女性生殖器官發(fā)育異常
一、名詞解釋：
1．泌尿生殖嵴（urogenital ridge)
2．原始生殖細(xì)胞（primordial germ cell)
3．中腎
4．生殖嵴
5．原始生殖腺
6．副中腎管
7．尿生殖竇（urogenital sinus)
8．尿生殖褶（urogenital fold)
9．生殖結(jié)節(jié)
10．兩性畸形（hermaphroditism)
11．真兩性畸形（true hermaphroditism)
二、選擇題
A1型題
1．泌尿生殖嵴在胚胎的第幾周出現(xiàn)：
A．4～5周
B．3～4周
C．4～6周末
D．12周末
E．8周
2．原始生殖細(xì)胞出現(xiàn)在胚胎的第幾周：
A．4～5周
B．3～4周
C．4～6周末
D．12周末
E．8周
3．原始生殖腺形成于胚胎的第幾周：
A．4～5周
B．3～4周
C．4～6周末
D．12周末
E．8周
4．原始生殖腺分化為卵巢是在胚胎的第幾周：
A．4～5周
B．3～4周
C．4～6周末
D．12周末
E．8周
5．原始生殖腺是向睪丸還是向卵巢發(fā)育取決于：
A．X染色體
B．Y染色體
C．XY染色體
D．HCG
E．雄激素
6．女性生殖管道始基是：
A．中腎
B．生殖嵴
C．中腎管
D．副中腎管
E．陰道板
7．生殖管道性別分化出現(xiàn)在：
A．生殖腺分化后
B．生殖腺分化前
C．原始生殖細(xì)胞出現(xiàn)時(shí)
D．原始生殖細(xì)胞出現(xiàn)前
E．原始生殖細(xì)胞出現(xiàn)后
8．輸卵管是由哪部分形成？
A．中腎
B．中腎管
C．副中腎管
D．副中腎管的頭段
E．副中腎管的中段和尾段
9．子宮和陰道上段是由哪部分形成？
A．副中腎管
B．中腎管
C．副中腎管的頭段
D．副中腎管的中段和尾段
E．副中腎管的最尾端
10．子宮、陰道縱隔消失于胎兒的第幾周：
A．4～5周
B．3～4周
C．8周
D．4～6周末
E．12周末
11．在女性生殖結(jié)節(jié)發(fā)育成：
A．初陰
B．陰蒂
C．前庭
D．小陰唇
E．大陰唇
12．正常管道形成受阻所致的女性生殖器官發(fā)育異常是：
A．陰道橫隔
B．無陰道
D．單角子宮
E．雙子宮
13．副中腎管衍化物發(fā)育不全所致的女性生殖器官發(fā)育異常是：
A．處女膜閉鎖
B．陰道縱隔
C．無子宮
D．雙子宮
E．縱隔子宮
14．副中腎管衍化物融合障礙所致的女性生殖器官發(fā)育異常是：
A．陰道縱隔
B．陰道閉鎖
C．無子宮
D．單角子宮
E．雙角子宮
15．關(guān)于處女膜閉鎖的描述不正確的是：
A．青春期被確診者占絕大多數(shù)
B．確診后即應(yīng)手術(shù)治療
C．有導(dǎo)致子宮內(nèi)膜異位癥的可能
D．常規(guī)檢查子宮是否正常
E．“X”型切開
16．有關(guān)先天性無陰道的描述錯(cuò)誤的是：
A．無月經(jīng)來潮
B．卵巢正常
C．無子宮
D．無生育能力
E．不能結(jié)婚
17．陰道閉鎖患者：
A．不影響性生活
B．有周期性腹痛
C．有陰道開口
D．無生育能力
E．治療與先天性無陰道患者相同
18．有關(guān)陰道橫隔患者描述不正確的是：
A．影響性生活
B．不影響生育
C．影響分娩
D．橫隔可位于陰道任何部位
E．完全橫隔少見
19．陰道縱隔是由于何種原因所致？
A．兩側(cè)副中腎管完全未融合
B．兩側(cè)副中腎管未完全融合
C．兩側(cè)副中腎管未會合
D．兩側(cè)副中腎管發(fā)育不全
E．兩側(cè)副中腎管會合后即停止發(fā)育
20．始基子宮是指：
A．無子宮
B．無宮腔子宮
C．子宮較正常子宮小
D．幼稚子宮
E．痕跡子宮
21．幼稚子宮宮體與宮頸之比為：
A．3:2
B．3:1
C．2:3
D．1:3
E．1:4
22．易與卵巢腫瘤相混淆的是：
A．雙子宮
B．雙角子宮
C．中隔子宮
D．單角子宮
E．殘角子宮
23．與輸卵管妊娠相似的妊娠是：
A．雙子宮妊娠
B．雙角子宮妊娠
C．單角子宮妊娠
D．殘角子宮妊娠
E．中隔子宮妊娠
24．女性假兩性畸形：
A．染色體核型為46，XY
