主動脈瘤(aortic aneurysm)指主動脈壁局部或彌漫性的異常擴張,壓迫周圍器官而引起癥狀,瘤狀破裂為其主要危險。
胸主動脈瘤的發(fā)現(xiàn)除根據(jù)癥狀和體征外,X線檢查有幫助,在后前位及側(cè)位片上可以發(fā)現(xiàn)主動脈影擴大,從陰影可以估計病變的大小、位置和形態(tài),在透視下可以見到動脈瘤的膨脹性搏動,但在動脈瘤中有血栓形成時搏動可以不明顯。主動脈瘤須與附著于主動脈上的實質(zhì)性腫塊區(qū)別,后者引起傳導(dǎo)性搏動,主動脈造影可以作出鑒別(圖1,2)。超聲心動圖檢查可以發(fā)現(xiàn)升主動脈的主動脈瘤,病變處主動脈擴大。X線計算機斷層掃描(CT)對診斷也有用。
圖1 胸主動脈瘤的后前位X線片
示升主動脈邊緣較膨隆,主動脈增寬,食管主動脈壓跡增寬,降主動脈輪廓顯著不整齊,有多發(fā)動脈瘤形成
圖2 胸主動脈瘤的左前斜位X線片
示主動脈弓部上緣可見波浪狀輪廓(↑)食管隨主動脈迂曲,波浪狀邊緣代表相鄰主動脈的不規(guī)則擴張和動脈瘤
腹主動脈瘤常在腹部捫及搏動性腫塊后發(fā)現(xiàn),但腹部捫及動脈搏動不一定是動脈瘤,消瘦、脊柱前凸者正常腹主主動脈常易被捫及。腹部聽到收縮期血管雜音,可能由于腎、脾、腸系膜等動脈的輕度狹窄,也未必來自主動脈瘤,須加注意。超聲檢查對明確診斷極為重要,當(dāng)前不少病例是在常規(guī)超聲體檢中發(fā)現(xiàn),故此癥的診斷檢出率比過去大為提高。檢查見主動脈內(nèi)徑增寬,動脈前后壁間液性平段寬度增加,如有血栓形成則增寬的平段不明顯,但動脈瘤的前后壁與心搏同步的搏動均存在,動脈的外徑仍增大,超聲檢查可以明確病變的大小,精確度達(dá)2~3mm,其范圍及形態(tài)以及腔內(nèi)血栓。X線計算機斷層掃描同樣有用,尤其對腔內(nèi)血栓及壁的鈣化更易發(fā)現(xiàn)。并能顯示動脈瘤與鄰近結(jié)構(gòu)如腎動脈、腹膜后腔和脊柱等的關(guān)系。MRI檢查在判斷瘤體大小及其與腎動脈和髂動脈的關(guān)系上價值等同于CT及腹部超聲。MRI的主要不足是圖象分析費時費用高。主動脈造影對定位診斷也有幫助,但腔內(nèi)血栓可能影響其病變程度的評估,但對于診斷不明確者、合并有腎動脈病變的高血壓患者動脈瘤范圍不清楚時、疑有阻塞或瘤樣病變的患者及準(zhǔn)備手術(shù)治療者仍主張作主動脈造影。
手術(shù)治療,包括動脈瘤切除與人造或同種血管移植術(shù),對于動脈瘤不能切除者則可作動脈瘤包裹術(shù)。目前腹主動脈瘤的手術(shù)死亡率低于5%,但年齡過大,有心、腦、腎或其它內(nèi)臟損害者,手術(shù)死亡可超過25%。胸主動脈瘤的手術(shù)死亡率在30%,以主動脈弓動脈瘤的手術(shù)危險性最大。動脈瘤破裂而不作手術(shù)者極少幸存,故已破裂或瀕臨破裂者均應(yīng)立即作手術(shù)。凡有細(xì)菌性動脈瘤者,還需給以長期抗生素治療。對大小為6cm或以上或4cm以上的主動脈瘤均應(yīng)作擇期手術(shù)治療。對4~6cm之間的主動脈瘤可以密切觀察,有增大或瀕臨破裂征象者應(yīng)立即手術(shù)。
