顱內(nèi)腫瘤習稱腦瘤,分原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性腦瘤來源于顱內(nèi)各種組織成分如腦膜、腦組織、顱神經(jīng)、腦血管、垂體腺與胚胎殘余組織等。繼發(fā)性者由身體其它部位如肺、子宮、乳腺、消化道、肝臟等的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至腦部,或由鄰近器官的惡性腫瘤由顱底侵入顱內(nèi)。寄生蟲囊、肉芽腫、膿腫、動脈瘤與血管畸形等均可發(fā)生于顱內(nèi),但不屬于顱內(nèi)腫瘤范疇,可統(tǒng)稱顱內(nèi)占位性病變。
一、病因
腦瘤和其它腫瘤一樣,病因尚不完全清楚。有一些相關的因素如病毒感染、致癌物質(zhì)、放射線、遺傳、胚胎殘余等,被認為與腦瘤發(fā)生有聯(lián)系,但每一種學說,只適合闡述某類腫瘤的病因。有一些相關因素與人類腦瘤的關系迄今未完全證實。全面闡明腦瘤的病因,有待于多學科協(xié)作研究。
二、發(fā)病率
據(jù)我國六城市居民中調(diào)查,顱內(nèi)腫瘤患病率為32/10萬,一項世界性的統(tǒng)計為40/10萬。說明顱內(nèi)腫瘤的發(fā)病率并不低,值得重視。就全身腫瘤的發(fā)病率而論,腦瘤居第五位(6.31%),僅低于胃、子宮、乳腺、食道腫瘤。在成人,腦瘤占全身腫瘤總數(shù)的2%,兒童期腦瘤在全身各部位腫瘤中所占比率相對較多,占全身腫瘤的7%。
腦瘤可發(fā)生于任何年齡,以成人多見。嬰幼兒與60歲以上老年人發(fā)病皆較少。一般發(fā)病與性別無大的差異,但個別腫瘤與性別有關。腫瘤發(fā)生的部位,幕上者多于幕下,二者發(fā)病率之比約為3:1。幕上的腦瘤位于額葉、顳葉者居多,幕下者多見于小腦半球與蚓部,四腦室、橋腦小腦角。
腦膠質(zhì)細胞瘤(簡稱膠質(zhì)瘤)是顱內(nèi)腫瘤中最多的一類,接近顱內(nèi)腫瘤的半數(shù),依次多見的為腦膜瘤、垂體腺瘤及神經(jīng)纖維瘤,其它類腫瘤較少。
腦瘤的發(fā)病年齡,好發(fā)部位與腫瘤類型存在相互關連。如兒童期腦瘤多發(fā)生在幕下及腦的中線部位,常見腫瘤為髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤、顱咽管瘤與松果體瘤等。成人腦瘤多見于幕上,少數(shù)位于幕下,常見的腫瘤為星形細胞瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤與聽神經(jīng)瘤等。老年人多位于大腦半球,以多形性膠質(zhì)母細胞瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤等居多。
三、分類
顱內(nèi)腫瘤按生長部位和病理性質(zhì)分類。在部位上,有時也難以絕然分開,因為不少腦瘤是跨腦葉和部位生長的,如膠質(zhì)瘤經(jīng)常累及相鄰的腦葉,有時侵入腦室,少數(shù)深部腫瘤超過中線向?qū)?cè)浸潤,或在幕上與幕下發(fā)展。病理方面有多種分類,但至今尚無一種分類既能夠概括腫瘤組織來源、形態(tài)學特征、良惡性,又簡便實用。下面列舉兩種較為通用的分類。
�。ㄒ�)按腦瘤的組織來源分類 分為膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤、神經(jīng)纖維瘤(含神經(jīng)鞘瘤)、先天性腫瘤(或稱胚胎殘余,如顱咽管瘤、畸胎瘤等)、血管性腫瘤(血管網(wǎng)狀細胞瘤等)、轉(zhuǎn)移瘤與侵入瘤和其它腫瘤(包括少見的腫瘤如肉瘤和難以分型的腫瘤)等八個類型。在此列舉幾項有代表性統(tǒng)計以了解上述幾類腫瘤的發(fā)病率。這幾大類又有各自的分類(表4-1,4-2)。
