網(wǎng)站首頁
醫(yī)師
藥師
護(hù)士
衛(wèi)生資格
高級職稱
住院醫(yī)師
畜牧獸醫(yī)
醫(yī)學(xué)考研
醫(yī)學(xué)論文
醫(yī)學(xué)會議
考試寶典
網(wǎng)校
論壇
招聘
最新更新
網(wǎng)站地圖
中醫(yī)理論中醫(yī)臨床診治中醫(yī)藥術(shù)語標(biāo)準(zhǔn)中國方劑數(shù)據(jù)庫中醫(yī)疾病數(shù)據(jù)庫OCT說明書不良反應(yīng)中草藥圖譜藥物數(shù)據(jù)藥學(xué)下載
您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 中醫(yī)理論 > 中醫(yī)書籍 > 正文:第四節(jié) 訥吃stammering
    

神經(jīng)精神疾病診斷學(xué):第四節(jié) 訥吃stammering

訥吃又稱發(fā)音困難,是由于發(fā)音器官的肌肉萎縮、麻痹、運(yùn)動協(xié)調(diào)障礙或痙攣抽搐,引起語言字音不準(zhǔn)、聲韻不均、語流緩慢、節(jié)律紊亂。臨床根據(jù)解剖生理改變?yōu)槁楸孕栽G吃和調(diào)解性訥吃兩種類型。一、麻痹性訥吃(paralytic stammerng)由于發(fā)音機(jī)構(gòu)本身的肌病,或支配發(fā)音肌的…

訥吃又稱發(fā)音困難,是由于發(fā)音器官的肌肉萎縮、麻痹、運(yùn)動協(xié)調(diào)障礙或痙攣抽搐,引起語言字音不準(zhǔn)、聲韻不均、語流緩慢、節(jié)律紊亂。臨床根據(jù)解剖生理改變?yōu)槁楸孕栽G吃和調(diào)解性訥吃兩種類型。

一、麻痹性訥吃(paralytic stammerng)

由于發(fā)音機(jī)構(gòu)本身的肌病,或支配發(fā)音肌的下肢運(yùn)動神經(jīng)元損害,引起發(fā)音m.52667788.cn/wszg/肌張緩無力,造成言語功能障礙稱麻痹性訥吃,又稱弛緩性發(fā)音障礙或延髓麻痹。

【病因和機(jī)理】

麻痹性訥吃的病理基礎(chǔ)在肌肉、顱神經(jīng)核、顱神經(jīng)或錐體束。主要病因?yàn)槟X血疾病、顱內(nèi)腫瘤、炎癥、中毒性疾病、多發(fā)性硬化、重癥肌無力延髓空洞癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥等。

【臨床表現(xiàn)】

可因受損部位不同而有不同臨床表現(xiàn)如,腦神經(jīng)損害時(shí),引起唇部無力或癱瘓,在露齒鼓頰和吹口哨時(shí)發(fā)現(xiàn)唇面肌的癱瘓,影響唇齒音b、p、m如包(bāo)、拋(páo)、(máo)和唇音f如飛(fēi)等的發(fā)音;在、Ⅹ腦神經(jīng)支配的咽肌—軟腭無力或癱瘓時(shí),說話時(shí)鼻音很重、呼氣發(fā)音因鼻腔漏氣使語句短促、字音含糊不清,對聲母g、k、h的發(fā)音特別困難。同時(shí)伴吞咽困難、進(jìn)食嗆咳、軟腭上升不全咽反射遲鈍或消失。Ⅻ顱神經(jīng)支配的舌肌癱瘓時(shí),伸舌偏斜并有舌肌萎縮及肌纖維震顫;雙側(cè)損害時(shí)則不能伸舌,舌音發(fā)S、Z音含糊不清等。

【鑒別診斷】

(一)腦血管疾。╟erebrovascular disease) 椎—基底動脈阻塞可引起麻痹性訥吃,同時(shí)可有眩暈耳鳴、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)、交叉性癱瘓等表現(xiàn)。多見于腦血栓形成腦栓塞,根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查可做出初步診斷,CT和MRI有確診價(jià)值。

