗大而圓、著色較深的嗜酸粒細(xì)胞，占1%～30%； 6.單核細(xì)胞白血�。∕5)：分以下二型。 （1)未分化型（M5a)：骨髓中原始單核細(xì)胞（非紅系細(xì)胞)≥80%； （2)部分分化型（M5b)：骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞>30%（非紅系細(xì)胞)，原單核細(xì)胞<80%。 7.紅白血�。∕6)：骨髓中紅系>50%，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原始+幼單核細(xì)胞)>30%；若血片中原粒（或原單)細(xì)胞>5%，骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原始幼單核細(xì)胞)>20%。 8.巨核細(xì)胞白血病（M7) （1)外周血有原巨核（小巨核)細(xì)胞； （2)骨髓中原巨核細(xì)胞>30%， （3)原巨核有電鏡或單克隆抗體證實(shí)； （4)細(xì)胞少，往往干抽，活檢有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。 [附2] 急性髓細(xì)胞性白血�。ˋML)的FAB分型診斷 1984年FAB（于倫敦)制訂 1.所有骨髓如診斷為AML或懷疑MDS者必須計(jì)數(shù)粒與紅之比。如原始細(xì)胞>30%和紅系（E)<50%，可診斷為M1～M5。 2.如（E)<50%，原始細(xì)胞等于或少于30%，則要考慮MDS。 3.如（E)>50%，則計(jì)數(shù)原始細(xì)胞值需除去（E)的數(shù)值。如（E)65%，原始細(xì)胞14%則換算為14/100-65，即40%原始細(xì)胞。此時(shí)應(yīng)診斷為M6而不是MDS。 4.M1～M5進(jìn)一步的分型要靠非紅系細(xì)胞（nonergtl hioidcell簡稱NEC)。 5.M1：≥90%原始細(xì)胞（NEC)，其余的細(xì)胞分化的粒和/或單核細(xì)胞 6.M2：>30%～90%原始細(xì)胞（NEC)，<20%單核細(xì)胞，>10%粒細(xì)胞。 7.M3：按原規(guī)定不變。 8.M4 （1)>30%原始細(xì)胞，20%～80%單核細(xì)胞（NEC)，其余為粒系細(xì)胞。 （2)外周血單核細(xì)胞≥5×1O9/L（即5000/mm3) （3)如單核細(xì)胞<5×1O9/L，需有溶菌酶大于正常值三倍以上者，和/或骨髓中的單核系統(tǒng)細(xì)胞的陽性酯酶細(xì)胞需>20%。 9.一種M4的新變異型稱為M4EO，即1%～30%NEC嗜酸粒細(xì)胞，往往會有顯著的嗜堿性顆粒以及其它的特征。 10.M5～M5A的判斷：≥80%（NEC)如原單；M5B的判斷：幼單和單核細(xì)胞占>20%， [附3]漿細(xì)胞白血病診斷標(biāo)準(zhǔn) 1988年第二屆全國血細(xì)胞學(xué)學(xué)會（于北京)建議 1.臨床癥狀：發(fā)熱、貧血、出血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。 2.血片上漿細(xì)胞數(shù)>20%，絕對值≥2.O×1O9/L并有幼稚漿細(xì)胞。 3.骨髓增生不活躍或明顯活躍，原始、幼稚漿細(xì)胞占30%～90%。 4.IgD、IgE、或非分泌型MM易合并漿細(xì)胞白血病。 [附4]慢性中幼粒細(xì)胞白血�。–NL)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1988年第二屆全國血細(xì)胞學(xué)學(xué)會（于北京)建議 1.血片中幼粒細(xì)胞持續(xù)明顯增高，≥80%，且伴有形態(tài)異常，ALP活動明顯增高。 2.骨髓粒系增生明顯活躍或極度活躍，以中幼粒為主，≥50%，可伴有幼稚粒細(xì)胞增多，紅系統(tǒng)受抑制≤10%。 [附5]幼淋巴細(xì)胞白血病（P-LL)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1988年第二屆全國血細(xì)胞學(xué)學(xué)會（于北京)建議 1.血液中以幼淋巴細(xì)胞為主，常>20%。此類細(xì)胞中等或較大，核染色質(zhì)較粗糙，有核仁。 2.骨髓中幼淋巴細(xì)胞>40%，粒、紅、巨核三系均受抑制。 [附6]毛細(xì)胞白血病診斷標(biāo)準(zhǔn) 1988年第二屆全國血細(xì)胞學(xué)學(xué)會（于北京)建議 1.血液淋巴細(xì)胞增多，毛細(xì)胞>20%。 2.骨髓增生活躍，毛細(xì)胞≥30%。 3.細(xì)胞化學(xué)：ALP、酸性磷酸酶有特異性。 4.干抽時(shí)宜作骨髓活檢。 [附7]巨核細(xì)胞白血�。╩7)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1988年第二屆全國血細(xì)胞學(xué)學(xué)會（于北京)建議 1.骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30%，其形態(tài)大小不一，形態(tài)不規(guī)則。 2.血片呈現(xiàn)巨核細(xì)胞或碎片，血小板數(shù)量不定，但多有形態(tài)的改變。 3.電鏡PPO染色，核膜和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)呈陽性。 4.骨穿時(shí)有“干抽”現(xiàn)象，而骨髓活檢可見原始巨核和網(wǎng)狀纖維增多。 [附8]白血病前期診斷標(biāo)準(zhǔn) 1985年東北、華北六省一市第五屆血液學(xué)學(xué)術(shù)會議（于天津)作的關(guān)于白前的一些建議（參照FAB建議) 一、診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.臨床以貧血為主要癥狀，兼有發(fā)熱或出血。 2.血象：全血細(xì)胞減少或任一二系血細(xì)胞減少，可有巨大紅細(xì)胞、巨大血小板、有核紅細(xì)胞等病態(tài)造血現(xiàn)象。 3.骨髓：有三系血細(xì)胞或任二系血細(xì)胞的病態(tài)造血。 4.除外其他病態(tài)造血性疾病，如慢粒、骨髓纖維化、紅白血病、原發(fā)性血小板增多癥、亞急粒細(xì)胞白血病等。 5.除外其他紅系統(tǒng)增生性疾病，如溶血性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血等。 6.除外全血細(xì)胞減少性疾病，如再障。診斷為白前或MDS后再進(jìn)行分型或分期。 二、分型分期的建議 1.難治性貧血，血象原加早<1%，骨髓象原加早<5%。 2.難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多，血象有原加早，骨髓血象原加早5%～20%。 3.難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多，血象有原加早，骨髓象原加早20%～30%或出現(xiàn)Auer小體。 三、與白血病的分界 急粒血象為有原加早，骨髓象原加早>30%。紅白血病血象為有原加早，骨髓象原加早≥其它階段粒細(xì)胞紅系PAS（+)。原加早的數(shù)據(jù)以髂后穿刺的骨髓為準(zhǔn)。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病臨床診斷主要依據(jù)病史發(fā)病急驟的特點(diǎn)，主要癥狀為發(fā)熱、出血、貧血及胸骨壓痛，肝、脾、淋巴結(jié)腫大體征。結(jié)合血象及骨髓穿刺報(bào)告：骨髓增生明顯活躍、極度活躍，有核紅細(xì)胞占全部有核細(xì)胞50％以下，原始細(xì)胞等于或大于30％，可診斷為急性白血病。 |
| 發(fā)病 | 1．起病急驟 多數(shù)患者以發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、出血或骨關(guān)節(jié)疼痛為特點(diǎn)。少數(shù)病例起病稍緩，往往以乏力、心悸、氣短、面色蒼白、 虛熱等表現(xiàn)。一旦癥狀明顯，病情急轉(zhuǎn)直下，則表現(xiàn)與發(fā)病急驟相同的特點(diǎn)。 |
| 病史 | 生活環(huán)境存在能誘發(fā)此病的物理、化學(xué)、遺傳、生物因素。 |
| 癥狀 | 1．發(fā)熱 發(fā)熱的主要原因是感染，可表現(xiàn)各種熱型，常見于呼吸道、泌尿系、肛周等，往往感染灶不明顯，嚴(yán)重者可致敗血癥。一般而言，中性粒細(xì)胞小于1．0×109／L時(shí)感染機(jī)會中度增加，小于0．5×109／L時(shí)感染機(jī)會顯著增加，當(dāng)小于0．1×109／L時(shí)幾乎都有嚴(yán)重感染。由于粒細(xì)胞的趨化、游走、吞噬、殺菌功能降低，在感染時(shí)不產(chǎn)生正常的充血、紅腫的炎癥表現(xiàn)，且感染極易擴(kuò)散。由于化療及腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用等而加重了免疫功能的紊亂，免疫球蛋白合成減少，血清中調(diào)理素、抗體缺乏，使機(jī)體對具有莢膜的細(xì)菌如：肺炎雙球菌、流感桿菌的防御能力減弱，患者易發(fā)生廣泛的各種病原體感染如沙門菌、結(jié)核桿菌、軍團(tuán)菌、病毒、卡氏肺囊蟲等及皮膚粘膜感染及住院病人交叉感染。肺炎、綠膿桿菌敗血癥等是白血病的主要死亡原因。 2．出血 出血部位可遍及全身，以皮下、口腔、鼻腔為最常見。顱內(nèi)出血、消化系、呼吸道大出血可致死亡。血小板減少是出血的重要原因，尤其在（20～10)×109／L以下時(shí)極易出現(xiàn)嚴(yán)重出血；早幼粒細(xì)胞白血病與急性單核細(xì)胞性白血病容易并發(fā)播散性血管內(nèi)凝血，可表現(xiàn)為多部位出血，皮下大出血，極易出現(xiàn)顱內(nèi)出血而死亡。由于大量的白血病細(xì)胞在血管集聚停滯，損傷小靜脈、小動脈的內(nèi)皮，可引起局部嚴(yán)重的出血。感染細(xì)菌的多糖體有抑制凝血作用，因此感染常合并出血，抗白血病藥物如氨甲喋呤、強(qiáng)的松、門冬酰胺酶等，可引起肝損傷以及胃粘膜潰瘍出血等。 3．貧血 患者在早期即可出現(xiàn)面色蒼白、心悸、乏力、浮腫等。貧血原因是白血病細(xì)胞惡性增生，干擾幼紅細(xì)胞的增生，并使其對紅細(xì)胞生成素的反應(yīng)降低，無效性紅細(xì)胞生成，出現(xiàn)隱性溶血。使用抗白血病藥物如阿糖胞苷、氨甲喋呤、柔紅霉素等干擾核酸代謝，使幼紅細(xì)胞巨幼變，而加重貧血。 |
