一般描述:
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血色病為一罕見的鐵代謝紊亂性疾病。臨床特點(diǎn)為鐵質(zhì)在體內(nèi)各臟器中沉積,特別是在肝、 |
胰、心、腎、骨髓、皮膚等處廣泛沉著,嚴(yán)重者可引起臟器機(jī)能減退,如肝硬變、糖尿病、 | |
心力衰竭和皮膚色素增加等癥狀。本病男多于女約5倍,癥狀出現(xiàn)于40-60歲,呈慢性 | |
經(jīng)過。 | |
癥狀描述:
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皮膚改變:皮膚色素沉著。其一為全身性廣泛黑色沉著;另一種是含鐵血黃素沉著,使皮膚 |
呈青灰色。約10%患者有口腔色素沉著。 | |
消化系統(tǒng):早期肝臟?捎|及,質(zhì)較硬。表現(xiàn)為不同程度的上腹痛,軟弱無力,體重下降等 | |
,晚期可出現(xiàn)肝硬變,肝機(jī)能減退,可伴有蜘蛛痣,男性乳房發(fā)育。約50%的病人有脾腫 | |
大和門脈高壓,黃疸少見?砂l(fā)生肝昏迷。肝癌的發(fā)病率也較高。 | |
胰腺:常伴發(fā)糖尿病,多屬輕型。 | |
心臟:心臟常擴(kuò)大,有心律失常。 | |
性腺:性功能減退,陽萎。 | |
診斷要點(diǎn):
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臨床表現(xiàn):有皮膚、性腺、肝、心、胰等臟器受損的表現(xiàn)! 皮膚色素沉著! 性功能 |
減退,陰毛和/或腋毛減少,少數(shù)伴睪丸萎縮! 肝、脾輕度腫大。血清轉(zhuǎn)氨酶升高,部 | |
分患者出現(xiàn)黃疸! 心臟擴(kuò)大,心功能不全或心力衰竭! 糖耐量降低,血糖增高,尿 | |
糖陽性。 | |
病史:陽性家族史或有鐵負(fù)荷過度的家族成員。 | |
實(shí)驗(yàn)室檢查! 血清鐵升高! 血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高! 血清鐵蛋白升高! | |
紅細(xì)胞內(nèi)鐵升高! 去鐵草酰胺排鐵試驗(yàn)陽性。 | |
病理:有肝、皮膚等受累組織的異常病理學(xué)所見:★ 肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞或/和皮膚內(nèi)有含鐵血黃 | |
素沉積! 上述臟器內(nèi)有纖維組織增生。 | |
確診條件:肝或/和皮膚等臟器組織學(xué)檢查有含鐵血黃素嚳的證據(jù),并伴2項(xiàng)或2項(xiàng)以上的 | |
臨床表現(xiàn),2項(xiàng)或2項(xiàng)以上的實(shí)驗(yàn)室檢查異常,同時(shí)又能排除繼發(fā)性血色。ǘ啻未罅枯斞 | |
史、鐵利用障礙性貧血和溶血性貧血等),可診斷為原發(fā)性血友病。僅有組織學(xué)異常,而無 | |
臟器受損的臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查條件,則可診斷為含鐵血黃素沉著癥。組織學(xué)上具有含鐵血黃 | |
素沉積,且伴明顯的纖維組織增生者,即使臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查尚不夠上述標(biāo)準(zhǔn),也可診斷為 | |
原發(fā)性血色病。 | |
實(shí)驗(yàn)室檢查:
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血清鐵和鐵結(jié)合力測定:患者血清鐵增高,血清鐵蛋白升高,紅細(xì)胞內(nèi)鐵亦升高。 |
皮肝活檢、肝活檢。 | |
去鐵胺試驗(yàn)。 | |
疾病辨析:
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肝硬變、糖尿病、各種心臟病。 |
治療方法:
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肝腎陰虛夾瘀 |
證候:面色黧黑,五心煩熱,腰膝酸軟,頭暈?zāi)垦,口渴喜飲,便干尿赤,舌質(zhì)紅暗或有瘀 | |
斑、瘀點(diǎn),脈細(xì)數(shù)。 | |
治法:滋補(bǔ)肝腎,活血化瘀。 | |
主方:左歸飲合桃紅四物湯加減。 | |
用法: | |
加減:如肝脾腫大者可加莪術(shù)15g,生牡蠣20g,川貝10g,夏枯草15g。 | |
脾腎陽虛夾瘀 | |
證候:形寒肢冷,面色黧黑,腰膝酸軟,精神不振,男子陽蔞早泄,或遺尿或尿少浮腫,或 | |
食少便溏,夜尿多,舌淡苔白,脈沉細(xì)無力。 | |
治法:溫補(bǔ)脾腎,活血化瘀。 | |
主方:右歸飲合失笑散加減。 | |
用法: | |
加減: | |
肝郁血滯 | |
證候:脅肋疼痛,痛有定處,入夜更甚,脅肋下或見癥塊,每因情志而增減,胸悶氣短,飲 | |
食減少,噯氣頻作。舌質(zhì)紫暗,脈象沉澀。 | |
治法:舒肝理氣,活血化瘀。 | |
主方:柴胡疏肝散合桃紅四物湯加減。 | |
用法: | |
加減:脅肋痛甚者加元胡12g;有癥塊者加莪術(shù)10g;食少納呆者加炒三仙10g、雞 | |
內(nèi)金10g。 |
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