| 疾病名稱（英文) | lympho-epithelial lesion of salivary gland |
| 拚音 | XIANXIANLINBASHANGPIBING |
| 別名 | Mikulicz病 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 口腔科疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 涎腺淋巴上皮病為涎腺內(nèi)淋巴組織的增生性病變。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因尚不十分清楚，過去曾認(rèn)為是屬于炎癥的性質(zhì)，近年來通過臨床觀察和實(shí)驗(yàn)研究，多數(shù)認(rèn)為是自身免疫性疾病，此病有時(shí)可與其他自身免疫性疾病同時(shí)存在，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、硬皮病、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎等。本病與淋巴性甲狀腺腫的組織學(xué)改變相類似，通過直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)半數(shù)患者有特異性抗涎腺腺管抗體存在。以上均說明其可能屬于自身免疫性疾病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 主要表現(xiàn)為腺體的彌漫性腫大，有的可呈局限性的結(jié)節(jié)性腫塊，切面呈灰白色，腺小葉界限清楚，顯微鏡下主要表現(xiàn)為腺泡萎縮或消失，大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，腺內(nèi)導(dǎo)管上皮增生，并形成肌上皮島。病變從小葉中心開始，逐漸向周緣發(fā)展。早期在腺泡間有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，使腺泡分開，病變的發(fā)展，可使腺泡破壞消失，代以大量淋巴細(xì)胞，甚至可形成淋巴濾泡，淋巴細(xì)胞僅侵犯腺小葉，小葉的外形輪廓仍可保留，小葉內(nèi)導(dǎo)管上皮增生，或形成實(shí)質(zhì)性的上皮團(tuán)塊，即為上皮島，散在于浸潤(rùn)區(qū)，在上皮島中或周圍可見嗜酸性玻璃樣變物質(zhì)，可能為肌上皮的產(chǎn)物。 涎腺良性淋巴上皮病可發(fā)生惡變，特別是表現(xiàn)為腫瘤樣結(jié)節(jié)者，其淋巴成分可惡變?yōu)?a class="channel_keylink" href="/edu/200904/109130.shtml" target="_blank">惡性淋巴瘤，上皮成的惡變即為鱗狀細(xì)胞癌，并可轉(zhuǎn)移到頸部淋巴結(jié)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 涎腺淋巴上皮病的診斷除其具有特點(diǎn)的涎腺及淚腺腫大外，尚應(yīng)詳細(xì)查問病史，進(jìn)行唾液流量、生化和免疫球蛋白的檢查。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 涎腺淋巴上皮病多見于女性及中、老年人。臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)腮腺或頜下腺腫大，或幾個(gè)涎腺同時(shí)腫大，腮腺的腫大最多見，其次為頜下腺，舌下腺腫大少見，口腔粘膜下的小涎腺也可有腫大，但很少見。涎腺多呈彌漫性腫大，邊界不清，也可在腺體內(nèi)形成腫瘤樣結(jié)節(jié)，有的可同時(shí)有淚腺的腫大。有輕度不適感，偶有口干及疼痛，部分病例涎腺的腫大可有時(shí)大時(shí)小的病史。上述癥狀如同時(shí)伴有明顯的口、眼、咽、鼻的干燥，唾液分泌顯著減少，并有全身性結(jié)締組織疾病(主要為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡等)則稱為sjogren綜合征，或稱干燥綜合征�？谏喔稍锟捎绊懲萄屎驼f話，淚腺分泌受累可出現(xiàn)無(wú)淚、眼干、異物感及畏光等，并可有全身衰弱、倦怠、體重減輕等癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 實(shí)驗(yàn)室檢查可有白細(xì)胞總數(shù)減少，嗜酸粒細(xì)胞增多，輕度貧血、血沉增快、血漿球蛋白中y球蛋白增多，白、球蛋白比值相等或倒置等。涎腺造影對(duì)診斷有一定價(jià)值，放射性核素99mTc掃描檢查可發(fā)現(xiàn)涎腮腺泡及導(dǎo)管核素積聚明顯減少。由于常有唇腺的累及，其病理變化與腮腺、頜下腺基本相似。因此，目前多取唇腺作病理檢查。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 涎腺淋巴上皮病須與良性腮腺肥大、慢性涎腺炎等相鑒別，腫瘤樣結(jié)節(jié)型淋巴上皮病須與涎腺腫瘤相鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 防治要點(diǎn)目前對(duì)此病尚無(wú)特效療法，主要是對(duì)癥治療，如眼干燥用1％-2％甲基纖維素眼藥水滴眼，口干可多飲水及使用含漱劑。注意口腔衛(wèi)生，防止并發(fā)齲齒 和涎腺的逆行性感染，使用免疫抑制劑與激素可見到涎腺縮小。對(duì)于腫瘤樣結(jié)節(jié)型淋巴上皮病可行手術(shù)切除，以明確診斷，并注意其有無(wú)惡變。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 1888年Mikulicz首先對(duì)此病的臨床和病理作了較為詳細(xì)的描述，后稱為Mikulicz病。1952午Goduin提出良性淋巴上皮病的命名，目前國(guó)內(nèi)外大多采用此名稱。 |