| 體征 | 1．肝、脾、淋巴結(jié)腫大 這是白血病常見的體征，急淋初起約50％的患者有淋巴結(jié)腫大，急性非淋巴細(xì)胞白血病中以M5發(fā)生淋巴結(jié)腫大者多見。由于肝脾的腫大可引起食欲減退、腹脹、乏力、消瘦等。急性白血病中，急淋為顯著，少數(shù)急非淋白血病也有輕、中度腫大。 2．神經(jīng)系統(tǒng)的體征 由于化療藥物不易透過血腦屏障，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病成為突出的問題。白血病細(xì)胞浸潤臨床癥狀，有的與腦瘤癥狀相似。若浸潤腦膜者，癥狀類似腦膜炎，如顱內(nèi)高壓、頭痛，惡心、嘔吐、視乳頭水腫、視力障礙等。腦脊液可查到白血病細(xì)胞，蛋白質(zhì)正常或輕度增加。白血病細(xì)胞浸潤顱神經(jīng)、脊髓，臨床可見口眼歪斜、眩暈、截癱、大小便失禁等。半數(shù)以上的患者可有腦電圖改變。病情嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏迷，甚至死亡。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可發(fā)生在白血病活動期或緩解期，尤其是兒童急淋發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可高達(dá)36％～83％。 3．骨骼和關(guān)節(jié)的體征 急性白血病多有胸骨壓痛，這對診斷有一定意義。白血病細(xì)胞浸潤破壞骨皮質(zhì)、骨髓和關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)痛多見于兒童，肢體骨骼痛多見于成人急淋。 4．口腔及皮膚的體征 白血病細(xì)胞浸潤口腔粘膜，表現(xiàn)為齒齦腫脹或巨舌，這多發(fā)生急性單核細(xì)胞白血病及急粒。單核細(xì)胞白血病，常伴有繼發(fā)感染、出血、口干燥癥等。白血病細(xì)胞浸潤皮膚，表現(xiàn)有皮疹及淡紫色小丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊和潰瘍等。活檢皮膚印片有診斷意義。非特異性皮膚表現(xiàn)尚有蕁麻疹、帶狀皰疹、瘙癢、多形紅斑等。 5．心肺的體征 白血病細(xì)胞對心臟的浸潤，多見于心包，偶有心肌炎、心包炎、心力衰竭的表現(xiàn)。有報(bào)道發(fā)現(xiàn)60％以上嚴(yán)重白血病均有肺部浸潤，尤其是急粒-單核細(xì)胞白血病多見。肺部浸潤并發(fā)感染，在X線片上酷似結(jié)核，有時(shí)可出現(xiàn)胸腔積液。臨床有發(fā)熱。咳嗽、咯痰、胸悶、氣短等。 6．性腺 白血病細(xì)胞浸潤睪丸，在發(fā)病初期己約有2％。是中樞神經(jīng)系統(tǒng)外的第二個(gè)髓外復(fù)發(fā)部位。急粒、急淋、淋巴瘤的白血病期發(fā)生睪丸浸潤者分別為3．7％、7．4％、23．5％。 睪丸被浸潤可無明顯癥狀，可呈單側(cè)或雙側(cè)彌漫性腫大、質(zhì)硬、不透光，可經(jīng)局部穿刺或活檢證實(shí)，個(gè)別白血病患者有陰莖異常勃起，可能與海綿體內(nèi)白血病細(xì)胞栓子有關(guān)。多見于急性淋巴細(xì)胞白血病。卵巢白血病癥少見。 7．綠色瘤 綠色瘤常見于兒童及青年急性粒細(xì)胞白血病患者，臨床可見眼眶骨膜下不對稱的突眼癥，其次見干顳骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆等結(jié)節(jié)腫塊，骨髓腔內(nèi)，乳腺、肝、腎、肌肉等也可累及。綠色瘤浸潤之處皆呈綠色，其綠色是由于含大量骨髓過氧化物酶所致。 8．其它部位 胃腸道：約有25％患者在確診白血病時(shí)已發(fā)生白血病細(xì)胞的浸潤。臨床癥狀有腹痛、腹瀉、胃腸道出血、闌尾炎、腸梗阻等；泌尿系被浸潤主要癥狀是血尿、尿路感染等癥。白血病細(xì)胞浸潤甲狀腺、胰腺，并發(fā)糖尿病或低血糖等癥。 |
| 體檢 | 貧血貌及胸骨壓痛，肝、脾、淋巴結(jié)腫大的體征。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | （一)骨髓象: 骨髓象是診斷白血病的重要依據(jù)。典型骨髓象顯示有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍。但部分骨髓象顯示增生活躍或增生低下者。而相應(yīng)系列的原始細(xì)胞或幼稚細(xì)胞呈明顯增高。其中原始細(xì)胞數(shù)大于30％，這些細(xì)胞大小不一，直徑在10～30μm，核呈圓形或橢圓形，占細(xì)胞大部分。核染質(zhì)呈細(xì)網(wǎng)狀，有1個(gè)或多個(gè)核仁。白血病細(xì)胞與正常原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞有區(qū)別，常有形態(tài)異�；蚝恕{發(fā)育不一致，有的白血病細(xì)胞分化停滯狀態(tài)，或者成熟細(xì)胞極少，呈裂孔現(xiàn)象，正常造血細(xì)胞增生嚴(yán)重的受到了抑制。在急淋骨髓象：其原始淋巴細(xì)胞的核常有裂隙或折疊者稱為副原淋細(xì)胞。早幼粒細(xì)胞白血病骨髓象：早幼粒細(xì)胞一般在40％～50％ 以上，胞漿內(nèi)含有粗大、致密的紫紅色或紫色顆粒，可有呈束樣的Auer小體，細(xì)胞核往往呈腎形或雙葉。在急單骨髓象：以原單或幼單核細(xì)胞為主，也有組織細(xì)胞。在急粒－單核細(xì)胞白血病，在骨髓和外周血中有粒系和單核細(xì)兩個(gè)成分都增生。幼單和單核細(xì)細(xì)胞均超過20％，同時(shí)原粒和早幼粒細(xì)胞也超過20％；在急�；蚣眴伟籽≈锌梢娚兕w粒的、核畸型的中性粒細(xì)胞；在紅白血病中，常由急性紅血病開始，多有全血細(xì)胞減少，骨髓中紅系占百分率很高，甚至達(dá)80％以上。呈異形類巨幼紅細(xì)胞，核扭曲分葉或有多核。