也稱亞急性硬化性白質(zhì)腦炎。是由麻疹病毒引起的一種彌散性腦炎，約半數(shù)在麻疹后5～8年發(fā)病，腦組織可分離出麻疹病毒。
1.慢性或亞急性起病，少數(shù)呈急性。部分患者可有發(fā)熱。病程呈進(jìn)行性，由大腦向腦干及脊髓擴(kuò)展，大致可分為3個(gè)階段：
⑴第一階段：早期主要為大腦皮質(zhì)受累癥狀，呈現(xiàn)性格、情感、思維、智能等障礙的器質(zhì)性精神病癥狀，并可伴有失語、皮質(zhì)盲、失認(rèn)、失用、緘默等表現(xiàn)和各類型癲癇發(fā)作。由于肌張力呈周期性增高或降低，常引起跌倒。
⑵第二階段：逐漸出現(xiàn)各種不自主運(yùn)動，如舞蹈樣手足徐動癥、肌陣攣、半身投擲癥等，并可有共濟(jì)失調(diào)（可呈周期性)、構(gòu)音障礙和錐體束征等。
�、堑谌A段：肌張力進(jìn)一步增高，呈現(xiàn)去皮層或去大腦強(qiáng)直姿勢，伴發(fā)強(qiáng)直性癲癇，最后呈現(xiàn)去皮質(zhì)狀態(tài)或昏迷，體溫、脈搏、呼吸均可失調(diào)，全身衰竭。
2.血清或（和)腦脊液中，抗麻疹病毒的滴定度明顯增高。
3.其它輔助檢查
①腦電圖。各導(dǎo)聯(lián)可呈現(xiàn)發(fā)作性同步性高波幅慢波，持續(xù)0.5～2秒，間歇約5～15秒，隨病情加重而明顯，至晚期則波幅低平而不規(guī)則。
�、谘濡�2球蛋白增高，但γ球蛋白量正常。
�、勰X脊液約半數(shù)γ球蛋白增高，金膠曲線呈麻痹型。
④頭顱CT可有腦萎縮或多發(fā)性軟化灶。
4.需排除肝豆?fàn)詈俗冃?/a>和進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦炎和麻疹急性期發(fā)生的急性病毒性腦炎、急性中毒性腦病和急性感染后彌散性腦脊髓炎。
麻疹疫苗和抗病毒藥物均無療效。大劑量激素治療對少數(shù)病例病情緩解可能有一定作用。干擾素、轉(zhuǎn)移因子也可試用。