(二)炎癥(inflammation) 炎癥損害以延髓型脊髓灰質(zhì)炎、腦干炎、急性感染多發(fā)性神經(jīng)炎等不見。延髓型脊髓灰質(zhì)炎多見于未預(yù)防口服疫苗的1~5歲小兒。夏秋季多發(fā),有發(fā)熱及呼吸道、消化道、前驅(qū)癥狀,起病后3~8天出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)股體不對稱的弛緩性癱瘓延髓型患兒常見Ⅻ、Ⅹ、Ⅻ對顱神經(jīng)受損。出現(xiàn)訥吃及相應(yīng)癥狀。腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高至50~500/mm,淋巴細(xì)胞為多,蛋白質(zhì)輕度增高。起病一周內(nèi)可以從鼻咽部及糞便內(nèi)分離到病毒。中和試驗(yàn)、補(bǔ)體結(jié)合實(shí)驗(yàn)、血凝抑制試驗(yàn)等血清學(xué)檢查有助診斷。急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎多以急性性亞急性起病,80%病人病前有上呼啄道和腸道感染癥狀,四肢迅速出現(xiàn)對稱性、弛緩性癱瘓、近端為著。半數(shù)以上出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹。有訥吃及其它顱神經(jīng)受損癥狀,腦脊液示細(xì)胞蛋白質(zhì)分離現(xiàn)象,肌電圖顯示神經(jīng)元性損害。有復(fù)發(fā)緩解傾向。腦干炎除顱內(nèi)炎癥表現(xiàn)外,出現(xiàn)顱神經(jīng)癥狀,甚至有呼吸、循環(huán)障礙。

(三)中毒(poisoning) 有機(jī)磷中毒、有機(jī)汞中毒肉毒中毒等均可引起麻痹性訥吃。肉毒中毒一般有食用罐頭等可疑食品和集體發(fā)病史,臨床出現(xiàn)眼肌麻痹、言語、吞咽、呼吸困難等顱神經(jīng)受損癥狀,從病人的胃腸內(nèi)容物中檢出外毒素和動物接種試驗(yàn)陽性可確定診斷。有機(jī)磷、有機(jī)汞中毒有毒物接觸史或服食史、相應(yīng)臨床表現(xiàn)、膽硂脂酶活力降低和血汞升高等診斷依據(jù)。

(四)延髓腫瘤(bulbar tumour)延髓腫瘤常見于兒童,可有顱內(nèi)壓增高癥狀,有后組顱神經(jīng)受損與對側(cè)肢體交叉性癱瘓,癥狀呈進(jìn)行性加重。

(五)肌肉疾病(muscular disease) 重癥肌無力20~30歲起病,女性較多,受累肌無力且晨輕晚重,疲勞后加重,休息后有所恢復(fù)。延髓型患者聲音低弱帶鼻音、吞咽困難、構(gòu)音困難、咀嚼肌及面部表情肌無力,飲水自鼻孔流出。疲勞試驗(yàn)及抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)可助確診。眼一咽肌型肌病除訥吃外,尚有眼瞼下垂、吞咽困難、眼一咽肌緩慢進(jìn)行性萎縮、面部及四肢肌肉亦可輕度受累,病性慢性進(jìn)行性加重。多發(fā)性肌炎、皮肌炎可侵犯咽喉肌,甚至成為唯一主訴,多伴全身性肌萎縮、無力和肌痛,并可有類風(fēng)濕因子陽性,尿肌酸易增多(24小時(shí)排出量高于200毫克有診斷價(jià)值),肌電圖和肌肉活檢有助診斷。

(六)延髓空洞癥(syringitis)多為頸髓空洞癥向腦干的延續(xù),常損害一側(cè)顱神經(jīng)或傳導(dǎo)束,常見癥狀有眼球震顫,一側(cè)聲帶與軟腭麻痹,舌肌萎縮與纖顫。延髓CT掃描可見高密度空洞景象,MRI可在縱橫切面上清楚顯示出空洞的位置及大小。

(七)多發(fā)性硬化(multiple sclearosis,MS)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,以多病灶和病程中緩解復(fù)發(fā)交替為特征。主要表現(xiàn)為眼顫、視力減退、下肢癱瘓、深感覺障礙、腥壁反射消失、巴氏征陽性等。腦干損傷時(shí)可有訥吃、耳鳴、耳聾等。腦脊液檢查部分病人細(xì)胞數(shù)、蛋白質(zhì)輕微增高,r球蛋白增高。寡克隆試驗(yàn)陽性,體感誘發(fā)電位不正常。頭顱CT檢查腦室周圍有斑塊存在。組織培養(yǎng)急性病人血清中可發(fā)現(xiàn)脫髓鞘抗體。