正常動脈壁中層富有彈力纖維,隨每次心搏進(jìn)行舒縮而傳送血液。中層受損,彈力纖維斷裂,代之以纖維疤痕組織,動脈壁即失去彈性,不能耐受血流沖擊,動脈在病變段逐漸膨大,形成動脈瘤。動脈內(nèi)壓力升高有助于形成動脈瘤。引起主主動脈瘤的主要原因如下:
(一)動脈粥樣硬化 為最常見的原因。粥樣斑塊侵蝕主動脈壁,破壞中層成分,彈力纖維發(fā)生退行性變。管壁因粥樣硬化而增厚,使滋養(yǎng)血管受壓,發(fā)生營養(yǎng)障礙,或滋養(yǎng)血管破裂而在中層積血。多見于老年男性,男女之比為10∶1左右。部位主要在腹主動脈,尤其在腎動脈起源至髂部分叉之間。
(二)感染 以梅毒為顯著,常侵蝕胸主動脈。敗血癥、心內(nèi)膜炎時的菌血癥使病菌經(jīng)血流到達(dá)主動脈,主動脈鄰近的膿腫直接蔓延,或在粥樣硬化性潰瘍的基礎(chǔ)上繼發(fā)感染,都可形成細(xì)菌性動脈瘤。致病菌以鏈球菌、葡萄球菌和沙門氏菌屬為主,較少見。
。ㄈ)囊性中層壞死 為一種比較少見的病因未明的病變。主動脈中層彈力纖維斷裂,代之以異染性酸性粘多糖。主要見于升主動脈瘤,男性較多見。遺傳性疾病如馬凡綜合征、特納(Turner)綜合征、埃-當(dāng)(Ehlers-Danlos)綜合征等均可有囊性中層壞死。易致夾層動脈瘤。
。ㄋ)外傷 貫通傷直接作用于受損處主動脈引起動脈瘤,可發(fā)生于任何部位。間接損傷時暴力常作用于不易移動的部位,如左鎖骨下動脈起源處的遠(yuǎn)端或升主動脈根部,而不是易移動的部位,受力較多處易形成動脈瘤。
。ㄎ)先天性 以主動脈竇瘤為主。
。)其他 包括巨細(xì)胞性主動脈炎,白塞氏病,多發(fā)生大動脈炎等。
按結(jié)構(gòu)主動脈瘤可分為:①真性主動脈瘤:動脈瘤的囊由動脈壁的一層或多層構(gòu)成;②假性主動脈瘤:由于外傷、感染等原因,血液從動脈內(nèi)溢出至動脈周圍的組織內(nèi),血塊及其機化物、纖維組織與動脈壁一起構(gòu)成動脈瘤的壁。③夾層動脈瘤。動脈內(nèi)膜或中層撕裂后,血流沖擊使中層逐漸成夾層分離,在分離腔中積血、膨出,也可與動脈腔構(gòu)成雙腔結(jié)構(gòu)(圖3)。按形態(tài)主動脈瘤可分為:①囊性動脈瘤:瘤體涉及動脈周界的一部分,呈囊狀,可有頸,成不對稱外凸。②梭形動脈瘤:瘤體涉及整個動脈周界。外傷性動脈瘤常呈囊狀,粥樣硬化常呈梭狀。按發(fā)生部位,主動脈瘤可分為:①升主動脈瘤,常涉及主動脈瘤;②主動脈弓動脈瘤;③降主動脈瘤或胸主動脈瘤,起點在左鎖骨下動脈的遠(yuǎn)端;④腹主動脈瘤,常在腎動脈的遠(yuǎn)端。涉及主動脈竇的近端升主動脈瘤常為先天性,其次為馬凡綜合征、梅毒與感染;升主動脈瘤主要由粥樣硬化、囊性中層壞死、梅毒引起;降主動脈瘤、腹主動脈瘤以粥樣硬化為主要原因。