| 疾病名稱（英文) | hypertrophic cardiomyopathy |
| 拚音 | FEIHOUXINGXINJIBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 以心室肌，尤其室間隔的不對(duì)稱肥厚為特征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 約1／3病例有家族性發(fā)病史，提示有遺傳性因素。有10％左右患者在嬰兒期發(fā)現(xiàn)，提示其發(fā)生可能是先天性。有1／3患者在發(fā)病前體檢時(shí)確無雜音，則提示其為后天獲得。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 男女得病的機(jī)會(huì)相等。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 病理變化以心肌肥厚為主，心室腔不擴(kuò)大，以左心室病變較常見。根據(jù)病變的部位，以及血流動(dòng)力變化和臨床表現(xiàn)的不同，可分為兩種類型：①非梗阻性肥厚型心肌病，病變?cè)谧笮氖沂冶诤褪议g隔，左心室流出道無梗阻和壓力差。②梗阻性肥厚型心肌病，病變以室間隔為主，其厚度與左心室游離壁相比在1.3:1以上，心室腔縮小，但不閉塞，左心室流出道發(fā)生梗阻和壓力差，此型簡(jiǎn)稱為梗阻型心肌病，或稱“特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄”、“非對(duì)稱性肥厚性心肌病”。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 肥厚的心肌可使心室流出道受阻。在非梗阻性患者中，此種影響不明顯；在梗阻性患者中則比較突出。心室收縮時(shí)，肥厚的心室間隔凸入心室腔，使處于左心室流出道的左房室瓣前葉與室間隔靠近，引起左心室流出道狹窄和左房室瓣關(guān)閉不全，此作用在心肌收縮的中、后期較明顯。左心室射血早期，流出道梗阻輕，約射出30％心輸出量，其余70％則在梗阻明顯時(shí)射出，流出道梗阻使左心室腔與流出道間在收縮期產(chǎn)生壓力差，流出道與主動(dòng)脈間則無壓力差。部分患者在靜息時(shí)流出道梗阻不明顯，運(yùn)動(dòng)后變?yōu)槊黠@。肥厚的心肌順應(yīng)性減低，擴(kuò)張能力差，使左心室舒張期充盈有障礙，舒張期末壓可增高。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1987年全國(guó)心肌炎心肌病專題座談會(huì)（于江蘇張家港)制訂（超聲心動(dòng)圖標(biāo)準(zhǔn)) 1.室間隔厚度≥15mm，室間隔與左室后壁厚度之比≥1.3； 2.心腔不大； 3.無導(dǎo)致左室肥厚的其它原因。 之二、1983年世界衛(wèi)生組織心臟病專家委員會(huì)（于日內(nèi)瓦)制訂 （一)臨床診斷 患者可能有本病或猝死的家族史。癥狀包括勞累后呼吸困難、休息或勞累后心絞痛、頭暈、心悸甚至暈厥。上述癥狀和陽性家族史為本病的診斷提供了線索。 查體可能無異常發(fā)現(xiàn)。有左心室收縮期流出道壓力階差的患者常出現(xiàn)以下三種典型體征： 周圍動(dòng)脈搏動(dòng)類似水沖脈與重復(fù)脈，其沖擊波部分較大，而消失部分較��； 可以捫及左心房搏動(dòng)； 胸骨左緣或心尖部可聽到收縮晚期雜音。 根據(jù)典型體征和陽性家族史臨床上可以診斷本病。若患者無上述體征，但有可疑心絞痛史，心電圖示異常Q波和T波明顯倒置，則應(yīng)考慮冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病。