表4-1 顱內(nèi)腫瘤分類及其發(fā)病率
腫瘤類型 |
單位 | |||||
院3,567例
百分比 |
北京神外研究所9,063
百分比 |
北歐Olivecrona5,250例百分比 | 北美Cushing 2,023例
百分比 |
歐洲Zulch 6,000例
百分比 |
日本7,204例
百分比 | |
神經(jīng)膠質(zhì)瘤 | 43.17 | 40.3 | 46.8 | 43.2 | 43.3 | 34.9 |
腦膜瘤 | 15.90 | 17.6 | 19.2 | 13.3 | 18.0 | 13.9 |
垂體瘤 | 10.63 | 12.4 | 8.5 | 17.8 | 8.0 | 10.4 |
神經(jīng)纖維瘤 | 8.83 | 10.1 | 8.0 | 8.7 | 7.6 | 10.4 |
胚胎殘余腫瘤 | 8.44 | 10.5 | 2.7 | 5.6 | 4.8 | 8.6 |
血管性腫瘤 | 2.07 | 1.9 | 9.4 | 2.0 | 3.8 | 2.1 |
轉(zhuǎn)移瘤及侵入瘤 | 6.62 | 6.0 | 3.4 | 4.2 | 4.0 | 4.4 |
其它及病理不詳不能分類 | 4.35 | 1.4 | 2.0 | 5.0 | 10.5 | 15.3 |
總 計 | 100 | 100 | 100 | 100 | 100 | 100 |
表4-2 顱內(nèi)腫瘤的分類與類型
分類 | 各分類的腫瘤類型 |
膠質(zhì)細胞瘤 | 星形細胞瘤(含多形性膠質(zhì)母細胞瘤)、少支膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、髓母細胞瘤、松果體瘤、膠樣囊腫、脈絡叢乳頭狀瘤(癌)、混合性膠質(zhì)瘤 |
腦膜瘤 | 內(nèi)皮細胞型、纖維型及纖維母細胞型、血管瘤型、化生型、惡性腦膜瘤 |
垂體瘤 | 1.嗜酸性、難染色性、嗜堿性
2.分泌生長激素、生乳激素、腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素腺瘤及無分泌活動腺瘤 |
神經(jīng)纖維瘤 | 聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)瘤、舌咽神經(jīng)瘤等 |
血管性腫瘤 | 血管網(wǎng)狀細胞瘤等 |
轉(zhuǎn)移瘤與侵入瘤 | 1.來自肺、乳腺、胃腸道、泌尿生殖系癌腫等之腦轉(zhuǎn)移 |
其 他 | 肉瘤、不能分類之腫瘤等 |
�。ǘ�)克諾漢(Kernohan,1949)四級分類法 系參照周身腫瘤細胞分化、良惡性的四級分類法,將膠質(zhì)瘤分為四級。以膠質(zhì)瘤中最多見的星形細胞瘤為例,分為星形細胞瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級。Ⅰ級者,瘤細胞大小、形態(tài)、染色均勻一致,分化良好,屬良好;Ⅱ級者,部分瘤細胞大小不一,但無瘤細胞分裂相或僅偶見之,介于良性、惡性之間,臨床病理發(fā)展趨向?qū)賽盒�;Ⅲ級與Ⅳ級者,瘤細胞分化不良,大小、形態(tài)不一,深染,核分裂相多,可見瘤巨細胞,屬惡性,習稱多形性膠質(zhì)母細胞瘤。
少數(shù)情況下,尚見有混合性腦瘤,如膠質(zhì)瘤與腦膜瘤的混合瘤,腦膜瘤與神經(jīng)纖維瘤的同時存在,以及多發(fā)性的腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、膠質(zhì)瘤、血管瘤等。