主動脈瘤大多為單個,極少數(shù)為二個或多個。隨病程發(fā)展,主動脈瘤可以發(fā)生;①破裂:動脈瘤薄弱的瘤壁受血流不斷沖擊而逐漸膨大,最后穿破而引起出血。②附壁血栓形成:瘤體膨大處血流緩慢,形成渦流,如以瘤壁內(nèi)面粗糙,易有血栓形成,血栓脫落可致栓塞。③繼發(fā)感染:繼發(fā)感染使瘤壁更為薄弱,容易破裂。有時動脈瘤反復(fù)向周圍小量出血,在瘤的周圍積累多量纖維組織,形成包囊,如此則可能起保護作用以不致破潰。
圖3 主動脈夾層動脈瘤分型示意圖
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主動脈瘤的癥狀是由瘤體壓迫、牽拉、侵蝕周圍組織所引起,視主動脈瘤的大小和部位而定。胸主動脈瘤壓迫上腔靜脈時面部、頸部和肩部靜脈怒張,并可有水腫;壓迫氣管和支氣管時引起咳嗽和氣急;壓迫食管引起吞咽困難;壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。胸主動脈瘤位于升主動脈可能使主動脈瓣環(huán)變形,瓣頁分離而致主動脈瓣關(guān)閉不全,出現(xiàn)相應(yīng)的雜音,多數(shù)進(jìn)程緩慢,癥狀少,若發(fā)生急驟則可致急性肺水腫。胸主動脈瘤常引起疼痛,疼痛突然加劇預(yù)示破裂可能。主動脈弓動脈瘤壓迫左無名靜脈,可使左上肢比右上肢靜脈壓高。升主動脈瘤可侵蝕胸骨及肋軟骨而凸出于前胸,呈搏動性腫塊;降主動脈瘤可侵蝕胸椎橫突和肋骨,甚至在背部外凸于體表;各處骨質(zhì)受侵均產(chǎn)生疼痛。胸主動脈瘤破裂入支氣管、氣管、胸腔或心包可以致死。
腹主動脈瘤常見,可以無癥狀,由于病因以動脈粥樣硬化為主,故常有腎、腦、冠狀動脈粥樣硬化的癥狀。最初引起注意的是腹部有搏動性腫塊。比較常見的癥狀為腹痛,多位于臍周或中上腹部,也可涉及背部,疼痛的發(fā)生與發(fā)展說明動脈瘤增大或小量出血。疼痛劇烈持續(xù),并向背部、骨盆、會陰及下肢擴展,或在腫塊上出現(xiàn)明顯壓痛,均為破裂的征象。腹主動脈瘤常破裂入左腹膜后間隙,其次入腹腔,偶可破入十二指腸或腔靜脈,破裂后常發(fā)生休克。除非過分肥胖,搏動性腫塊一般不難捫到,通常在臍至恥骨間,有時在腫塊處可聽到收縮期雜音,少數(shù)還伴震顫。進(jìn)行主動脈瘤的捫診,尤其壓痛時,必須小心,以防止促使破裂。腹主動脈瘤壓迫髂靜脈可引起下肢浮腫,壓迫精索靜脈可見局部靜脈曲張,壓迫一側(cè)輸尿管可致腎盂積水、腎盂腎炎以及腎功能減退。
主動脈瘤引起血管內(nèi)側(cè)壓增高,故呈進(jìn)行性膨大,若長期發(fā)展,最后終歸破裂,瘤體越大,破裂的可能性越大。栓塞為另一并發(fā)癥。據(jù)統(tǒng)計,若不作手術(shù)治療,90%胸主動脈瘤在5年內(nèi)死亡,3/4腹主動脈瘤在5年內(nèi)死亡。