無癥狀的年青人當(dāng)心電圖出現(xiàn)上述改變時(shí)應(yīng)疑為肥厚型心肌病。對(duì)早年曾出現(xiàn)心絞痛的患者應(yīng)考慮本病診斷。 本病主要發(fā)生在兒童、青少年和年青人，所以對(duì)這些年齡組中體征異常和/或心電圖異常、伴陣發(fā)性暈厥或心律失常，尤其是猝死家族史者，應(yīng)考慮到本病的可能性。 查體發(fā)現(xiàn)收縮期雜音時(shí)應(yīng)注意與主動(dòng)脈瓣狹窄及瓣膜下狹窄、室間隔缺損和二尖瓣脫垂鑒別。 患者可能合并高血壓。高血壓性心臟病和肥厚型心肌病有時(shí)難以鑒別。 肥厚型心肌病和健康年青運(yùn)動(dòng)員的心臟亦可能難以鑒別。 （二)診斷檢查 1.非創(chuàng)傷性檢查 心電圖：常示T波倒置、左側(cè)心前導(dǎo)聯(lián)R波電壓增高和PR間期縮短。這些心電圖改變和左房擴(kuò)大（有時(shí)右房也擴(kuò)大)是重要的診斷線索。左側(cè)胸前導(dǎo)聯(lián)和側(cè)部導(dǎo)聯(lián)常有異常Q波，對(duì)診斷亦頗有價(jià)值。然而，上述心電圖改變常與冠心病和心肌梗塞的心電圖表現(xiàn)相混淆，左心室明顯肥厚、兼有Q波和T波明顯倒置提示肥厚型心肌病。連續(xù)心電圖監(jiān)護(hù)很重要，可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)室性異位搏動(dòng)、陣發(fā)性室性心動(dòng)過速和室上性心律失常，并給予適當(dāng)?shù)闹委煛?br> X線檢查，肺部X線檢查無特異性改變。后前位胸相示左心緣膨隆，系左室游離壁明顯肥厚所致。常見不同程度的左心房擴(kuò)大和左心房壓力增高的征象。有時(shí)可見二尖瓣鈣化影，而被誤診為風(fēng)濕性心臟病。 超聲心動(dòng)圖：M型超聲心動(dòng)圖檢查的典型特征包括室間隔呈不對(duì)稱性肥厚，約為左室后壁厚度的1.5倍或以上。室間隔活動(dòng)幅度明顯減低，左室后壁活動(dòng)正常。左室收縮期的內(nèi)徑減��；二尖瓣舒張期關(guān)閉速度減慢。存在壓力階差時(shí)可見二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)和主動(dòng)脈瓣收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象。 若上述特征同時(shí)存在，且病史、體格檢查支持本病診斷，即可確診，無需再作進(jìn)一步檢查。二維實(shí)時(shí)超聲心動(dòng)圖對(duì)檢查心室肥厚更具有優(yōu)越性，可提供較多的診斷指示。檢查常示室間隔不對(duì)稱性肥厚，主要位于其中部、上部或心尖部。 2.創(chuàng)傷性檢查 心血管造影：是最重要的診斷檢查方法。其典型征象包括：乳頭肌、室間隔顯著肥厚；心室腔狹小，有時(shí)僅呈一條狹縫并常呈三角形；輕度二尖瓣返流；收縮末期心室腔一般完全或接近完全閉合。該項(xiàng)檢查對(duì)確診有無二尖瓣返流是必不可少的。少數(shù)患者二尖瓣返流常很明顯。冠狀動(dòng)脈造影示冠狀動(dòng)脈管壁光滑、管腔常擴(kuò)張。 之三、1980年遼寧省心血管分科學(xué)會(huì)和《實(shí)用內(nèi)科雜志》編輯室（于遼寧)聯(lián)合召開的特發(fā)性心肌病座談會(huì)紀(jì)要 肥厚型心肌病根據(jù)左室流出道有無狹窄，分為梗阻型與非梗阻型。 （一)肥厚非梗阻型心肌病的診斷條件 1.癥狀：心悸、呼吸困難、胸部壓迫感、胸痛、易疲乏等。 2.體征：心臟叩診可增大，也可正常�？陕牭绞湛s前期（左房)奔馬律及非特異性收縮期雜音。一般心功能較好（Ⅰ～Ⅱ級(jí))。出現(xiàn)心衰體征者較少。 3.血池掃描：左室壁與室間隔增厚，左室腔放射性稀疏。 