腹膜后腫瘤

【概述】　返回

　　原發(fā)性腹膜后腫瘤是指發(fā)生在腹膜后間隙的腫瘤，並不包括原在腹膜后間隙的各器官的腫瘤。是一種較少見的腫瘤。以惡性居多，約占70％。良性腫瘤以畸胎瘤、神經(jīng)鞘瘤、纖維瘤為多見，惡性腫瘤以脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神經(jīng)纖維肉瘤和惡性淋巴瘤為多。

【診斷】　返回

　　由于腹腔內(nèi)特別是腹膜后器官的疾病和腫瘤可產(chǎn)生與本病類似的癥狀，故常需與脾腫大、胰腺囊腫或腫瘤、腎臟腫瘤、腎上腺腫瘤、腎盂積水和肝腫瘤鑒別。應用各種輔助檢查技術的主要目的是了解腫瘤的部位、范圍以及與毗鄰器官的關系，有時尚可確定腫瘤的性質(zhì)。腹部平片發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)有骨骼、牙齒等結(jié)構(gòu)，則可判斷為畸胎瘤。纖維內(nèi)瘤、神經(jīng)纖維瘤或惡性神經(jīng)鞘瘤有時可出現(xiàn)鈣化。椎間孔擴大，甚至有骨質(zhì)破壞，應考慮是神經(jīng)纖維腫瘤。胃腸鋇餐或鋇灌腸檢查有助于確定腫瘤與胃腸道的關系，主要征象是胃、腸移位或受壓。為了解腫瘤是包繞還是推移腎臟、輸尿管，常需作靜脈腎盂造影，必要時做逆行尿路造影，甚至留置輸尿管導管，以便術中辨認輸導管。以往曾應用腹主動脈造影、下腔靜脈造影、腹膜后充氣造影等侵襲性檢查技術對腫瘤定位，由于B型超聲波和電子計算機斷層掃描的普遍應用，這些檢查對大多數(shù)病人已似無必要。因為電子計算機斷層掃描能對腫瘤確切定位，明確腫瘤與周圍臟器及大血管的關系，尚可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤局部復發(fā)。

【治療措施】　返回

　　外科手術是主要的治療方法。通常腫瘤長到一定程度始被發(fā)現(xiàn)，當腫瘤包繞重要血管、神經(jīng)時，處理非常棘手。因此，術前寧可把困難想得多一點，準備工作做得充分一些，如腸道準備、血管吻合材料和器械的準備等。術中首先要確定腫瘤的良惡性，必要時行冰凍切片檢查。其次確定腫瘤的切除范圍，腫瘤能切除者應爭取整塊切除，忌作分塊切除和殘留部分腫瘤組織。如腹主動脈壁有部分缺損時，應用修補或用人造織物加固，以免術形成個性動脈瘤破裂。腸系膜上動脈主干需同時切除時，可行脾動脈腸系膜上動脈吻合，或腹主動脈、髂總動脈與腸系膜上動脈搭橋吻合，腫瘤侵犯下腔靜脈時，如范圍局限，可切除部分靜脈壁，用自體頸內(nèi)靜脈片修初。有時可行肝下腎靜脈段下腔靜脈切除，同時切除右腎，結(jié)扎左腎靜脈根部，依靠左腎靜脈的側(cè)支仍可保存左腎功能。嗜鉻細胞瘤切除，術中特別要注射控制血壓和補充血容量。

　　有些原發(fā)的未分化癌、淋巴腫瘤，術后尚可行放射治療。惡性淋巴瘤則可行化療。

【病理改變】　返回

　　　腹膜后間隙的范圍頗廣，它上達橫膈，下至盆膈。腫瘤可來源于其中的脂肪、結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管、神經(jīng)、淋巴管和胚胎殘留組織，因此，腫瘤的病理分類甚多，見表24-1。

表24-1　原發(fā)性腹膜后常見腫瘤的病理分類

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　除少數(shù)腹膜后腫瘤，如嗜鉻細胞瘤能分泌化學介質(zhì)產(chǎn)生明顯的臨床癥狀易被早期發(fā)現(xiàn)外，絕大多數(shù)腹膜后腫瘤初起時無癥狀。當腫瘤逐漸長大，產(chǎn)生壓迫癥狀，或被病人偶爾發(fā)現(xiàn)時始就醫(yī)檢查。最常見的的癥狀是腹塊、腹痛，以及相應臟器受壓迫和刺激所生的癥狀。

　　腹塊常是被病人偶然發(fā)現(xiàn)，不伴其他癥狀。少數(shù)病人是與腹痛同時發(fā)現(xiàn)腹塊。隨腫瘤部位、大小及腹壁厚薄不同，腹塊可小如胡桃、蘋果，巨大者猶如胎頭，甚至占據(jù)1/4腹腔。腹塊固定，大多為廣基，不能推動。囊性腫瘤常有囊性感。一般無壓痛和腹肌緊張。

　　腹痛的性質(zhì)大多為脹痛或隱痛，很少出現(xiàn)絞痛。腫瘤壓迫下肢神經(jīng)干或神經(jīng)根時可引起臀腿痛。背痛者不多見。腫瘤內(nèi)出血、壞死時，體積可突然增大，出現(xiàn)劇烈疼痛，伴有低熱。腫瘤增大引起毗鄰器官的壓迫和移位時，隨部位不同，可產(chǎn)生相應的癥狀。壓迫和刺激胃可產(chǎn)生食后上腹飽脹、惡心、嘔吐；壓迫小腸引起慢性陳發(fā)性臍周腹痛、腹脹等不完全性便變形，刺激直腸產(chǎn)生排例次數(shù)增多、里急后重，甚至腫瘤向腸腔潰破而引起便血；壓迫輸尿管引進能盂積水，雙側(cè)受壓時間較長后尚可出現(xiàn)尿毒癥；壓迫和刺激膀胱產(chǎn)生尿頻、每次排尿量少和排尿急急迫感；壓迫靜脈和淋巴管引起回流障礙時，尚可引起下肢浮腫、腹壁靜脈擴張、陰囊水腫、精索靜脈曲張等癥狀；壓迫動脈時還可聽到血管雜音。

　　有分泌功能的腫瘤，如嗜鉻細胞瘤，因能分泌兒茶本分胺類物質(zhì)，可出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓。巨大的纖維組織腫瘤可分泌胰島素類物質(zhì)，引起低血糖癥狀。有的罕見的功能性間葉瘤可引起抗生素D的低血磷癥有軟化病。

　　惡性腫瘤生長到一定時期，可出現(xiàn)消瘦、乏力、納減、貧血、發(fā)熱、腹水、黃疸，甚至惡病質(zhì)。