B．生殖腺為卵巢
C．生殖腺為睪丸
D．生殖腺為卵睪
E．無生育能力
25．男性假兩性畸形：
A．染色體核型為46，XX
B．生殖腺為卵巢
C．生殖腺為睪丸
D．生殖腺為卵睪
E．可有生育能力
26．真兩性畸形是：
A．生殖腺為卵巢
B．生殖腺為睪丸
C．生殖腺為卵睪
D．醫(yī)學(xué)全.在線m.52667788.cn無生育能力
E．少見
A2型題
27．女，15歲，周期性下腹痛半年余，小便困難1周，B型超聲檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊，無月經(jīng)來潮。最可能的診斷是：
A．卵巢腫瘤蒂扭轉(zhuǎn)
B．痛經(jīng)
C．卵巢子宮內(nèi)膜異位癥
D．處女膜閉鎖
E．子宮肌瘤
28．女，14歲，周期性下腹痛5個(gè)月，無月經(jīng)來潮，首選檢查是：
A．內(nèi)分泌激素檢查
B．B型超聲檢查
C．肛腹診檢查
D．外陰視診檢查
E．雙合診檢查
29．女，16歲，無月經(jīng)來潮，有周期性下腹痛病史，疑診處女膜閉鎖，作何種檢查可確診：
A．處女膜檢查
B．B型超聲檢查
C．穿刺檢查
D．肛診檢查
E．雙合診檢查
30．女，26歲，結(jié)婚3個(gè)月，性生活不滿意，無月經(jīng)來潮，最可能的診斷：
A．原發(fā)不孕癥
B．原發(fā)閉經(jīng)
C．先天性無陰道
D．處女膜閉鎖
E．陰道橫隔
31．產(chǎn)婦，27歲，G1P0，第一產(chǎn)程進(jìn)展順利，因第二產(chǎn)程延長行陰道檢查發(fā)現(xiàn)，陰道橫隔，此時(shí)應(yīng)作何處理？
A．切開橫隔
B．立即剖宮產(chǎn)
C．切開會陰
D．觀察先露部，能否進(jìn)一步下降
E．切開會陰及陰道
32．女，24歲，因婚后性交困難，被發(fā)現(xiàn)陰道完全縱隔，此種患者何時(shí)患��？
A．胚胎8～12周
B．胚胎4～5周
C．胚胎12周末
D．胚胎3～4周
E．胚胎4～6周
33．女，28歲，婚后2年性生活正常未孕，無月經(jīng)來潮，第二性征女性，應(yīng)用人工周期治療有少量月經(jīng)。最可能的診斷是：
A．先天性無子宮
B．始基子宮
C．幼稚子宮
D．女性假兩性畸形
E．男性假兩性畸形
34．女，23歲，停經(jīng)40余天，診斷為早孕，因人工流產(chǎn)失敗，繼續(xù)妊娠后，16周時(shí)出現(xiàn)劇烈腹痛伴心悸、頭暈、四肢濕冷，最可能的診斷是：
A．宮外孕破裂
B．殘角子宮妊娠破裂
C．疤痕子宮破裂
D．難免流產(chǎn)
E．胎盤早剝
35．女，27歲，結(jié)婚2年，自然流產(chǎn)3次，宮腔鏡檢查可見雙側(cè)輸卵管開口，宮底部向內(nèi)突出，最可能的診斷是：
A．雙角子宮
B．中隔子宮
C．單角子宮
D．殘角子宮
E．粘膜下子宮肌瘤
36．社會性別女性，17歲，染色體核型為46，XX，陰蒂粗大，最可能的診斷是：
A．女性假兩性畸形
B．男性假兩性畸形
C．生殖腺發(fā)育異常
D．睪丸女性化綜合征
E．真兩性畸形
37．社會性別女性，24歲，無月經(jīng)來潮，染色體核型為46，XY，最可能的診斷是：
A．女性假兩性畸形
B．男性假兩性畸形
C．單獨(dú)型生殖腺發(fā)育不全
D．真兩性畸形
E．先天性無子宮
38．某女，染色體核型為46，XX，血雌激素呈低值，血雄激素呈高值，尿17-酮及17a-羥孕酮呈高值，最可能的診斷是：
A．多囊卵巢綜合征
B．先天性腎上腺皮質(zhì)增生
C．雄激素不敏感綜合征
D．真兩性畸形
E．混合性生殖腺發(fā)育不全
39．某女，染色體核型為46，XY，血FSH值正常，LH升高，血睪酮正常男性值范圍，雌激素高于正常男性值，最可能的診斷是：
A．單純型生殖腺發(fā)育不全
B．先天性腎上腺皮質(zhì)增生
C．雄激素不敏感綜合征
D．真兩性畸形
E．混合性生殖腺發(fā)育不全
A3型題
共同題干（40～41)
女，13歲，周期性下腹痛半年，無月經(jīng)來潮，考慮為處女膜閉鎖。
40．下列哪些臨床表現(xiàn)與處女膜閉鎖不符：
A．處女膜外突呈紫藍(lán)色