隨著原始白細(xì)胞增多，最后可變成急性白血病。在急性白血病的骨髓中，幼紅細(xì)胞大多減少，在急單，漿細(xì)胞易見，骨髓含鐵血黃素正常偏高，鐵粒幼細(xì)胞增多。 （二)組織化學(xué): 目前組織化學(xué)檢查已成為診斷白血病的常規(guī)之一，借助組織化學(xué)的染色不同，可以幫助臨床進(jìn)一步診斷、鑒別白血病細(xì)胞分型。 （三)骨髓培養(yǎng): 近年來對白血病患者進(jìn)行了骨髓細(xì)胞培養(yǎng)研究，發(fā)現(xiàn)白血病活動期，正常粒單系祖細(xì)胞集落形成（GM-CFU)嚴(yán)重抑制，甚至一個(gè)集落也不形成，而白血病祖細(xì)胞集落（L-CFU)則增高。當(dāng)白血病病情緩解時(shí)骨髓細(xì)胞培養(yǎng)，可見白血病祖細(xì)胞（L-CFU)極少量集落形成，甚至是零。而正常粒單祖細(xì)胞（GM-CFU)則恢復(fù)到正常水平。通過觀察發(fā)現(xiàn)集落生長恢復(fù)正常比形態(tài)學(xué)恢復(fù)為早，更早于臨床表現(xiàn)，故動態(tài)隨訪觀察，有預(yù)測療效和監(jiān)視復(fù)發(fā)的意義。另外，通過細(xì)胞培養(yǎng)可以測定患者對抗白血病藥物的敏感程度，從而指導(dǎo)化療藥物的個(gè)體化選擇。 |
| 血液 | 白血病典型外周血象顯示貧血，血小板減少，白細(xì)胞有質(zhì)與量的改變。 1．紅細(xì)胞和血紅蛋白一般顯示正細(xì)胞、正色素性貧血，血片中有時(shí)可見幼紅細(xì)胞，在紅血病的患者則幼紅細(xì)胞增多，網(wǎng)織紅細(xì)胞常減少，但少數(shù)病例可有輕度增生。 2．血小板 白血病的早期血小板的數(shù)目可正�；蜉p度減少，到中晚期可有明顯減少，血小板的凝血功能也異常。 3．白細(xì)胞 白細(xì)胞總數(shù)多時(shí)可達(dá)（300～500)× 109／L，低時(shí)少至（0．2～0．3)× l09／L （如低增生性白血病)�；颊叩陌准�(xì)胞特別低時(shí)往往病情嚴(yán)重，治療困難，療效很差。在外周血中出現(xiàn)白血病細(xì)胞是診斷白血病的重要依據(jù)。在急性白血病主要是原始細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞 （幼稚細(xì)胞)大量出現(xiàn)。在白細(xì)胞總數(shù)高時(shí)診斷并不困難，在白細(xì)胞低時(shí)往往要濃縮涂片或在涂片的尾部才能找到白血病細(xì)胞。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | 生物化學(xué)檢查: 1．核酸代謝酶和核酸代謝產(chǎn)物 核酸代謝在白血病病因診斷與治療有著重要意義。①腺嘌呤核苷脫氨酶（ADA)：它催化腺嘌呤核苷脫氨形成次黃嘌呤核苷，在ADA同功酶譜中，急單有一與正常白細(xì)胞不同的活性帶，此情況并不見于急粒與急淋。②核糖核酸酶（RNase)：RNase能將RNA或多聚尿嘧啶核苷或多聚胞嘧啶核苷分解成單核苷酸與寡核苷酸。RNase分堿性和酸性。成熟粒細(xì)胞RNase活性高，不成熟粒細(xì)胞其活性低。急粒的RNase活性為成熟粒細(xì)胞的1／10，慢粒則為1／2。③末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶（TdT)：TdT在正常人外周血白細(xì)胞中無活性，而在胸腺中具有較高的活性。 TdT在多數(shù)的非T非B細(xì)胞及T細(xì)胞急淋及慢粒急淋變時(shí)活性增高。④逆向轉(zhuǎn)錄酶（RT)：RNA腫瘤病毒中有RT活性，用特異的模板與引物可區(qū)別于正常組織的酶活性。RT是尋找白血病病毒病因的主要指標(biāo)之一。 尿中排泄的尿酸和β-氨基異丁酸是嘌呤和嘧啶分解代謝的產(chǎn)物，在白血病活動時(shí)，特別是經(jīng)化療后上述產(chǎn)物明顯增加，患尿酸性腎病時(shí)，可有氮質(zhì)滯留。 腐胺、精胺、精瞇與細(xì)胞中核酸和蛋白質(zhì)的合成密切關(guān)系。核酸、蛋白質(zhì)合成速度快的哺乳動物中，上述胺濃度顯著增高。 2．其他酶: （1)溶菌酶：在人體血清中的溶菌酶，存在于許多組織中。人體血清中的溶菌酶主要來自血中的單核細(xì)胞、粒細(xì)胞。在急粒單、急單的血清中溶菌酶活性明顯增高，急粒也可增高，而在急淋則正常或減低。酶的活力隨著病情的緩解或復(fù)發(fā)而出現(xiàn)相應(yīng)的改變。在正常時(shí)骨髓液的溶菌酶約為血漿的2～3倍。正常尿液中溶菌酶為陰性或活性很低，在急單的尿液中溶菌酶升高。 （2)堿性磷酸酶：在成熟粒細(xì)胞中活性最高，在原始細(xì)胞中缺乏。與正常粒細(xì)胞相比，慢�；蚣绷５拿富钚悦黠@降低，當(dāng)治療獲完全緩解時(shí)若酶活性恢復(fù)正常，則表示緩解較好。 3. 維生素 急性白血病細(xì)胞含葉酸量增加，提示白血病細(xì)胞的葉酸代謝亢進(jìn)，血清中葉酸往往降低。在正常情況下，腦脊液中的葉酸約為血清中的3倍。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，腦脊液中葉酸與血清中葉酸的比率降低。 維生素C在血漿和白細(xì)胞中含量的平均值，在各型白血病、淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤有明顯降低，其原因可能因瘤細(xì)胞對維生素C的代謝利用增加有關(guān)。 4. 