(八)運(yùn)動神經(jīng)元。╩otor neuron disease)肌萎縮側(cè)索硬化病的發(fā)音困難呈慢性進(jìn)行性發(fā)展病程,因病變損傷脊髓前角細(xì)胞及錐體束,臨床出現(xiàn)上下運(yùn)動神經(jīng)元損害并存特征。病后1~2年出現(xiàn)延髓受損表現(xiàn),除訥吃外可有咽下困難,飲水發(fā)嗆等表現(xiàn)。查體見軟腭及咽喉肌力差,咽反射消失。舌肌萎縮早而明顯,有肌束顫動,皮質(zhì)延髓束累及時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。下頜反射亢進(jìn),噘嘴反射明顯,構(gòu)成假懷球麻痹癥候群。進(jìn)行性延髓(球)麻痹較少見,病損以腦橋、延髓腦神經(jīng)運(yùn)動核為主,并累及皮質(zhì)腦干束和其它運(yùn)動纖維,表現(xiàn)為進(jìn)行發(fā)音困難和其它癥狀。進(jìn)展較快,13年內(nèi)死于肺部感染。

先天性延髓下疝畸形、顱底凹隱疝、枕骨大孔附近的炎癥、骨折等亦可出現(xiàn)麻痹性訥吃和其它顱視經(jīng)受損表現(xiàn)。

二、調(diào)節(jié)性訥吃(regulatory stammering)

調(diào)節(jié)性訥吃是因?yàn)榇、舌、咽各部調(diào)節(jié)失靈,致使音韻抑所失調(diào)、音節(jié)頓挫不勻或音節(jié)失當(dāng)。

【病因和機(jī)理】

發(fā)音器官除接受經(jīng)皮質(zhì)—神經(jīng)核—周圍神經(jīng)路徑下達(dá)的神經(jīng)沖動外,錐體外系和小腦的調(diào)節(jié)作用也很重要。當(dāng)錐體外系和小腦發(fā)生病變時(shí),則因調(diào)節(jié)功能障礙而出現(xiàn)訥吃。小腦性訥吃常見于多發(fā)性硬化、遺傳性共濟(jì)失調(diào)、小腦外傷、腫瘤等。錐體外系病變引起的訥吃多見于肚豆?fàn)詈俗冃浴?a class="channel_keylink" href="http://m.52667788.cn/tcm/2009/20090113022116_76411.shtml" target="_blank">手足徐動癥、扭轉(zhuǎn)性痙攣、帕金森綜合征、舞蹈病等。

【臨床表現(xiàn)】

可因病變部位不同而表現(xiàn)各異。小腦蚓部病變可使發(fā)音肌群協(xié)調(diào)障礙,出現(xiàn)構(gòu)音障礙,說話含混不清、斷續(xù)澀滯或呈爆發(fā)式、節(jié)拍樣與吟詩狀言語、伴有站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、易傾倒、姿態(tài)性震顫、四肢共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫等。錐體外系病變可致發(fā)音肌張力改變或不自主運(yùn)動。發(fā)音肌張力增強(qiáng)時(shí)如帕金森氏綜合征說話緩慢、音調(diào)低平、語句單調(diào),常有顫音及第一字音重復(fù),稱運(yùn)動過少發(fā)音困難。發(fā)音肌不由自主運(yùn)動如舞蹈病,言語忽高忽低,時(shí)快時(shí)慢、長短不一、音調(diào)嵌疊、語言重復(fù)、可突然中斷或開始,稱運(yùn)動過多性發(fā)音困難。

【鑒別診斷】

(一)小腦病變

1.遺傳性共濟(jì)失調(diào)(heredoataxia):少年脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)為本病最常見類型,通常在10歲左右起病,主要癥狀為以下肢為重的共濟(jì)失調(diào),腱反射減失,深感覺障礙及錐體束受損表現(xiàn)。早期具有感覺性共濟(jì)失調(diào)特點(diǎn),15~20歲隨脊髓小腦束變性的加重而具有小腦性共濟(jì)失調(diào)的特點(diǎn)由于動作不協(xié)調(diào)可有輕度不自主動作。小腦性構(gòu)音困難是本病突出的臨床征象。部分病人有視神經(jīng)萎縮、色素性視網(wǎng)膜炎。智能障礙、心臟肥大、雜音、束支傳導(dǎo)陰滯和T波倒置。晚期可見全身衰弱和肌萎縮、肌束顫動。所有病例均有進(jìn)行性骨畸形。生化檢查可見丙酮酸脫氫酶活力下降(一般為正常的50%),神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查可見傳導(dǎo)速度減慢。遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào),常有爆破語音,肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、腹壁反射消失、病理反射陽性、視神經(jīng)萎縮、疾呆等。無骨骼畸形。晚發(fā)性小腦皮層萎縮臨床少見,多靈敏30歲以后起病,臨床特征為行走和站立不穩(wěn),上肢癥狀相對較輕,頭和軀干靜止性震顫及構(gòu)音困難。后期可有眼球震顫,無錐體外系癥狀,其它如橄欖橋腦小腦萎縮等也可引起調(diào)節(jié)性訥吃。

