柏-查綜合征

【概述】　返回

　　柏-查綜合征（Budd-Chiari Syndrome)是由于肝靜脈或下腔靜脈部分或完全阻塞所引起的以肝臟排血障礙為主要表現(xiàn)的癥候群，又稱肝靜脈阻塞綜合征。本征于1846年和1889年分別由Budd和Chiari報(bào)道。主要臨床特征為腹痛、肝脾腫大、腹水和下肢水腫。本征相對(duì)少見，可見于任何年齡，以20～40歲為多。

【診斷】　返回

　　 主要診斷依據(jù)是肝脾腫大、腹水和具有特征性的廣泛腹壁靜脈曲張表現(xiàn)。本征有三個(gè)重要特點(diǎn)：

　　1.年齡多較輕。

　　2.靜脈曲張的特點(diǎn)是曲張靜脈位于側(cè)胸、腹壁、臍以下者血流方向也自下而上。

　　3.雖像肝硬化，但肝功能無明顯損傷。

　　肝靜脈和下腔靜脈造影檢查是確診的主要方法。

【治療措施】　返回

　　 治療上應(yīng)以病因治療和對(duì)癥治療主為。血栓形成者可試用抗凝劑治療。對(duì)單純靜脈狹窄和未完全閉塞者可安放金屬彈力支架。對(duì)于靜脈完全閉塞、病因復(fù)雜或不適合靜脈導(dǎo)管治療者可采取手術(shù)治療，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及門脈高壓癥，手術(shù)方法如：門靜脈下腔靜脈分流術(shù)、碎膜術(shù)、隔膜切除術(shù)、脾肺固定術(shù)以及閉塞靜脈切開修復(fù)術(shù)等。

【病因?qū)W】　返回

　　造成本征的原因有肝靜脈、下腔靜脈血栓形成，鄰近臟器的病變壓迫以及肝靜脈、下腔靜脈本身的病變，如先天性發(fā)育異常、閉塞性靜脈炎等。

【病理改變】　返回

　　可見肝靜脈和下腔靜脈有血栓形成，急性期常有閉塞，慢性期肝靜脈呈炎性改變，靜脈壁增厚，有血栓機(jī)化和管腔重新溝通。肝脾腫大，鏡下可見肝小葉中央靜脈擴(kuò)張，肝竇充血、出血、擴(kuò)張，中央性肝細(xì)胞萎縮壞死，晚期小葉中央?yún)^(qū)纖維化，出現(xiàn)肝組織再生及肝硬化。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　 本征多呈慢性經(jīng)過，其臨床表現(xiàn)主要包括兩個(gè)方面：

　　1.肝靜脈回流障礙表現(xiàn)，常有進(jìn)行性肝脾腫大，食管、腹壁靜脈曲張，腹水和肝區(qū)疼痛、腹痛等，黃疸少見。在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發(fā)熱和肝區(qū)痛，甚至休克死亡。晚期可出現(xiàn)門脈高血、肝硬化表現(xiàn)。

　　2.下腔靜脈回流障礙表現(xiàn)，如下肢水腫、紫紺、淺靜脈曲張、色素沉著或潰瘍、下肢沉重麻木感。曲張靜脈的血流方向呈一致向上的特點(diǎn)。

【輔助檢查】　返回

　　1.肝功能損傷程度較輕，可有靛氰綠排泄延遲，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶升高，白蛋白降低。

　　2.B型超聲和CT檢查可顯示肝靜脈和下腔靜脈狹窄和閉塞的部位、范圍、程度以及肝臟的形態(tài)變化。

　　3.下腔靜脈造影和選擇性肝靜脈造影可準(zhǔn)確判定阻塞病變的部位、范圍、性質(zhì)、側(cè)枝循環(huán)和有無外來壓迫等。

　　4.肝活檢表現(xiàn)為小葉中央靜脈周圍有充血及血竇擴(kuò)張，晚期有肝硬化改變。

【鑒別診斷】　返回

　　應(yīng)與隱原性肝硬化、肝炎后肝硬化、門靜脈血栓形成和縮窄性心包炎相鑒別。