微量元素 患慢粒、慢淋及急粒單白血病時(shí)的細(xì)胞中，鋅含量低于正常，經(jīng)治療獲得完全緩解時(shí)，又恢復(fù)正常。 5．血漿蛋白 白血病一般都有白蛋白減少、球蛋白增多，尤其急性白血病更明顯。球蛋白中以γ、α2、α1球蛋白增多更著。在急單的IgG、IgA、IgM均有增加，在急粒則IgG增加。6．電解質(zhì)、酸堿平衡在白血病治療過程中可發(fā)生電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。 |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病要與常見的血液病，如再生障礙性貧血、原發(fā)性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、類白血病反應(yīng)、傳染性單核細(xì)胞增多癥、骨髓增生異常綜合征、骨髓纖維化等相鑒別。主要根據(jù)血象，骨髓象細(xì)胞的形態(tài)、分類、數(shù)量等檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行鑒別診斷。 1．首先與較常見的再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、白細(xì)胞減少癥相鑒別 白血病發(fā)病急驟、發(fā)熱、出血、貧血癥狀較突出，這些病血象、骨髓象無白血病細(xì)胞可資鑒別。 2．與傳染性單核細(xì)胞增多癥相鑒別 臨床癥狀較緩和，血象顯示紅細(xì)胞、血小板均正常，單核樣細(xì)胞核染色質(zhì)較粗，沒有核仁；嗜異凝集實(shí)驗(yàn)滴定度常在1：100以上。牛細(xì)胞溶血素實(shí)驗(yàn)滴定度常超過1：400。 3．與類白血病反應(yīng)相鑒別 可因人體受嚴(yán)重感染、化學(xué)中毒、大量失血、溶血或體內(nèi)某些惡性腫瘤等因素，刺激于造血組織，致白細(xì)胞增多，一般可達(dá)50×109／L以上，120×109／L以下，同時(shí)出現(xiàn)少量幼稚白細(xì)胞，當(dāng)除去誘因后血象可恢復(fù)正常，白細(xì)胞胞漿中有中毒性顆粒、空泡，粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性測定顯著增高。 4．與骨髓增生異常綜合征相鑒別 以中老年人居多，臨床其發(fā)熱、貧血、出血等癥狀均比急性白血病輕，骨髓中的血細(xì)胞出現(xiàn)病態(tài)造血，骨髓或血象中，雖有原始細(xì)胞，但＜30％。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | （緩解標(biāo)準(zhǔn)) 1．完全緩解（CR) （1)骨髓象：原粒細(xì)胞Ⅰ型十Ⅱ型（原單十幼稚單核細(xì)胞或原淋十幼稚淋巴細(xì)胞)≤5％， 紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常。 M2b型：原粒Ⅰ型十Ⅱ型≤5％，中性中幼粒細(xì)胞比例在正常范圍。 M3型：原粒＋早幼�！�5％。 M4型：原粒Ⅰ、Ⅱ型十原單及幼稚單核細(xì)胞≤5％。 M6型：原粒Ⅰ、Ⅱ型≤5％，原紅十幼紅以及紅系細(xì)胞比例基本正常。 M7型：粒、紅二系比例正常，原巨十幼稚巨核細(xì)胞基本消失。 （2)血象：Hb≥100g/L（男)或≥90g／L（女及兒童)，中性粒細(xì)胞絕對值≥1.5×１０9／L， 血小板≥100×１０9／L，外周血分類中無白血病細(xì)胞。 （3) 臨床：無白血病浸潤所致的癥狀和體征，生活正常或接近正常。 2．部分緩解（PR)骨髓原粒細(xì)胞Ⅰ型十Ⅱ型（原單十幼單或原淋十幼淋)＞5％≤20％；或臨床、血象2項(xiàng)中有1項(xiàng)未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者。 3．未緩解（NR) 骨髓象、血象及臨床3項(xiàng)均未達(dá)上述標(biāo)準(zhǔn)者。 4．白血病復(fù)發(fā) 有下列三者之一者稱為復(fù)發(fā)： （1)骨髓原粒細(xì)胞Ⅰ型十Ⅱ型、（原單十幼單或原淋十幼淋)＞5％又＜20％，經(jīng)過有效抗白血病治療1個(gè)療程仍未能達(dá)到骨髓完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者。 骨髓原粒細(xì)胞Ⅰ型十Ⅱ型（原單十幼單或原淋十幼淋)＞20％者。 （2)骨髓外白血病細(xì)胞浸潤者。 5．持續(xù)完全緩解（CCR) 指從治療后完全緩解之日起計(jì)算，其間無白血病復(fù)發(fā)達(dá)3～ 5年者。 6．長期存活 白血病自確診之日起，存活時(shí)間（包括無病或帶病生存)達(dá)5年或5年以 上者。 7．臨床治愈標(biāo)準(zhǔn) 指停止化療5年或無病生存達(dá)10年者。 注：凡統(tǒng)計(jì)生存率時(shí)，應(yīng)包括誘導(dǎo)治療不足1療程者。誘導(dǎo)治療滿1療程以上的病例應(yīng)歸入療效統(tǒng)計(jì)范圍。 急性白血病療效標(biāo)準(zhǔn)草案（全國白血病防治協(xié)作會議，1978,南寧) 分完全緩解（CR)、部分緩解（PR)、未緩解（NR)。 1.CR標(biāo)準(zhǔn)：①臨床：無貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞浸潤表現(xiàn)。