成軟骨細(xì)胞瘤(良性軟骨母細(xì)胞瘤)是并不太少見的骨骺軟骨性腫瘤,發(fā)生于軟骨內(nèi)成骨終止以前。多數(shù)發(fā)生在長骨的骨骺中心,特別是骨端骨骺以外的另一些骨骺內(nèi)各大轉(zhuǎn)子、大結(jié)節(jié)骨骺等處。股骨上下端、脛骨上下端等長骨是其好發(fā)部位,膝關(guān)節(jié)附近的發(fā)病率幾乎占該腫瘤總數(shù)的一半。發(fā)生于肱骨上端的因系Codman首次報道,故又稱為Codman腫瘤。
良性軟骨母細(xì)胞瘤的治療是以徹底刮除腫瘤組織后行植骨術(shù)為主。術(shù)后局部復(fù)發(fā)率約為25%。不作植骨的復(fù)發(fā)率高達(dá)60%。應(yīng)用冷凍技術(shù)結(jié)合刮除手術(shù)可降低復(fù)發(fā)率。若腫瘤小,偏心生長,可作包括周圍正常骨的腫瘤局部切除術(shù)。腫瘤大而生長速度快者,宜作大塊切除術(shù)。復(fù)發(fā)性腫瘤或有惡變者應(yīng)考慮作節(jié)段切除或截肢術(shù)。雖然本病對放射治療敏感,但由于放射后可以引起惡性變,因而不宜采用。
可見成團(tuán)的不成熟的中等大小的多邊形軟骨母細(xì)胞緊密的包埋在軟骨基質(zhì)中,基質(zhì)內(nèi)見鈣化甚至骨化區(qū)。整個腫瘤內(nèi)散布有不等量的巨細(xì)胞。組織學(xué)表現(xiàn)可以與軟骨肉瘤甚至骨肉瘤混淆。由于存在多核巨細(xì)胞,又可同軟骨粘液樣纖維瘤或巨細(xì)胞瘤混淆。
【臨床表現(xiàn)】 返回
多見于20歲以下,90%為5~25歲。男性多于女性。局部可有輕度疼痛,呈間歇性,也可放射至鄰近部位。往往有癥狀后好久才去就醫(yī),Codman報告一組為5~36個月。主要癥狀是疼痛和肩部活動受限,進(jìn)一步則肱骨上端腫脹,大結(jié)節(jié)有觸痛。本病多為良性。但某些病例于刮除后可以復(fù)發(fā),也有惡變,甚至轉(zhuǎn)移者。Barnes等報道復(fù)發(fā)率高達(dá)7~18%,而惡變率為3.7~4.5%。
肺部轉(zhuǎn)移多認(rèn)為系由于刮除后的轉(zhuǎn)移所致,而非少見的侵襲現(xiàn)象。
原發(fā)性惡性軟骨母細(xì)胞瘤雖然不多,但確定存在,可以是良性軟骨細(xì)胞瘤自發(fā)肉瘤樣變,也可以繼發(fā)于放射治療。
X線檢查 有特征性,腫瘤局限在起源的骨骺處,極少穿透骨骺軟骨到達(dá)干骺端。一般在骨端中央或偏心部位,呈卵圓或圓形的破壞病灶。常有一界陰清晰的硬化邊緣。少數(shù)偏心病灶可能膨脹皮質(zhì),并有致密骨膜反應(yīng),整個腫瘤為膜糊疏松狀散布不規(guī)則的鈣化區(qū),猶如多腔絮狀形態(tài),但無巨細(xì)胞瘤具有的明顯骨小梁分隔改變。與巨細(xì)胞瘤不同,新骨生成在腫瘤正下方骨干皮質(zhì)外,病程久者骨膜反應(yīng)更為明顯。
好發(fā)部位依次為股骨近端、脛骨近端、股骨遠(yuǎn)端和肱骨近端。