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老年百病防治:真性紅細胞增多癥

真性紅細胞增多癥是一種原因不明、慢性進行性造血系統(tǒng)疾病,由于紅細胞系的異常增生,而其成熟、釋放及壽命仍然正常,導致紅細胞總?cè)萘吭龆。臨床以皮膚紅紫、脾腫大以及血管性與神經(jīng)性癥狀為主要特點。發(fā)病大多在中年或老年,且男性多于女性。[發(fā)病原因]紅細胞增多是…

真性紅細胞增多癥是一種原因不明、慢性進行性造血系統(tǒng)疾病,由于紅細胞系的異常增生,而其成熟、釋放及壽命仍然正常,導致紅細胞總?cè)萘吭龆。臨床以皮膚紅紫、脾腫大以及血管性與神經(jīng)性癥狀為主要特點。發(fā)病大多在中年或老年,且男性多于女性。

[發(fā)病原因]

紅細胞增多是骨髓功能亢進所致,其確切病因和發(fā)病機理至今尚未明了。但是根據(jù)少數(shù)患者到疾病晚期有變?yōu)?a class="channel_keylink" href="http://m.52667788.cn/tcm/2009/20090113021029_75503.shtml" target="_blank">白血病的事實,提示本病可能是一種紅細胞系列的腫瘤疾;其次由于本病可以骨髓纖維化而告終,所以有些學者又把它歸納為骨髓增殖性癥候群之一。上述這些原因,多半還處于推測階段,缺乏可靠的依據(jù)m.52667788.cn/jianyan/

中醫(yī)認為肝主疏泄、喜條達,長期的情緒壓抑,氣機不暢,一方面可表現(xiàn)為氣滯血瘀而出現(xiàn)各種瘀血癥狀;另一方面氣郁又可化火,火熱偏盛,則煉液為痰,痰阻心絡,而見各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。所以肝經(jīng)實火,痰熱血瘀是本病發(fā)病的主要原因。

[臨床表現(xiàn)]

本病起病緩慢,自發(fā)病到確診,快的數(shù)月即可,慢的可延續(xù)10~20年不等。有些患者始終無癥狀,常在血液檢查時才被發(fā)現(xiàn)。常見的早期癥狀與神經(jīng)系統(tǒng)有關,例如頭痛、頭脹、眩暈、耳鳴、疲乏、失眠、視覺紊亂及手足刺麻等。隨著病情的發(fā)展,可出現(xiàn)下列各種表現(xiàn):

1.皮膚粘膜紅紫。以面部的頰、唇、耳、鼻尖和頸部為甚,四肢遠端皮膚紅紫明顯,有時呈青紫色,口腔和舌粘膜顏色深紅,眼結(jié)膜顯著充血。

2.肝脾腫大。約70%病人發(fā)生脾中度腫大,極少數(shù)形成巨脾。約半數(shù)病人有輕度或中度肝腫大。

3.血管性癥狀。臨床可表現(xiàn)為腦栓塞形成,冠狀動脈血栓形成,血栓閉塞性脈管炎,腸系膜血管或門靜脈血栓形成等,大約半數(shù)病人伴有高血壓。

4.神經(jīng)性癥狀。除早期具有類似神經(jīng)官能癥表現(xiàn)外,患者可出現(xiàn)癱瘓、肌肉陣發(fā)性痙攣、舞蹈病、癲癇樣發(fā)作和類似腦腫瘤或神經(jīng)系統(tǒng)梅毒的癥狀,精神紊亂等。

5.出血傾向。癥狀常見皮膚瘀斑、鼻衄和齒齦出血,其他尚有顱內(nèi)出血,胃腸道粘膜血管破裂以及陰道、膀胱、子宮等處出血,但一般血量并不多。此外,還有部分病人因胃腸道血管充血而致腹脹,噯氣或便秘等癥狀,勞累后可氣促,以及全身搔癢、骨骼疼痛。

[預防措施]

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1.預防并發(fā)癥。本病本身的病程進展十分緩慢,如無并發(fā)癥,少則10年,多者可達20年以上,因此防止并發(fā)癥是本病預防的關鍵。常見的并發(fā)癥有血管栓塞、高血壓、肝硬化及呼吸道感染。

2.加強身體鍛煉。上述并發(fā)癥多系慢性疾患,平時加強身體鍛煉,如太極拳、氣功等,以增強本身的抗病能力,是預防這些并發(fā)癥發(fā)生的有力舉措。

3.注意飲食。平時應以清淡食物為主,一旦患有此病應少吃或不吃高脂肪類食物,以減低膽固醇在體內(nèi)的蓄積,從而避免血栓形成而栓塞血管。

4.定期檢查血象。由于部分病例在晚期可能發(fā)展為急性白血病,定期檢查血象也是必不可少的。

[治療方法]

1.靜脈放血。這是減少血容量奏效較快的一種治療方法。每次300~500毫升,每周1~2次,直至紅細胞壓積達到或接近正常。老年伴有心血管疾病的每次放血量要小一些,以不超過300毫升為宜,間隔時間可稍長。輕癥病人可單獨使用,重癥者則需與其他方法配合使用。

2.放射性磷(P32)。口服或靜脈注射,靜注量3~5毫居里(口服量比靜注量增加25%,1次或分次口服,間隔7天)。服藥前10天多食新鮮蔬菜,忌食含磷較高的食物,如乳類、豆類、海產(chǎn)品、蛋黃、蝦米皮、魚、肉、肝、花生仁等。服藥前禁食6小時,服藥后再禁食3小時,并繼續(xù)低磷飲食半個月,以助藥物攝取。如半年仍不見效或者復發(fā)者,可酌情再用,量較首次略少,二療程間隔應大于4個月。

3.常用化療方法。(1)苯丁酸氮芥(瘤可寧):4~10毫克/日,用4周,間隔4周,緩解后維持量為原劑量一半;(2)環(huán)磷酰胺:75~100毫克/日,隔月使用,適用于血小板數(shù)較低者;(3)馬利蘭:4~6毫克/日,口服,約用6~8周左右,盡可能不用維持量。

4.中醫(yī)藥治療。按中醫(yī)辨證,本病多為肝經(jīng)實火,痰熱血瘀證,可見頭暈目眩、掣痛、耳鳴失眠、皮膚粘膜紅紫、甚則鼻衄、牙齦出血、眼結(jié)膜出血等癥,治宜清熱瀉火,化痰祛瘀,方用溫膽湯半夏10克、茯苓10克、陳皮6克、甘草3克、枳實6克、竹茹10克),加服中成藥當歸蘆薈丸;也可用龍膽瀉肝湯配以活血化瘀藥(龍膽草、梔子、澤瀉生地各10克,黃芩木通、車前子、當歸、柴胡各6克、甘草3克、丹參15克、丹皮6克、赤芍10克、紅花6克)。

5.單方驗方。(1)牛黃解毒片:每次3片,每日3次;(2)丹參片:每次4片,每日3次?梢詼p低血液粘稠性,加速血液流動,防止血栓形成,但一定要使用單方的丹參片,勿用復方丹參片;(3)石上柏,每日鮮品30克,水煎,分2次服。

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