②血象：血紅蛋白>1OOg/L（兒童90g/L)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或減低，分類無幼稚細(xì)胞，血小板>1OO×109/L。③骨髓象：原加早（幼)<5%，紅系及巨核細(xì)胞正常。 2.PR標(biāo)準(zhǔn)：臨床、血象、骨髓象三項(xiàng)中有1或2項(xiàng)未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)，骨髓象原始細(xì)胞加（早)幼稚細(xì)胞<20%. 3.NR標(biāo)準(zhǔn)：臨床、血像及骨髓象三項(xiàng)均未達(dá)到CR標(biāo)準(zhǔn)，骨髓象原始細(xì)胞加（早)幼稚細(xì)胞>20%。 紅白血病療效標(biāo)準(zhǔn)，按急性白血病標(biāo)準(zhǔn)，CR者血象中應(yīng)無幼稚細(xì)胞。 |
| 預(yù)后 | 1. 本病或稱血癌，是惡性疾病，發(fā)病急驟者為多，如不及時(shí)正確的治療病情迅速惡化，尤其合并感染、出血等更為嚴(yán)重，是導(dǎo)致死亡的主要原因。 2．由于近年來免疫學(xué)的發(fā)展，分子醫(yī)學(xué)進(jìn)展很快，對本病的診斷已從細(xì)胞形態(tài)學(xué)、組織化學(xué)發(fā)展到細(xì)胞免疫學(xué)標(biāo)記、分子醫(yī)學(xué)、遺傳學(xué)水平。在治療方面由于新的抗白血病藥物不斷出現(xiàn)及細(xì)胞動力學(xué)的發(fā)展及許多有效的支持治療和技術(shù)的應(yīng)用，使急性白血病療效明顯提高。CR率由20％提高至65％～80％，長期無病存活率可達(dá)10％～30％。 |
| 并發(fā)癥 | 1. 感染 由于化療、放療、骨髓移植等，常使中性粒細(xì)胞明顯減少而發(fā)生嚴(yán)重的感染， 如并發(fā)敗血癥，主要是由革蘭陰性桿菌，如綠膿桿菌、大腸桿菌等。由于急性白血病常用大量皮質(zhì)激素，免疫功能降低而常并發(fā)病毒感染所致的帶狀皰疹等。霉菌病也有發(fā)生，此外卡氏肺囊蟲、乙型肝炎、丙型肝炎等病也有發(fā)生。后兩者與輸血有明顯關(guān)系。 2．出血 約1/3的急性白血病有明顯出血，有的并發(fā)DIC，在并發(fā)DIC的患者，病情危重， 約有20％～25％患者死亡。 |
| 西醫(yī)治療 | 急性白血病化療 初治時(shí)的化療稱為誘導(dǎo)緩解治療，待其達(dá)到完全緩解（CR)后則進(jìn)行緩后化療，這個(gè)治療過程，又可分為鞏固治療，早期強(qiáng)化治療與維持治療三個(gè)階段。一般急性淋巴細(xì)胞白血病經(jīng)化療緩解后，需要約3年的維持治療。急性髓性白血病經(jīng)化療完全緩解后，也還需要鞏固、強(qiáng)化、維持治療。比較安全的辦法是緩解后的2年時(shí)間內(nèi)，每隔4個(gè)月左右進(jìn)行一次較強(qiáng)的化療。對白血病的治療應(yīng)采取盡早期給予足量藥物治療、聯(lián)合方案治療為宜。尚要注意髓外白血病的治療，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、睪丸白血病等，還要注意化療藥對個(gè)體的敏感問題等，才能取得預(yù)期的效果。 1．常用的抗白血病藥物 。 （1)烷化劑：亦稱為細(xì)胞核毒類藥，如環(huán)磷酰胺、環(huán)己亞硝脲、雙氯己基亞硝脲等，且后二種藥物有通過血腦屏障的作用，能防止中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。此類藥物通常在4～6周血象才能明顯減少，因此需4～6周后應(yīng)重復(fù)給藥。環(huán)磷酰胺是常用化療藥物之一，治療急淋、急非淋白血病均有效，常作為骨髓移植的預(yù)處理藥物。通過大劑量的靜脈點(diǎn)滴，同時(shí)伴用水化和堿化療法，以減少出血性膀胱炎的發(fā)生。環(huán)磷酰胺在體內(nèi)經(jīng)過腫瘤組織磷酰胺酶和磷酸酶水解后，釋放出氯乙烷基，后者與DNA磷酸鍵結(jié)合，形成不同類型的交差鍵鏈，因而使DNA變性。 （2)抗代謝類藥：有氨甲喋呤、6-巰基嘌呤、6-硫鳥嘌呤、阿糖胞苷、環(huán)胞苷等。如氨甲喋呤其化學(xué)結(jié)構(gòu)與葉酸相似，生物作用卻與葉酸拮抗，使核酸合成受障礙，故又稱核酸拮抗藥。此外尚有嘌呤拮抗藥6-巰基嘌呤、嘧啶拮抗藥阿糖胞苷等，這類藥物的原理主要是抑制DNA的合成。 （3)生物堿類：此類藥物包括長春新堿、三尖杉酯堿等，這類藥物對不同增殖周期的白血病細(xì)胞，均有不同程度的殺傷作用，其作用機(jī)理主要是對DNA合成的抑制，阻斷細(xì)胞增殖周期G1期向S期移行，使大部分G2期細(xì)胞不能進(jìn)入M期，還使白血病細(xì)胞胞核固縮、碎裂，但同時(shí)也使心肌細(xì)胞受到損害，對心肌有明顯的毒副作用，表現(xiàn)為心動過速、心肌損害、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯及ST段、T波的改變等。因此對原有心臟病的患者禁用上述藥物。 （4)蒽環(huán)類抗生素：此類藥物包括柔紅霉素、米托蒽醌、阿克拉霉素等，這類藥物對白血病細(xì)胞微粒體的功能和結(jié)構(gòu)產(chǎn)生破壞作用，而同時(shí)抑制鈉離子、鉀離子、ATP酶，故可對心肺產(chǎn)生毒性作用。本藥僅能靜脈注射且要快速滴注給藥。藥液若滲出血管外，易發(fā)生組織壞死。肝功能異常者要審慎用藥。 （5)其他類藥：如左旋門冬酰胺酶、羥基脲、胺苯吖啶、表鬼臼素、維甲酸等，這類藥物分別影響蛋白質(zhì)的合成、DNA合成或抑制白血病細(xì)胞分裂作用，誘導(dǎo)分化成熟作用。 2．急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL)的治療目前對兒童的ALL的完全緩解（CR)已達(dá)95％以上，8年的生存率已達(dá)56％～70％，而成年人的完全緩解僅達(dá)50％～80％。 （1)誘導(dǎo)緩解： VP方案是治療ALL基本的有效方案：長春新堿1．5mg／m2靜注，每周一次，強(qiáng)的松40～60mg／日，每日分成2～4次口服，直至完全緩解（CR)為止。在治療VP方案基礎(chǔ)上，可加左旋門冬酰胺酶（L-ASP)或加蒽環(huán)類抗生素：如柔紅霉素、阿霉素、米托蒽醌、阿克拉霉素等。這樣完全緩解率可達(dá)50％～88％，但成人的急淋中數(shù)緩解期、5年存活率都遠(yuǎn)不及兒童的急淋。另外， POMP方案對初治的或復(fù)發(fā)的ALL治療效果均較好，即在 VP方案基礎(chǔ)上再加MTX及6-MP。還有的學(xué)者用阿糖胞苷和柔紅霉素（DA方案)或阿糖胞苷和阿霉素（AA方案)，治療成人難治性ALL，緩解率可達(dá)68％。 （2)防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNL)：在ALL并發(fā)CNL者約占7％～75％，可發(fā)生白血病的活動期或緩解期。因?yàn)榇蟛糠只熕幬锊荒芡高^血腦屏障，白血病細(xì)胞卻能通過，中樞神經(jīng)系統(tǒng)成為白血病的庇護(hù)所。預(yù)防CNL的方法： MTX10mg／m2加地塞米松5mg鞘內(nèi)注射，每周2次，共用5次，還應(yīng)并用顱腦照射。若已發(fā)生CNL也用上述方法治療，治療時(shí)間以達(dá)到正常腦脊液指標(biāo)為準(zhǔn)。 （3)緩解后的治療：早期鞏固強(qiáng)化治療是取得長期無病存活的關(guān)鍵。一般在CR 2～4周開始治療。也可選用原誘導(dǎo)緩解方案，每1～2個(gè)月一次強(qiáng)化治療，持續(xù)進(jìn)行1～2年。維持治療可選用二種藥聯(lián)合應(yīng)用。如：MTX 10～20mg／m2每周2次，口服或靜注，6-MP 2～ 2．5mg／kg每日分三次服，CYT 200mg／每周2次口服。維持治療與強(qiáng)化鞏固治療方案交替進(jìn)行，以達(dá)到長期緩解。目前睪丸逐漸成為ALL的CR期重要的復(fù)發(fā)部位之一。有人統(tǒng)計(jì)，長期隨訪7年以上者，睪丸白血病發(fā)生率為25％。其治療宜用放療或手術(shù)切除，繼以全身化療。對骨髓復(fù)發(fā)者應(yīng)積極爭取二次緩解，可選用MOAD方案，緩解后也可考慮進(jìn)行骨髓移植。 3．急性非淋巴細(xì)胞白血�。ˋNLL)的治療 。近年來對ANLL化療CR已達(dá)65％～68％，中數(shù)緩解期達(dá)10～16個(gè)月，5年存活率10％～15％。 （1) ANLL誘導(dǎo)緩解：目前DA方案或AA方案被認(rèn)為是較好的方法。DA方案： Ara－C 100mg／m2每日分2次靜點(diǎn)，連續(xù)7天。柔紅霉素或阿霉素30mg／m2靜注或靜點(diǎn)每日一次，連續(xù)3天。CR達(dá)50％～80％，而VAP或COAP等方案療效都不及前者。 （2)ANLL緩解后治療：ANLL患者緩解后，其維持緩解時(shí)間約5周～13周，而后復(fù)發(fā)，所以宜在緩解2周后用阿糖胞苷加蒽醌類抗生素進(jìn)行鞏固強(qiáng)化治療。有人用VAPA方案，分4個(gè)階段治療，第一個(gè)階段用DA方案，每3～4周為一療程，共進(jìn)行4個(gè)療程，第二階段用DNR加5－氮雜胞苷（Aza－C. 即嘧啶環(huán)5位上的碳原子為氮原子所取代)。每4周1 療程，共4個(gè)療程；第三個(gè)階段用長春新堿（VCR)加甲基強(qiáng)的松龍加6-MP加MTX，每3周一個(gè)療程，共4個(gè)療程。第四個(gè)階段用阿糖胞苷，每3周一個(gè)療程，共4個(gè)療程。整個(gè)治療持續(xù)15個(gè)月。 （3)復(fù)發(fā)后再誘導(dǎo)緩解：ANLL復(fù)發(fā)后，可用原方案（如AA或DA)再誘導(dǎo)治療，約25％～40％的患者可再獲完全緩解（CR)。但緩解期短，主要原因是耐藥白血病細(xì)胞株的增殖。故應(yīng)選用無交叉耐藥的新藥如阿克拉霉素、米托蒽醌、表鬼臼素、胺苯吖啶等，與阿糖胞苷聯(lián)合治療效果較好。也有應(yīng)用大劑量阿糖胞苷而取得再緩解者。 （4)殘留白血病細(xì)胞的檢測與清除：殘留白血病細(xì)胞的檢測對指導(dǎo)化療，預(yù)防復(fù)發(fā)，了解骨髓凈化的效果有著重要意義。應(yīng)用單克隆抗體、流式細(xì)胞儀光度計(jì)技術(shù)，能準(zhǔn)確測定白血病細(xì)胞的殘存情況。因此定期應(yīng)用這些技術(shù)可以測定出白血病患者的病情，以早期預(yù)測可能的復(fù)發(fā)，從而采取相應(yīng)的控制治療的措施。 （5)特殊類型AML的治療：①既往對M3的聯(lián)合化療，往往易發(fā)生致命性的出血死亡。②對M7的治療，目前尚無滿意的方案，建議選用DT方案或小劑量（LD) Ara-C 方案。③對高細(xì)胞性AML的治療緩 解率較低，可采用細(xì)胞分離機(jī)單采白細(xì)胞的方法，分離出大部分白血病細(xì)胞，當(dāng)白細(xì)胞總數(shù)小于50×109／L后，再應(yīng)用DA方案，宜配合顱內(nèi)照射及口服別嘌呤醇，以防止尿酸性腎病發(fā)生等。 