| 疾病名稱（英文) | acute granulocytic leukemia |
| 拚音 | JIXINGLIXIBAOBAIXUEBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 急性粒細(xì)胞白血病簡(jiǎn)稱急粒，是指狀似原始粒細(xì)胞的白血病細(xì)胞大量增生。是成人中最常見的急性白血病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 按FAB(法、美、英三國(guó))分類，急�？煞譃镸1和M2兩種亞型。M1的骨髓中，粒系幾乎都是原粒細(xì)胞，中幼粒以下各階段細(xì)胞極罕見。只有原粒細(xì)胞和成熟粒細(xì)胞而中間階段缺如者，稱為“裂孔現(xiàn)象”。提示白血病細(xì)胞成熟障礙而部分骨髓尚保留正常造血功能。M2的原粒細(xì)胞含有較多嗜苯胺藍(lán)顆粒，并有較多的早幼粒細(xì)胞，兩者約占骨髓粒系細(xì)胞的50％以上。同時(shí)或多或少地存在中、晚幼粒和成熟粒細(xì)胞。過(guò)氧化物酶或蘇丹黑染色陽(yáng)性細(xì)胞超過(guò)3％，原粒、早幼粒細(xì)胞中可見棒狀(Auer)小體。細(xì)胞核與細(xì)胞漿發(fā)育不平衡，核有凹陷畸形者稱為副原粒細(xì)胞。骨髓中幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞常明顯減少。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 大多數(shù)病例起病急驟，以高熱、進(jìn)行性貧血、明顯出血傾向?yàn)槭装l(fā)癥狀，少數(shù)病例起病隱匿，可有較長(zhǎng)時(shí)間的乏力、軟弱、盜汗等癥狀，經(jīng)數(shù)周、數(shù)月才被確診。發(fā)熱主要由于抵抗力減弱并發(fā)感染引起，可找到感染病灶。出血傾向常表現(xiàn)為皮膚粘膜出血點(diǎn)或瘀斑，也可有內(nèi)臟出血。肝脾腫大小到半數(shù)，淋巴結(jié)腫大也較少見。晚期病例并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。也可浸潤(rùn)全身各臟器組織，特別是腎臟、心肺等。少數(shù)患者有綠色瘤(chloroma)，綠色瘤實(shí)為白血病細(xì)胞組成的髓外實(shí)體瘤，切面呈淡綠色，以眼眶部位最多見。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 患者有貧血、中性粒細(xì)胞減少和血小板減少，部分病例白細(xì)胞總數(shù)降低，表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少；周圍血中白細(xì)胞數(shù)增高者，�？梢娫：驮缬琢＜�(xì)胞。血清和尿中溶菌酶常輕度增高。乳酸脫氫酶(LDH)及尿酸增高�；颊叱０殡娊赓|(zhì)、酸堿平衡紊亂，包括低鈉、低鉀、低鈣等。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | ANLL的治療較ALL更為復(fù)雜和強(qiáng)烈。近20年來(lái)，由于化療方案的改進(jìn)以及支持療法的加強(qiáng)，使CR率內(nèi)20％提高到65％—80％，中數(shù)緩解期由6個(gè)月延長(zhǎng)到10—16個(gè)月，相當(dāng)數(shù)量的患者生存己超過(guò)3年，五年存活率達(dá)10％—15％。 (1)誘導(dǎo)緩解：用于殺死原版細(xì)胞所需的藥物濃度幾乎同時(shí)也殺傷了正常造血干細(xì)胞，故誘導(dǎo)緩解治療常導(dǎo)致骨髓較長(zhǎng)期的嚴(yán)重抑制。亞取得CR首先要克服化療伴隨發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥包括感染、出血等。所隊(duì)積極支持療法顯得特別重要。Ara-C和蒽環(huán)類抗生素聯(lián)合應(yīng)用是目前最為推祟的方案，包括DA(DNR＋Ara-C)及AA(ADR＋Ara-C)方案；Ara-C每日 100mg/m2，分兩次靜脈滴注，連用7d；阿霉素或柔紅霉素每日30mg/m??