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毛囊角化病

  
疾病名稱(英文) follicular keratosis
拚音 MAONANGJIAOHUABING
別名 Darie病,
西醫(yī)疾病分類代碼 皮膚科疾病,遺傳性疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 毛囊角化病,又稱Darie病,為一種少見的常染色體顯性遺傳病。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 男性較多。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理 組織病理示早期基底層上出現(xiàn)棘層松解,形成裂隙或陷窩;晚期整個生發(fā)層皆可出現(xiàn)不規(guī)則裂隙或陷窩,其中含有特殊形態(tài)的角化不良細(xì)胞,形成固體及谷粒樣細(xì)胞。真皮乳頭圍以單層基底細(xì)胞,突入陷窩內(nèi),形成所謂"絨毛"。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 本病根據(jù)皮損形態(tài)、分布及組織病理的特點可以診斷。
發(fā)病 多自8-16歲發(fā)病,到青春發(fā)育期可達(dá)高峰。
病史
癥狀
體征 皮損好發(fā)于皮脂溢出區(qū),如頭皮及面部,胸背中線兩旁、四肢及耳后、腋窩、腹股溝、陰部等皺褶處也可累及,皮損呈對稱分布或單側(cè)局限性線狀分布。早期損害為針尖到粟粒大質(zhì)堅丘疹,初呈皮色,繼而迅速變成灰褐色或污黑色,大小多與毛囊一致。皮疹逐漸增多,或互相融合,可呈狀增生,上覆油膩性痂,剝離后則可見漏斗狀凹陷,基底因感染而形成潮紅或濕潤糜爛,有膿性分泌物,散發(fā)特異臭味。發(fā)生于頭面部者,可似脂溢性皮炎,發(fā)于手背及足部的孤立性損害類似疣狀肢端角化?谇徽衬(頰部、軟腭等處)損害呈凹凸不平白色斑片。掌、跖部的損害極少見,可呈黑點狀,或彌漫性增厚,甲或甲板可被破壞,甲床肥厚。少數(shù)病例有水皰形成。無自覺癥狀,皮損多時,可有瘙癢。
除皮損外,肺部常呈彌漫性纖維化及下葉結(jié)節(jié)性損害。長骨可見囊狀改變。智力較差,第二性征發(fā)育不良。病程緩慢,亦有突然發(fā)作,迅速擴(kuò)散到全身者。夏重冬輕,強(qiáng)烈日曬或紫外線照射可致病情惡化,間或有繼發(fā)鱗癌者。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷 應(yīng)與黑棘皮病、傳染性毛囊角化病、脂溢性皮炎鑒別。


中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 治療本病要注意皮膚護(hù)理,預(yù)防繼發(fā)性感染?煽诜維生素A或維生素A酸。亦可加用維生素D。甲狀腺素、皮質(zhì)激素或雌激素等均可試用。局部可外搽0.05%維生素A酸軟膏或5%水楊酸軟膏。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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