4.超聲心動(dòng)圖：室間隔呈非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔厚度≥14mm，舒張期室間隔/左室后壁厚≥1.3。 5.心電圖：ST、T改變，左室高電壓，異常Q波，QRS增寬，房室傳導(dǎo)阻滯，左或右束支阻滯，室性早搏，心房顫動(dòng)等。 診斷肥厚非梗阻型心肌病以超聲心動(dòng)圖改變?yōu)楸匾獥l件。心電圖、血池掃描、癥狀、體征等依據(jù)依次作為參考條件。 （二)肥厚梗阻型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.癥狀：除心悸、呼吸困難、胸部壓迫感等癥狀外，可有暈厥、胸痛等癥狀。 2.體征：可在胸骨左緣3、4肋間至心尖內(nèi)側(cè)聽到收縮中期雜音。用升壓劑或β受體阻滯劑能使雜音減弱。用降壓劑或β受體興奮劑能使雜音增強(qiáng)。可聽到第二心音逆分裂。一般心功能較好，多為Ⅰ或Ⅱ級(jí)，無心衰體征。 3.超聲心動(dòng)圖：（1)舒張期室間隔厚≥14mm，舒張期室間隔厚/左室后壁厚≥1.3；（2)二尖瓣收縮期異常隆起（Systolichurp)或SAM現(xiàn)象（收縮期二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng))。 4.左心導(dǎo)管：左室流人道與流出道收縮期壓差在20mmHg以上。如壓差不足20mmHg者，用異丙腎上腺素、亞硝酸異戊酯、亞硝酸甘油等藥物后，壓差可達(dá)20mmHg以上者。 5.心電圖：ST-T改變，左室高電壓，QRS增寬，電軸左偏，異常Q波，室性早搏，左或右束支阻滯等。 6.頸動(dòng)脈波及心尖搏動(dòng)圖上有收縮雙峰波形。 7.心室造影及血池掃描心室：造影可見左室流出道狹窄（主動(dòng)脈瓣下有透光帶，室間隔異常肥厚)。血池掃描可見室間隔明顯增厚，左室腔明顯狹小。 超聲心動(dòng)圖一般可作出明確診斷，少數(shù)病例則齋作左心導(dǎo)管或左室造影等方能確定診斷。臨床癥狀、體征、心電圖、頸動(dòng)脈波及心尖搏動(dòng)圖、血池掃描等，均作為輔助診斷參考。 之四、Goodwin標(biāo)準(zhǔn) 肥厚型梗阻性心肌病 （一)擬診項(xiàng)目 第一項(xiàng)，特殊檢查。 1.存在用升壓藥和β-受體阻滯藥可使之減弱，或降壓藥和β-受體興奮藥使之增強(qiáng)的收縮期雜音。 2.第二心音分裂（除外束支阻滯時(shí))。 3.頸動(dòng)脈及心尖搏動(dòng)圖呈雙峰性收縮波。 第二項(xiàng)，心電圖檢查。 1.有ST-T異常（能除外預(yù)激綜合征及束支阻滯時(shí))。 2.左室高電壓（能除外高血壓性心臟病、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)性心臟病、預(yù)激綜合征及束支阻滯時(shí))。 3.有異常Q波。 4.中隔Q波消失。 5.P波異常（心房負(fù)荷)。 第三項(xiàng)，心音檢查。 1.聽到第三心音。 2.聽到第四心音。 （二)確診項(xiàng)目 第四項(xiàng)，心導(dǎo)管檢查：左室流出道（主動(dòng)脈瓣下部)存在壓差。 1.壓差>20mmHg。 2.壓差<20mmHg，用藥物負(fù)荷（異丙腎上腺素、亞硝酸異戊酯)后壓差增加。 第五項(xiàng)，心血管造影檢查：有左室流出道狹窄（主動(dòng)脈瓣下透明帶，室間隔異常肥厚，主動(dòng)脈瓣下狹窄)。 第六項(xiàng)，超聲心動(dòng)圖檢查。 1.二尖瓣收縮期異常膨隆。 2.室間隔肥厚（≥l4mm)及舒張期間隔厚度/左室后壁厚度≥1.3。 （三)判斷標(biāo)準(zhǔn) 確診 1.具備第四項(xiàng)或第五項(xiàng)者。 2.具備第六項(xiàng)1及2條者。 