2012年度江蘇省普通內(nèi)科醫(yī)學副高級職稱考試資料—原發(fā)性醛固酮增多癥(二)
第十四章 原發(fā)性醛固酮增多癥
【臨床表現(xiàn)】
原醛癥的發(fā)展可分為以下階段：①早期：僅有高血壓，無低血鉀癥狀，醛固酮分泌增多及腎素系統(tǒng)受抑制，導致血漿醛固酮/腎素比值上升；②高血壓，輕度鉀缺乏期：血鉀輕度下降或呈間歇性低血鉀或在某種誘因下（如用利尿藥)出現(xiàn)低血鉀；③高血壓，嚴重鉀缺乏期。主要臨床表現(xiàn)如下：
（一)高血壓m.52667788.cn
為最常出現(xiàn)的癥狀，隨著病情進展，血壓漸高，對常用降血壓藥效果不及一般原發(fā)性高血壓，部分患者可呈難治性高血壓，出現(xiàn)心血管病變、腦卒中。
（二)神經(jīng)肌肉功能障礙
①肌無力及周期性癱瘓：血鉀愈低，肌肉受累愈重。常見誘因為勞累，或服用氫氯噻嗪、呋塞米等促進排鉀的利尿藥。m.52667788.cn麻痹多累及下肢，嚴重時累及四肢，甚而出．現(xiàn)呼吸、吞咽困難。②肢端麻木，手足搐搦。在低鉀嚴重時，由于神經(jīng)肌肉應激性降低，手足搐搦可較輕或不出現(xiàn)，而在補鉀后，手足搐搦變得明顯。
（三)腎臟表現(xiàn)
①慢性失鉀致腎小管上皮細胞呈空泡變性，濃縮功能減退，伴多尿，尤其夜尿多，繼發(fā)口渴、多飲；②常易并發(fā)尿路感染；③尿蛋白增多，少數(shù)發(fā)生腎功能減退。
（四)心臟表現(xiàn)
①心電圖呈低血鉀圖形：m.52667788.cnQHT間期延長，T波增寬、降低或倒置，U波明顯，T、U波相連成駝峰狀。②心律失常：較常見者為陣發(fā)性室上性心動過速，最嚴重時可發(fā)生心室顫動。
（五)其他表現(xiàn)
兒童患者有生長發(fā)育障礙，與長期缺鉀等代謝紊亂有關。缺鉀時胰島素的釋放減少，作用減弱，可出現(xiàn)糖耐量減低。
【實驗室檢查】
（一)血、尿生化檢查
①低血鉀：一般在2～3mmol/L，嚴重者更低。低血鉀往往呈持續(xù)性，也可為間歇性。早期患者血鉀正常。②高血鈉：血鈉一般在正常高限或略高于正常。③堿血癥：血pH和Co。結合力為正常高限或略高于正常。④尿鉀高：在低血鉀條件下（低于3.5mmol/L)，尿鉀仍在25mmol/24h以上。
（二)尿液檢查
①尿pH為中性或偏堿性；醫(yī)學全在線,搜集整,理m.52667788.cn②尿比重較為固定而減低，往往在1.010～1.018之間，少數(shù)患者呈低滲尿；③部分患者有蛋白尿，少數(shù)發(fā)生腎功能減退。
（三)醛固酮測定
血漿醛固酮濃度及尿醛固酮排出量受體位及鈉攝入量的影響，立位及低鈉時升高。原醛癥中血漿、尿醛固酮皆增高。正常成人參考值：血漿醛固酮臥位時50～250pmol/L，立位時80～970pmol/L（血漿醛固酮pmol/L換算成ng/dl時除以27.7)；醫(yī)學全在,線m.52667788.cn尿醛固酮于鈉輸入量正常時6.4～86nmol/d，低鈉攝入時47～122nmol/d，高鈉攝入時0～13.9nmol/d。原醛癥伴嚴重低血鉀者，醛固酮分泌受抑制，血、尿醛固酮增高可不太嚴重，而在補鉀后，醛固酮增多更為明顯。