靜脈注射，連用3d。上述方案又稱“7＋3”方案。在“7＋3”基礎(chǔ)上加入TG，形成DAT方案，CR率為50％—85％，并未較“7＋3”方案更為有效。一般先用兩個(gè)療程后，如骨髓中原＋早(幼)細(xì)胞仍＞5％，要考慮更換其他方案。兩個(gè)療程間隔10—14d左右。對(duì)白細(xì)胞數(shù)異常增高的患者，為防止白細(xì)胞淤滯，要求在1—2d內(nèi)使白細(xì)胞迅速下降�？刹捎�羥基脲或血細(xì)胞分離機(jī)治療。 Ara-C的應(yīng)用方法對(duì)療效有很大的影響，以持續(xù)7—10d較短期應(yīng)用為佳，連續(xù)靜脈滴注是最有效的給藥方法。普通劑量為每日100mg/m??分兩次用。中等劑量(lg／m2)短期應(yīng)用可望奏效。大劑量Ara-C治療復(fù)發(fā)性難治性AL劑量為3g/m3, 持續(xù)滴注120min，每12h 1次，共6d，結(jié)果CR率40％，但毒副反應(yīng)也較明顯。文獻(xiàn)報(bào)道小劑量Ara-C可能有誘導(dǎo)白血病細(xì)胞分化的作用，劑量為10—15mg/m2，每12h1次，靜滴或皮下注射，連續(xù)用藥15—2ld。未CR者，間歇8—21d可再重復(fù)給藥。小劑量Ara-C的適應(yīng)證為：①對(duì)強(qiáng)烈聯(lián)合化療有禁忌或不能耐受者。②年老體弱。③骨髓增生低下者。④繼發(fā)于MDS的AML。⑤復(fù)發(fā)或大劑量化療無(wú)效者均可試用。以三尖杉酯堿組成的聯(lián)合方案如HOAP、HOP、HAT、HOA等是由中國(guó)血液病學(xué)者首先提出試用。三尖杉或高三尖杉劑量為4—8mg/d靜滴。高三尖杉作用有類似恿環(huán)類抗生素，為目前較為理想的周期非特異性藥物，且和蒽環(huán)類無(wú)交叉耐藥。小劑量高三尖杉0．25—0．5mg／d，肌注或靜滴，持續(xù)用藥可適用于年齡偏大、復(fù)發(fā)患考以及骨髓增生低下以及周圍全血偏低者。誘導(dǎo)白血病細(xì)胞分化成熟是白血病治療的又一新途徑，臨床已屢有報(bào)道。上海血液學(xué)研究所以國(guó)產(chǎn)全反式維甲酸治療M344例，總CR率為77．27％，療效高于國(guó)內(nèi)外化療的水平。 (2)緩解后繼續(xù)治療：ANLL患者緩解后如不給予繼續(xù)治療，緩解期很短，僅5—13周。緩解后繼續(xù)治療方案應(yīng)包括Ara-C和蒽環(huán)類抗生素；鞏固強(qiáng)化治療在CR后2周即予開始。強(qiáng)調(diào)早期強(qiáng)化對(duì)減少?gòu)?fù)發(fā)率和延長(zhǎng)緩解期是有利的。強(qiáng)化鞏固方案必須與更為強(qiáng)烈的無(wú)交叉耐藥的方案輪換應(yīng)用。在間歇期可不必用維持藥物。(3)復(fù)發(fā)后再誘導(dǎo)緩解：骨髓是ANLL最常見的復(fù)發(fā)部位，所以要定期檢查骨髓象。對(duì)復(fù)發(fā)者可再給原誘導(dǎo)緩解方案或應(yīng)用無(wú)交叉耐藥的新藥治療。 據(jù)209例ANLL預(yù)后因素分析認(rèn)為下述各點(diǎn)提示預(yù) 后不佳：①高齡＞60歲。②診斷白血病時(shí)有發(fā)熱。③外周血白細(xì)胞數(shù)＞50×10（9)／L(5萬(wàn)／mm3)。④血紅蛋白＜40g／L。⑤血小板＜40×10（9)／L(4萬(wàn)／mm3)。上述因素常使患者不能耐受強(qiáng)烈化療，不能爭(zhēng)取在短期內(nèi)取得緩解。而年齡較輕、治療前無(wú)感染、白細(xì)胞數(shù)在正常范圍、無(wú)髓外臟器浸潤(rùn)，特別是低原始細(xì)胞白血病或M??患者在取得CR后，如能堅(jiān)持有效維持治療，可望獲得較長(zhǎng)生存期。支持療法和并發(fā)癥防治，骨髓移植等治療方法見“急性白血病”條。 |
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