疑診 1.具備第一項(xiàng)1、2、3中任何一條，同時(shí)兼有下列條件中任何一條者。 （1)具備第二項(xiàng)的1及2。 （2)具備第二項(xiàng)的1或2中任何一條，同時(shí)兼有第二項(xiàng)3、4、5和第三項(xiàng)的1、2五條中任何二條者。 2.具有第六項(xiàng)的1條、而2條未檢查者。 注：缺乏第一項(xiàng)者僅診斷特發(fā)性心肌病，不作肥厚型梗阻性病型的診斷。 肥厚型非梗阻性心肌病 （一)擬診項(xiàng)目 第一項(xiàng)，超聲心動(dòng)圖檢查：室間隔或左室后壁肥厚，而無左室內(nèi)徑明顯增加及排出量降低，同時(shí)無二尖瓣收縮期異常膨隆。 第二項(xiàng)，心電圖檢查 1.ST-T異常（除外預(yù)激綜合征及束支阻滯時(shí))。 2.左室高電壓（除外預(yù)激綜合征及束支阻滯時(shí))。 3.有異常Q波。 4.中隔Q波消失。 5.P波異常（心房負(fù)荷)。 第三項(xiàng)，心音檢查 1.聽到第三心音。 2.聽到第四心音。 （二)確診項(xiàng)目 第四項(xiàng)，心血管造影檢查：左室壁肥厚，而左室流出道（主動(dòng)脈瓣下部)狹窄缺如，無左室容量明顯增多及心排出量降低。 第五項(xiàng)，心導(dǎo)管檢查：左室流出道（主動(dòng)脈瓣下部)壓差缺如。 （三)判斷標(biāo)準(zhǔn) 確診：具備第四項(xiàng)、第五項(xiàng)者。 注：有充血性心力衰竭時(shí)要與充血型相鑒別。 疑診：具備第一項(xiàng)，同時(shí)兼有以下條件任何一條者。 （1)具備第二項(xiàng)的1及2。 （2)具備第二項(xiàng)的1及2中任何一條，同時(shí)有第二項(xiàng)3、4、5及第三項(xiàng)的1、2五條中的兩條者。 注：不具備第二項(xiàng)的僅診斷特發(fā)性心肌病，不作肥厚型非梗阻性的診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 梗阻性肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)具有特征性，據(jù)此可以確立診斷。超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)診斷極有用且可明確肥厚部位及肥厚程度。左心導(dǎo)管和造影亦可證實(shí)診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 起病多緩慢，多起于30歲以前。非梗阻性者癥狀少。早期以呼吸困難為主，一般無雜音，第二心音分裂較寬。第三心音也可聽到。晚期有心房顫動(dòng)和心力衰竭。 梗阻性者癥狀和體征隨左心室流出道梗阻的程度而定。常有：①呼吸困難，多在勞累后出現(xiàn)，是由于左心室順應(yīng)性低，舒張期末壓力升高，繼而肺靜脈壓升高，肺淤血所致，并發(fā)的左房室瓣關(guān)閉不全可加重此種改變。②心絞痛，多在勞累后出現(xiàn)，由于肥厚的心肌需血增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。③乏力、頭暈與暈厥，多發(fā)生于活動(dòng)或情緒激動(dòng)后，使心率加速，以致舒張期充盈原已欠佳的左心室因舒張期縮短而加重充盈不足；交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng)，心室流出道梗阻加重，心輸出量減少而引起。④心悸，由于心功能不全或合并心律失常所致。⑤心力衰竭屬于舒張期順應(yīng)性衰竭，多見于晚期患者，心室舒張期末壓極度增高，繼而發(fā)生心房壓升高和心房顫動(dòng)。 常見的體征有：①心濁音界向左擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)和（或)雙重性沖動(dòng)。