B．大小便困難
C．腹部包塊
D．直腸前包塊
E．不孕
41．應(yīng)與下列哪些疾病相鑒別？
A．先天性無陰道
B．陰道閉鎖
C．尿潴留
D．腹水
E．巨大卵巢腫瘤
共同題干（42～44)
某女，16歲初潮，經(jīng)量極少，婚后2年未孕，考慮為幼稚子宮。
42．下列哪些臨床表現(xiàn)與幼稚子宮不符：
A．第二性征正常
B．不孕
C．宮體與宮頸之比1:1
D．反復(fù)流產(chǎn)
E．子宮較正常子宮小，極度后屈
43．其適宜治療方法是：
A．促排卵治療
B．人工周期治療
C．子宮切除
D．子宮整形術(shù)
E．
44．為了明確診斷，作以下哪項(xiàng)檢查最有意義？
A．染色體
B．B型超聲檢查
C．FSH、LH
D．E2、P
E．ACTH
共同題干（45～46)
某女，反復(fù)流產(chǎn)3次，染色體核型為46，XX，疑診子宮發(fā)育異常：
45．采取下列哪項(xiàng)檢查最有意義：
A．子宮造影
B．宮腔鏡檢查
C．B型超聲檢查
D．探宮腔
E．血型檢查
46．如為中隔子宮，其適宜治療方法是：
A．子宮整形術(shù)
B．中隔切除術(shù)
C．期待療法
D．人工周期治療
E．機(jī)械擴(kuò)張法
A4型題
共同題干（47-49)
孕婦，于妊娠早期因先兆流產(chǎn)服用人工合成的孕激素行保胎治療。
47．可能會導(dǎo)致胎兒何種畸形？
A．女胎外生殖器官男性化
B．男胎外生殖器女性化
C．外陰兩性畸形
D．真兩性畸形
E．先天性腎上腺皮質(zhì)增生
48．孕婦子女會有哪些臨床表現(xiàn)？
A．隨嬰兒長大，男性化日益明顯
B．胎兒出生后男性化不再加劇，至青春期月經(jīng)來潮
C．無正常生育能力
D．血雄激素增高
E．尿17－酮升高
49．如胎兒出生后發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)采用何種治療方法。
A．期待療法
B．終身使用可的松
C．整形術(shù)
D．長期服用雄激素
E．切除睪丸
B1型題
A．胚胎4～5周
B．胚胎3～4周
C．胚胎4～6周末
D．胚胎8周
E．胎兒12周末
問題（50～52)
50．原始生殖腺分化為卵巢的時(shí)間是：
51．中隔消失的時(shí)間是：
52．生殖結(jié)節(jié)發(fā)育成陰蒂的時(shí)間是
A．陰道縱隔
B．痕跡子宮
C．雙子宮
D．縱隔子宮
E．處女膜閉鎖
問題（53－55)
53．尿生殖竇發(fā)育異常致：
54．中隔消失異常致：
55．副中腎管融合不全致：
B2型題
A．雙子宮
B．雙角子宮
C．中隔子宮
D．單角子宮
E．殘醫(yī)學(xué)全.在線角子宮
F．幼稚子宮
G．始基子宮
問題（56－58)
56．女性，22歲，無月經(jīng)來潮，最可能的診斷是：
57．女性，18歲初潮，經(jīng)量極少，規(guī)律，24歲結(jié)婚至今未孕，最可能的診斷是：
58．女性，32歲，反復(fù)于妊娠5個(gè)月左右自然流產(chǎn)，宮腔鏡檢查發(fā)現(xiàn)宮腔底突出，最可能的診斷是：
X型題
59．正常管道形成受阻所致的女性生殖器官發(fā)育異常是：
A．處女膜閉鎖
B．陰道縱隔
C．縱隔子宮
D．痕跡子宮
E．無陰道
60．副中腎管衍化物發(fā)育不全所致女性生殖器官發(fā)育異常的有：
A．無子宮
B．痕跡子宮
C．無陰道
D．陰道閉鎖
E．鞍狀子宮
61．副中腎管衍化物融合障礙所致女性生殖器官發(fā)育異常有：
A．宮頸閉鎖
B．痕跡子宮
C．陰道縱隔
D．雙子宮
E．縱隔子宮
62．可致反復(fù)流產(chǎn)的女性生殖器官發(fā)育異常的是：
A．雙子宮
B．雙角子宮
C．鞍狀子宮
D．縱隔子宮
E．單角子宮
63．無生育能力的女性生殖器官發(fā)育異常的是（ )
A．陰道橫膈
B．幼稚子宮
C．雙子宮
D．殘角子宮
E．真兩性畸形
64．臨床表現(xiàn)原發(fā)閉經(jīng)的有（ )
A．無陰道
B．始基子宮
C．鞍狀子宮
D．先天性腎上腺皮質(zhì)增生
E．真兩性畸形
問答題
兩性畸形的治療原則是什么？
