2012年度湖北省衛(wèi)生高級職稱考試普通內(nèi)科專業(yè)模擬試題及答案解析(一)
第四章 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病
血清陰性脊柱關(guān)節(jié)。╯eronegative spondyloarthropathies),或稱脊柱關(guān)節(jié)。╯pondyloarthropathies,SpA),是指以中軸、外周關(guān)節(jié)以及關(guān)節(jié)周圍組織慢性進(jìn)展性炎癥為主要表現(xiàn)的一組疾病。本組疾病以強直性脊柱炎(AS,為原型,還包括反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎(ReA)、銀屑病關(guān)節(jié)炎(PsA)、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎(IBDA)、幼年型脊柱關(guān)節(jié)。↗SpA)以及未分化脊柱關(guān)節(jié)病(uSpA)等。其臨床特點為:①血清RF、陰性;②伴或不伴脊柱炎的骶髂關(guān)節(jié)炎;③非對稱性外周關(guān)節(jié)炎;④附著點病變(enthesopathy);⑤不同程度的家族聚集傾向;m.52667788.cn⑥與HLA-B27呈不同程度的相關(guān);⑦臨床表現(xiàn)常相互重疊。
鑒于強直性脊柱炎是脊柱關(guān)節(jié)病的最主要疾病,本章以其為重點,其他只做簡要介紹。
第一節(jié) 強直性脊柱炎
強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)多見于青少年,是以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主,也可累及內(nèi)臟及其他組織的慢性進(jìn)展性風(fēng)濕性疾病。典型病例X線片表現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)明顯破壞,后期脊柱呈“竹節(jié)樣”變化。
【流行病學(xué)】
我國患病率0.25%左右。約90%患者HLA-B27陽性,而普通人群HLA-B27陽性率僅4%~8%左右。家族調(diào)查結(jié)果,HLA-B27陽性的AS患者一級親屬,近半數(shù)HLA-B27陽性,其中又有近半數(shù)罹患本;同卵雙生子HLA-B27和AS的一致率則超過50%,提示本病與HLA-B27強相關(guān)。
【病因和發(fā)病機制】
迄今未明,一般認(rèn)為,本病是一組多基因遺傳病。除與MHCⅠ類基因HLA-B27高度相關(guān)外,可能還和HLA區(qū)域內(nèi)以及HLA區(qū)域外的其他基因以及某些基因多態(tài)性相關(guān)。醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供m.52667788.cn迄今已發(fā)現(xiàn)28種以上的HLA-B27亞型。流行病學(xué)資料表明,AS與B2704、.B2705和B2702呈正相關(guān),而與B2709和B2706呈負(fù)相關(guān)。環(huán)境因素中,一般認(rèn)為AS和泌尿生殖道沙眼衣原體、某些腸道病原菌如志賀菌、沙門菌、結(jié)腸耶爾森菌等感染有關(guān)。推測這些病原體激發(fā)了機體的炎癥應(yīng)答和免疫應(yīng)答,造成組織損傷而引起疾病。
【病理】
復(fù)發(fā)性、非特異性炎癥主要見于滑膜以及關(guān)節(jié)囊、韌帶或肌腱骨附著點。虹膜炎不少見,主動脈根炎較少見。淀粉樣變性和骨折屬繼發(fā)性病變。肺纖維化、心肌及傳導(dǎo)系統(tǒng)病變、前列腺炎等與本病關(guān)系尚不肯定。
骶髂關(guān)節(jié)是本病最早累及的部位。病理表現(xiàn)為滑膜炎,軟骨變性、破壞,軟骨下骨板破壞,血管翳形成以及炎癥細(xì)胞浸潤等。后期纖維骨化導(dǎo)致骶髂關(guān)節(jié)封閉。
附著點病指肌腱、韌帶、關(guān)節(jié)囊等附著于骨的部位炎癥、纖維化以至骨化,為本病基本病變。多見于骶髂關(guān)節(jié)、椎間盤、椎體周圍韌帶、跟腱、跖筋膜、胸肋連接等部位。初期表現(xiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及少數(shù)多核白細(xì)胞浸潤。炎癥過程引起附著點侵蝕、附近骨髓炎癥、水腫乃至造血細(xì)胞消失,進(jìn)而肉芽組織形成,最后受累部位鈣化、新骨形成。醫(yī)學(xué).全在.,線提,供m.52667788.cn在此基礎(chǔ)上又發(fā)生新的附著點炎癥、修復(fù),如此多次反復(fù),出現(xiàn)椎體方形變、韌帶鈣化、脊柱“竹節(jié)樣”變、胸廓活動受限等臨床表現(xiàn)。