②胸骨左緣下段或心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射型雜音，部分患者伴收縮期震顫，此雜音由左心室流出道梗阻引起。還可能有左房室瓣關(guān)閉不全所致的心尖區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音。如梗阻發(fā)生于右心室流出道，則在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到收縮中、晚期噴射型雜音。③第二心音可有反常分裂。是由于左心室射血受阻，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲所致；第三心音常見于有左房室瓣關(guān)閉不全者中；第四心音也常聽到。④周圍動(dòng)脈搏動(dòng)頗具特征，其沖擊波較大，而消失波較小，類似水沖脈和重復(fù)脈。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線檢查示左心室增大，晚期可有左心房增大和肺淤血，主動(dòng)脈不擴(kuò)大。選擇性左心室造影可示收縮后期左心室腔狹小呈鞋狀。梗阻性者室間隔肥厚和纖維化。部分患者還合并預(yù)激綜合征或心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。超聲心動(dòng)圖可顯示不同部位心室肥厚及肥厚程度。梗阻性者室間隔與左心室后壁厚度之比大于正常的1．3: 1，流出道比較狹窄，左心室腔比正常縮小，左房室瓣前葉在收縮期前移。心導(dǎo)管檢查示病側(cè)心室舒張期末壓增高，心房壓力也可增高。梗阻性者還見心室腔與流出道之間有收縮期壓力差，此壓力差在輕型病人或休息時(shí)可不明顯，但在加強(qiáng)心肌收縮或增加靜脈回流以后才轉(zhuǎn)為明顯。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 梗阻性肥厚型心肌病須與下列情況鑒別：①心室間隔缺損。②主動(dòng)脈瓣狹窄。③風(fēng)濕性左房室瓣關(guān)閉不全。④冠心病。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 治愈：經(jīng)治療后癥狀消失，心衰被控制，心影縮小。 好轉(zhuǎn)：治療后癥狀好轉(zhuǎn)，心衰基本被控制。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 患者應(yīng)避免勞累，防止感染。治療以應(yīng)用β受體阻滯劑為主，一般用心得安，每日3次口服，以后逐漸加大劑量，以癥狀得到改善而血壓不過低、心率不過慢為度。β受體阻滯劑抑制心肌收縮力，故對(duì)于晚期病人梗阻癥狀不突出而心功能己減退者不宜多用。維拉帕米（異搏定)治療本癥也有效，每日分3—4次口服。心功能減退而有心力衰竭癥狀者須用洋地黃類強(qiáng)心藥物，但須注意避免加強(qiáng)肥厚心肌的收縮而加重梗阻。有心房顫動(dòng)而心室率快者宜合并應(yīng)用β受體阻滯劑和洋地黃。心絞痛發(fā)作時(shí)不宜用硝酸鹽類藥物以免加重左心室流出道梗阻。昏厥發(fā)作時(shí)宜平臥，雙腿抬高或靜脈滴注苯福林等血管收縮藥以減輕左心室流出道梗阻而使癥狀緩解。內(nèi)科治療無效，如休息時(shí)左心室流出道前后收縮壓差超過6.6kPa并有明顯癥狀者可行手術(shù)治療。切除肥厚的心肌，或縱深切開肥厚的心肌，或兩者同時(shí)進(jìn)行。但手術(shù)治療不一定影響心肌病本身的病程進(jìn)展。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
