概述:
脾功能亢進(簡稱脾亢)(血液內(nèi)科)是一種綜合征,臨床表現(xiàn)為脾腫大、一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應(yīng)增生,可經(jīng)脾切除而緩解。脾亢可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。病因不明的稱為原發(fā)性脾亢。繼發(fā)性脾亢可見于病因較明確的脾腫大患者,如各種不同病因引起的肝硬化(尤以血吸蟲病性肝硬化),慢性感染如瘧疾、結(jié)核病、惡性腫瘤如淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、骨髓纖維化以及慢性溶血性貧血和少見的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞病。本病經(jīng)治療原發(fā)病后,部分病例臨床癥狀可減輕。脾臟切除后,臨床癥狀可得到糾正.
癥狀表現(xiàn):
1.脾臟腫大:可為輕度、中度及重度腫大。血細胞減少與脾臟腫大不成比例。2.外周血細胞減少:常為白細胞、血小板減少。發(fā)生全血細胞減少時,各系細胞減少的程度也并不一致。紅細胞減少時,可表現(xiàn)為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細胞減少時,患者抵抗力下降,容易感染、發(fā)熱。血小板減少時則有出血傾向。3.脾臟切除后可使血細胞接近或恢復(fù)正常。
診斷依據(jù):
1.脾臟腫大。2.外周血細胞減少:其中紅細胞、白細胞或血小板可一種或多種(兩種或三種)同時減少。3.骨髓造血細胞增生:骨髓增生活躍或明顯活躍。部分病例可出現(xiàn)輕度成熟障礙表現(xiàn)。4.脾臟切除后可使外周血象接近或恢復(fù)正常。5.51Cr標記的血小板或紅細胞注入體內(nèi)后,進行體表掃描,可提示血小板或紅細胞破壞過多。診斷以前4條更為重要。
治療:
治療原則 1.治療原發(fā)病。 2.脾臟切除。3.對癥及支持療法。
用藥原則 首先要治療原發(fā)病,用藥若不能收效而原發(fā)病許可,可考慮切脾。脾臟切除指征: (1)脾臟腫大顯著,造成明顯壓迫癥狀。(2)貧血嚴重尤其是有溶血性貧血時。(3)有相當程度的血小板減少及出血癥狀。(4)粒細胞極度減少并有反復(fù)感染史。
預(yù)防常識:
許多疾病可以引起繼發(fā)性脾功能亢進。因此治療脾功能亢進首先要治療原發(fā)病,有時可使脾臟縮小,脾功能亢進減輕,甚至消失。脾功能亢進病情輕重程度不同,采用不同方案治療,輕者間斷口服藥物治療,只有嚴重病例才考慮脾切除。脾切除要嚴格掌握切脾指征,權(quán)衡利弊。脾切除后,需嚴密觀察血象變化,防止血小板增高和血栓形成。