出血性疾病的分類
根據(jù)發(fā)病環(huán)節(jié),分以下幾類:
一、血管因素所致出血性疾病
。ㄒ)先天性或遺傳性血管壁或結(jié)締組織結(jié)構(gòu)異常引起的出血性疾病,如遺傳性毛細血管擴張癥,血管壁僅由一層內(nèi)皮細胞組成。
。ǘ)獲得性血管壁結(jié)構(gòu)受損 又稱血管性紫瘢,可由以下因素引起:
1.免疫因素 如過敏性紫癜。
2.感染因素 細菌、病毒感染。
3.化學(xué)因素 藥物性血管性紫癜(磺胺,青、鏈霉素等)。
4.代謝因素 壞血病、類固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。
5.機械因素 反應(yīng)性紫癜。
6.原因不明 單純紫癜、特發(fā)色素性紫癜。
二、血小板因素所致出血性疾病
。ㄒ)血小板因素所致出血性疾病
(一)血小板量異常(1)血小板生成減少,如骨髓受抑制;(2)血小板破壞或消耗過多,前者如原發(fā)性血小板減少性紫癜;后者如DIC;(3)原發(fā)性出血性血小板增多癥。
(二)血小板功能缺陷致出血性疾病
1.遺傳性或先天性 往往只有血小板的某一功能缺陷,如巨大血小板綜合征,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ,引起血小板粘附功能障礙。血小板無力癥,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa,引起血小板聚集功能障礙。貯存池病,致密顆粒缺乏,引起血小板釋放功能障礙。
2.獲得性 往往是血小板多種功能障礙,見于尿毒癥、骨髓增生綜合征、異常球蛋白血癥,肝病及藥物影響等。
三、凝血因子異常所致出血性疾病
(一)遺傳性凝血因子異!血友病,血管性假血友病,其他凝血因子(X11、X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏,低(無)纖維蛋白原血癥,凝血因子結(jié)構(gòu)異常。
。ǘ)獲得性凝血因子減少 見于肝病、維生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、結(jié)締組織病等。
四、纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病
。ㄒ)原發(fā)性纖維蛋白溶解
(二)繼發(fā)性纖維蛋白溶解
五、循環(huán)抗凝物質(zhì)所致出血性疾病
大多為獲得性,如抗凝血因子V111、1X;肝素樣抗凝物質(zhì),見于肝病、SLE等;狼瘡抗凝物質(zhì),見于SLE。
出血性疾病的診斷
一、病史
了解患者出血史至為重要,須注意以下幾方面:
(一)出血類型 以皮膚及粘膜的瘀點、瘀斑為主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示為血管性。如以深部組織(肌肉關(guān)節(jié)腔)出血為主,則提示凝血因子缺乏。此外,前二者往往于外傷后可即刻出血,持續(xù)時間短;后者發(fā)生緩慢,持續(xù)時間長。
。ǘ)出血誘因 有藥物接觸史,多提示血小板性;如輕傷后出血不止,多為凝血因子障礙。
。ㄈ)家族史 因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式,應(yīng)詢問祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無類似病史及出血史。
二、體檢
觀察出血的形態(tài)與分布,是否對稱,平坦或高出皮表。有無肌肉出血或關(guān)節(jié)腔出血,有無全身性疾病表現(xiàn)。