| 疾病名稱（英文) | palm-plantar keratoderma |
| 拚音 | ZHANGZHIJIAOHUABING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 掌跖角化病(palmoplantar keratoderma)是一組表現(xiàn)為手掌、足跖皮膚增厚、角化的疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 根據(jù)皮損范圍和表現(xiàn)，遺傳方式及其他伴發(fā)癥狀，可分為下列幾種類型。 1、彌漫性掌跖角化�。簽槌Ｈ旧w顯性遺傳病。 2、點(diǎn)狀掌跖角化�。河址Q播散性角化瘤，為常染色體顯性遺傳病。 3、條狀皮膚角化�。河沙Ｈ旧w顯性基因所遺傳。常在20歲以前發(fā)病。表現(xiàn)為角化性斑塊，呈輻射狀或條狀分布于掌跖面，尤以外側(cè)緣為甚。其嚴(yán)重度與外傷有關(guān)。 4、殘廢型掌跖角化�。簽槌Ｈ旧w顯性遺傳病，又稱Vohwinkel綜合征。 5、進(jìn)行性掌跖角化�。簽槌Ｈ旧w顯性遺傳病。又稱Greither綜合征。 6、米來(lái)達(dá)�。簽槌Ｈ旧w隱性遺傳病。 7、伴發(fā)食管癌的角皮病：為常染色體顯性遺傳病，可能是由彌漫性掌跖角化病的正常基因突變所引起。 8、播散性掌跖角化病伴發(fā)角膜營(yíng)養(yǎng)不良：屬常染色體顯性遺傳病。 9、掌跖角化伴牙周病：為常染色體隱性遺傳，又稱Papillon-Lefevre綜合征。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | 1、彌漫性掌跖角化�。撼跎鷭雰杭纯砂l(fā)病。 2、點(diǎn)狀掌跖角化�。喊l(fā)病多在15-30歲之間。 3、條狀皮膚角化�。撼Ｔ�20歲以前發(fā)病。 4、殘廢型掌跖角化病：嬰兒期發(fā)病。 5、進(jìn)行性掌跖角化病：在嬰兒期掌跖皮膚即開(kāi)始逐漸增厚，不斷發(fā)展，在幾年內(nèi)即進(jìn)展至嚴(yán)重程度，有時(shí)直到30-40歲才中止進(jìn)展。 6、米來(lái)達(dá)�。簨雰涸缙诩从姓契虐l(fā)紅，很快脫屑并增厚、角化。 7、伴發(fā)食管癌的角皮�。罕静〉恼契沤腔Ｆ鹩�5-15歲之間，其伴發(fā)的食管癌可發(fā)生在30-50歲。 8、播散性掌跖角化病伴發(fā)角膜營(yíng)養(yǎng)不良：常于12-15歲之間發(fā)病。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、彌漫性掌跖角化�。鹤畛醣憩F(xiàn)為掌跖皮膚稍增厚，6個(gè)月以后癥狀逐漸發(fā)展完全，整個(gè)掌跖部呈彌漫性角化過(guò)度性硬斑塊，呈黃色，半透明狀，猶如胼胝，有時(shí)呈疣狀增生。斑塊邊緣往往繞以紅暈。由于皮膚角化、增厚而失去彈性，加之摩擦，常形成皸裂，引起疼痛。常伴有多汗癥及甲板增厚、渾濁改變。 2、點(diǎn)狀掌跖角化病：皮損為多個(gè)、堅(jiān)硬的圓形或卵圓形角化丘疹，不規(guī)則地分布在掌、跖、指(趾)等部位，直徑約2-10mm大。當(dāng)受外傷后可逐步擴(kuò)大。皮損可自行脫落或被擦去，留下一個(gè)凹陷，其周圍繞以一個(gè)角質(zhì)性壁。多不伴有多汗癥及其他缺陷，但可伴有各種指(趾)甲的營(yíng)養(yǎng)不良--縱裂、甲溝彎或脫落。 3、條狀皮膚角化�。罕憩F(xiàn)為角化性斑塊，呈輻射狀或條狀分布于掌跖面，尤以外側(cè)緣為甚。其嚴(yán)重度與外傷有關(guān)。 4、殘廢型掌跖角化�。罕憩F(xiàn)為掌跖部彌漫性皮膚角化，其表面呈蜂窩狀，有許多凹陷。手足背部也可發(fā)展成鮫魚皮樣角化，在肘、膝部有不規(guī)則條狀角化。一般在出生3-4年后十指、趾中部形成縮窄性纖維帶，其后逐漸發(fā)展成自發(fā)斷指樣表現(xiàn)，常見(jiàn)于第五指(趾)。有些患者可發(fā)生疤痕性禿發(fā)及對(duì)高頻音響的聽(tīng)覺(jué)失聰。 5、進(jìn)行性掌跖角化�。浩つw呈彌漫性角化，猶如疣狀，局部可有紅斑及鱗屑，從掌跖逐步發(fā)展至于足側(cè)緣甚或背側(cè)，臀和腿部也可有不規(guī)則的斑塊。面、手、上臂、足和小腿部還可發(fā)生棕褐色色素斑和萎縮斑�；颊咭话憬】盗己�。 6、米來(lái)達(dá)�。簨雰涸缙诩从姓契虐l(fā)紅，很快脫屑并增厚、角化。常呈彌漫性，有時(shí)呈島嶼狀。在數(shù)年內(nèi)紅斑角化損害可波及腕、前臂、膝及身體其他部位。常合并其他先天性缺陷，如體格發(fā)育不良、指骨短、甲板增厚、有嵴紋或反甲。 7、伴發(fā)食管癌的角皮�。罕静〉恼契沤腔Ｆ鹩�5-15歲之間，其伴發(fā)的食管癌可發(fā)生在30-50歲。由于食管癌而引起的獲得性掌跖角化病起病晚，顯然不屬于此種遺傳病。 8、播散性掌跖角化病伴發(fā)角膜營(yíng)養(yǎng)不良：表現(xiàn)為掌跖點(diǎn)狀或條狀角化斑塊，伴有角膜營(yíng)養(yǎng)不良。 9、掌跖角化伴牙周病：除掌跖有角化表現(xiàn)以外，伴牙周變性，牙齦充血腫脹，潰爛出血，口臭。乳牙常在4-5歲時(shí)逐個(gè)脫落，恒牙雖可正常生長(zhǎng)，但最終亦脫落。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 進(jìn)行性掌跖角化�。罕静�(yīng)與米來(lái)達(dá)病(Mal de Meleda)相鑒別，后者可伴發(fā)多種缺陷。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 外用角質(zhì)剝脫劑、角質(zhì)軟化劑，如15％尿素脂、5％硫黃水楊酸軟膏、0．1％維生素A酸脂，可減輕癥狀。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 預(yù)防應(yīng)盡量避免職業(yè)性損傷，穿軟的海綿墊鞋。 |
| 歷史考證 |
