一般描述:
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大骨節(jié)病可能是由于礦物代謝異常或谷物被霉菌污染引起的疾病。主要特點(diǎn)是兒童的關(guān)節(jié)軟 |
骨和骨骺破壞,以患者身材矮小,關(guān)節(jié)畸形為特征,有很強(qiáng)的地域性。 | |
診斷要點(diǎn):
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主要發(fā)生在流行區(qū)的青少年及兒童,在流行區(qū)居住過(guò)的成年人也可患病。 |
病程緩慢,主要累及四肢關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)癥狀大都從指、趾關(guān)節(jié)開始,逐漸影響全身發(fā)育而且常 | |
是對(duì)稱性。成人病變不在進(jìn)展。 | |
根據(jù)病變的發(fā)展過(guò)程,可分為四期:★ 前驅(qū)期:四肢關(guān)節(jié)疼痛。壓痛明顯、屈伸不靈,活 | |
動(dòng)時(shí)偶而有“捻發(fā)音”,關(guān)節(jié)無(wú)增粗變形! 早期:四肢關(guān)節(jié)疼痛加劇,活動(dòng)更不靈活, | |
膝、踝、手指關(guān)節(jié)增粗,肌肉輕度萎縮,關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)有粗糙的摩擦音。★ 中期:關(guān)節(jié)疼痛 | |
,功能活動(dòng)受限更加明顯。手指呈對(duì)稱性短粗畸形,關(guān)節(jié)部粗大,肌肉明顯萎縮,出現(xiàn)握拳 | |
時(shí)指尖不能接觸掌心,扁平足?僧a(chǎn)生關(guān)節(jié)內(nèi)游離體,可引起劇烈疼痛及粗糙摩擦音。★ | |
晚期:身材矮小呈侏儒狀,四肢,手指明顯短縮,粗大,常有攣縮畸形,關(guān)節(jié)功能嚴(yán)重障礙 | |
,肌肉嚴(yán)重萎縮。出現(xiàn)膝內(nèi)翻或膝外翻,扁平足明顯,步態(tài)不穩(wěn),足踝關(guān)節(jié)受累,行走疼痛 | |
,關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)有明顯破碎性摩擦音。 | |
X線表現(xiàn):四肢管狀骨骺和干骺端早期融合及骨端變形是本病X線的主要表現(xiàn)。根據(jù)骺板和 | |
干骺端的變化,X線表現(xiàn)可分為三期:第一期:骺板和干骺端失去正常形態(tài),呈凹凸不平的 | |
鋸齒線,有時(shí)可見游離體。過(guò)度鈣化層的鈣沉積正常,這種改變與前驅(qū)期相當(dāng)。第二期:骺 | |
板開始消失病骨化,使骨骺與干骺端發(fā)生早期融合。這種變化從骺板的中部開始,向邊緣發(fā) | |
展。骨骺碎裂,吸收或擴(kuò)張成杯狀的干骺端融合。與臨床早、中期相當(dāng)。第三期;骺板完全 | |
消失,骨骺與干骺端發(fā)生早期融合,骨的長(zhǎng)軸發(fā)育停止,骨端增粗,關(guān)節(jié)面破壞,關(guān)節(jié)邊緣 | |
骨贅增生,骨干變短,相當(dāng)于臨床晚期。 | |
疾病辨析:
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類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。 |
佝僂病。 | |
治療方法:
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濕流關(guān)節(jié) |
證候:關(guān)節(jié)疼痛,頭重體疼,腹脹煩悶,四肢倦怠,腿膝腫痛,身重浮腫,大便泄瀉,小便 | |
黃赤,舌淡苔膩,脈濡或滑。 | |
治法:溫中健脾,除濕通絡(luò)。 | |
主方:加味術(shù)附湯加緊加減,或滲濕湯加減。 | |
用法: | |
加減: | |
風(fēng)寒入絡(luò) | |
證候:肢節(jié)疼痛,活動(dòng)不靈,腰膝酸冷,遇寒痛征,德暖痛減,肌肉削瘦,步履維艱,舌淡 | |
、苔白、脈遲緩。 | |
治法:祛風(fēng)散寒,溫中除痹。 | |
主方:獨(dú)活寄生湯加減。 | |
用法: | |
加減: | |
肝腎不足 | |
證候:病程緩慢纏綿,身材矮小,關(guān)節(jié)粗大,攣縮畸形,活動(dòng)障礙,肌肉削瘦,神疲乏力, | |
腰膝酸冷,行走困難,液尿增多,或遺尿失禁、舌淡苔白、脈沉細(xì)無(wú)力。 | |
治法:補(bǔ)益肝腎,強(qiáng)筋壯骨。 | |
主方:補(bǔ)腎丸加減。 | |
用法:制成蜜丸,每丸12g,每服1丸,早晚各1次,溫開水送服。 | |
加減: |
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