2.多發(fā)性硬化(multiple sclerosis):有10%~15%患者出現(xiàn)調(diào)節(jié)性訥吃與共濟(jì)失調(diào)。臨床特點(diǎn),為病程中多有緩解與復(fù)發(fā),呈逐漸加重趨勢。腦脊液γ球蛋白及IgG增高和蛋白電泳少克隆型為重要www.med126.com實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù),腦電圖及CT掃描有助診斷。

小腦外傷、小腦腫瘤、小腦膿腫等為訥吃少見病因。

(二)錐體外系病變

1.肝豆?fàn)詈俗冃?/a>(hepatolenticular degeneration):10~20歲間隱匿起病,可有家族史,最初癥狀是一側(cè)或兩側(cè)肢體的粗大震顫,重者可延及頭部及軀干,亦可以精神異常為首發(fā)癥狀,有的患者有肌強(qiáng)直、運(yùn)動減少、構(gòu)音障礙,“面具臉”、不自缺點(diǎn)哭笑等癥狀。后期四肢屈曲攣縮,吞咽困難、涎液外流及精神衰退。角膜后緣與鞏膜交界處可見綠褐色色素環(huán),化驗(yàn)?zāi)蜚~增多,血清總銅量及血清銅藍(lán)蛋白量減少、“血清直接反慶銅”量增多及血清銅氧化酶活性降低。患者初期僅有言語頓挫不勻,隨病情進(jìn)展評議逐步含糊。有的音韻不能正確表達(dá),晚期言語極其困難,甚至公能表達(dá)個(gè)別字句。

2.手足徐動癥(athetosis):為紋狀體變性引起的臨床綜合征。常見病因有基底節(jié)大理石樣變性、腦炎、核黃疸等。生后數(shù)月出現(xiàn)牲性徐動性動作,先從手指開始,可累及面肌、下肢肌、咽喉肌、舌肌等。精神緊張時(shí)加劇,入睡后消失。感覺正常,智力可減退。病程可達(dá)數(shù)年~數(shù)十年。腦電圖CT、MRI可協(xié)助診斷。

3.舞蹈。╟horea):小舞蹈病常為風(fēng)濕熱神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),起病緩慢,有不自主動作、肌張力低下、情緒改變和風(fēng)濕活動癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見血沉增快、抗“O”增高、血清粘蛋白增高等。因不隨意運(yùn)動侵及舌、咽諸肌可有吞咽困難。慢性進(jìn)行性舞蹈病通常成年期起訥吃,有明顯家族遺傳史,主要表現(xiàn)為舞蹈樣動作和精神智能障礙,病情呈慢性進(jìn)行性惡化。語言訥吃出現(xiàn)很早,聲音單調(diào)呈鼻音。妊娠性舞蹈病多見于有風(fēng)濕病熱史的初次妊娠婦女,終止妊娠后癥狀可消失。

4.震顫麻痹(paralysis):多于50歲后起病,臨床主要表現(xiàn)為肢體聯(lián)合運(yùn)動減少,肌強(qiáng)直和震顫。語言減少、低沉、單調(diào)呈“運(yùn)動過少性發(fā)音困難”。病人腦脊液中多巴胺代謝產(chǎn)物高香草酸及5-羥吲哚醋酸含量降低。尿中多巴胺及高香草酸亦降低。

5.扭轉(zhuǎn)性痙攣(torsion spasm):臨床少見。主要表現(xiàn)為軀干和四肢呈全身不自主扭曲動作,伴有肌張力增高,尿中多巴胺排出量增加,病程進(jìn)展緩慢。累及面肌、咽、喉肌時(shí)出現(xiàn)面肌痙攣、吞咽困難和構(gòu)音障礙。

...
關(guān)于我們 - 聯(lián)系我們 -版權(quán)申明 -誠聘英才 - 網(wǎng)站地圖 - 醫(yī)學(xué)論壇 - 醫(yī)學(xué)博客 - 網(wǎng)絡(luò)課程 - 幫助
醫(yī)學(xué)全在線 版權(quán)所有© CopyRight 2006-2046, MED126.COM, All Rights Reserved
皖I(lǐng)CP備06007007號
百度大聯(lián)盟認(rèn)證綠色會員可信網(wǎng)站 中網(wǎng)驗(yàn)證