4．其它療法 （1)支持療法：①感染的防治非常重要，急性白血病緩解期由于感染而死亡者約占20～30％。發(fā)生感染時(shí)應(yīng)用大劑量、聯(lián)合、廣譜抗生素，如青霉素類：氨芐青霉素、羧芐青霉素。 氨基糖甙類：慶大霉素、卡那霉素、丁胺卡那霉素。先鋒霉素類：第一代如：頭孢噻吩鈉、頭孢氨芐。第二代如：頭孢克羅等。第三代如：頭孢哌酮鈉（先鋒必)、頭孢噻甲羧肟。大環(huán)內(nèi)酯類：紅霉素、麥迪霉素、螺旋霉素。多肽類：硫酸多粘菌素E、鹽酸萬古霉素�？姑咕惾纾褐泼咕�、克霉唑、酮康唑等。上述抗生素使用原則是由低級到高級，聯(lián)合應(yīng)用兩種不同抗菌譜藥。若連續(xù)應(yīng)用4天尚無效時(shí)，可更換其它種類抗生素。②如有明顯出血可輸成分血，輸血小板懸液。③有貧血者可適當(dāng)輸新鮮全血。④高尿酸癥防治：要有充分的液體入量，鼓勵(lì) 多飲水，并服別嘌呤醇。⑤及時(shí)注意電解質(zhì)的失衡的糾正。（2)免疫療法：在鞏固化療的基礎(chǔ)上，應(yīng)用免疫療法，可延長患者緩解期，如應(yīng)用卡芥苗、百日咳疫苗、短小棒桿菌等以增強(qiáng)人體免疫力，或用左旋咪唑、豬呤多糖等。 （3)基因治療：這是應(yīng)用基因工程治療疾病的方法。其基本原理是①使異常表達(dá)的癌基因得到逆轉(zhuǎn)，阻止癌基因的轉(zhuǎn)錄和翻譯。②引入抑癌基因。③將某些基因如白細(xì)胞介素等導(dǎo)入自身淋巴細(xì)胞中，以增強(qiáng)抗腫瘤作用，目前基因療法還有許多難題未解決，但在實(shí)驗(yàn)室研究進(jìn)展已取得一些令人鼓舞的結(jié)果。 （4)骨髓移植治療：骨髓移植（BMT)分為異基因BMT和同基因BMT。即將他人的骨髓移植到患者體內(nèi)。其目的是以具有正常造血和免疫活性的供者細(xì)胞，代替受者（患者)惡變、缺陷或缺乏的造血和免疫細(xì)胞，并重建受者（患者)的造血和免疫系統(tǒng)的作用。 |
| 中醫(yī)治療 | （1)氣血（陰)兩虛為主： 治法：益氣補(bǔ)血滋陰佐以祛邪。 方藥：①黃芪、黨參（或人參)、當(dāng)歸、生地、熟地、天冬、首烏、龜板、浮小麥、半枝蓮、土茯苓、龍葵。②人參（或黨參)、熟地、黃柏、砂仁、甘草、半枝蓮、山慈菇、紫草、 天冬、白英。 （2)熱毒熾盛為主： 治法：清熱解毒。 方藥：①白花蛇舌草、貫眾、青黛、土茯苓、山豆根、生石膏、梔子、黃芩、當(dāng)歸、仙鶴草、生地、知母，②廣角、生地、生石膏、黃連、梔子、桔梗、黃芩、知母、赤芍、元參、連翹、丹皮、竹葉、生甘草。 （3)熱毒入血： 治法：清熱解毒，涼血止血。 方藥：①廣角（或水牛角)、生地、白芍、丹皮、梔子、山豆根、白花蛇舌草、半枝蓮、旱蓮草、紫草、女貞子、黃芪。②廣角（或水牛角)、生地、元參、生石膏、地骨皮、龜板、鱉甲、大青葉、蘆薈、黃芪、生地榆、丹皮。 （4)瘀血痰咳： 治法：活血化瘀，行氣散結(jié)。 方藥：①當(dāng)歸、川芎、三棱、莪術(shù)、夏枯草、山慈菇、牡蠣、木香、黃芪、黨參。②桃仁、紅花、熟地、白芍、川芎、當(dāng)歸、山慈菇、黃芪、黨參、青皮、厚樸。其他治療 氣功療法：適合白血病患者緩解期，為調(diào)動機(jī)體各系統(tǒng)組織器官正常功能活動，增強(qiáng)體質(zhì)，可以按照《氣功自控療法》采用“松靜疏泄功”、“坐乾坤功”、“摩腎益精功”、“踐步運(yùn)化功”等，也可作太極拳等。 |
| 中藥 | （1)治療白血病中成藥：六神丸、牛黃解毒丸、當(dāng)歸龍薈丸、紫金錠、西黃丸、豬苓多糖。 （2)單味藥：蟾酥、腫節(jié)風(fēng)、雷公藤、青黛、雄黃、長春花、喜樹、廣豆根、白花蛇舌草等。 （3)復(fù)方：①殺癌七號方：白花蛇舌草、苡仁、黃藥子、烏梅、田三七。②青黃散：青黛、雄黃。③抗白丹：雄黃、巴豆、生川烏、郁金、檳榔各3g，朱砂為衣，大棗肉合丸。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1．中醫(yī)的辨證與西醫(yī)的辨病相結(jié)合，這對治療采取措施與判斷預(yù)后有積極意義。 2．化療與中藥治療相結(jié)合，如在化療期間可應(yīng)用防治化療藥物毒副作用如小柴胡湯等方。在化療間歇期，可應(yīng)用幫助機(jī)體盡快恢復(fù)化療損傷的補(bǔ)益藥物相配合，如十全大補(bǔ)湯等方。 3．感染發(fā)熱是白血病重要合并癥，可應(yīng)用西藥廣譜抗生素與中藥清熱解毒之品相結(jié)合，中藥許多是有抗病毒感染功能的如用銀花、連翹、貫眾、大青葉、板藍(lán)根等可取得良好療效。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 目前認(rèn)為白血病的病因與病毒、物理、化學(xué)、遺傳等因素有關(guān)，因此預(yù)防針對上述病因采取積極措施。 1．對接觸電離輻射的工作人員、接觸苯類化學(xué)物質(zhì)人員等，要按工作防護(hù)常規(guī)進(jìn)行操作，并定期進(jìn)行身體檢查。 2．對有抑制骨髓藥物、致癌的藥物如氯霉素、磺胺類、保泰松、環(huán)磷酰胺等藥物應(yīng)用必須在醫(yī)生指導(dǎo)下謹(jǐn)慎應(yīng)用，并及時(shí)檢查血象和用藥反應(yīng)。 3．生活有節(jié)，起居有常，避寒暑，勞逸結(jié)合，適當(dāng)鍛煉身體，保持健康的體魄。 4．精神思想應(yīng)樂觀向上，心情舒暢、豁達(dá)，忌郁怒�！熬駜�(nèi)守，病安從來”。 |
| 歷史考證 |
