強直性脊椎炎(AS)(Marie-Strüumpell病)是一種從中軸骨骼和周圍大關(guān)節(jié)炎癥為特征的異質(zhì)性全身風(fēng)濕性疾病。
強直性脊椎炎與賴特爾綜合征(性病和菌痢后)，銀屑病關(guān)節(jié)炎，反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎，潰瘍性結(jié)腸炎及克羅恩病都屬于血清陰性(指類風(fēng)濕因子陰性)脊柱關(guān)節(jié)病。
強直性脊椎炎男性發(fā)病率比女性高3倍，多發(fā)于20～40歲人群。患者有家屬聚集性。病人的第一級親戚發(fā)生AS的機會比一般人群高出10～20倍。人白細胞抗原(HLA)B27陽性率很高也支持本病有遺傳基礎(chǔ)，雖然環(huán)境因素似乎也起作用。HLA-B27陽性者發(fā)生脊椎炎的危險性約為20%。
癥狀和體征
最常見的癥狀是背痛，但非典型者也可以從周圍關(guān)節(jié)炎開始，多見于婦女和兒童，極少數(shù)甚至以急性虹膜炎(前部眼色素層炎)起病。其他的早期癥狀和體征是胸部擴張減弱(由于肋骨和脊椎廣泛受累所致)，發(fā)熱，疲勞，厭食，體重減輕和貧血。不論最初起病方式如何，最終的癥狀都是常在夜間反復(fù)發(fā)作不同程度的背痛，以及早晨感到關(guān)節(jié)僵硬，其特點是通過活動能使之減輕。患者自動地采取屈曲或彎身的姿勢以減輕背痛和脊柱周圍肌肉的痙攣。所以，在未經(jīng)治療的患者中，常見某種程度的脊柱后凸。
全身表現(xiàn)包括反復(fù)發(fā)作的急性虹膜炎，發(fā)生于1/3的患者，但一般可自行緩解(僅很少數(shù)患者多次發(fā)生長期虹膜炎并且嚴重到足以損害視力)。神經(jīng)病學(xué)征候來自壓迫性脊神經(jīng)炎或坐骨神經(jīng)痛，椎骨骨折或不全脫位以及馬尾綜合征，后者引起陽痿，夜間尿失禁，膀胱和直腸感覺遲鈍，踝反射消失。心血管方面的表現(xiàn)包括心絞痛，心包炎，心電圖傳導(dǎo)異常，極少數(shù)患者有主動脈閉鎖不全。一種少見的肺部病變是肺上葉纖維化，有時伴有空洞形成而被認為結(jié)核，也可因并發(fā)曲霉菌感染而使病情加劇。
本病以急性脊椎炎的輕度或中度發(fā)作與近乎或完全靜止期交替進行為特征。因此，若治療適當(dāng)，可不致殘疾或致殘程度很低，患者正常生活不受影響。個別病例，病情嚴重而且是進行性的，患者最終成為殘疾。有難治性虹膜炎和繼發(fā)性淀粉樣變性的患者預(yù)后也不佳。
診斷
在多數(shù)活動性AS患者，血沉和其他急性期反應(yīng)物(如C反應(yīng)蛋白和血清Ig水平)可以輕度升高。IgM類風(fēng)濕因子和抗核抗體試驗陰性。HLA-B27通常陽性，但無特異性(陰性有助于排除AS，而陽性不足以診斷AS)。對于典型患者可以不檢測。
確診必須經(jīng)過X線檢查。早期改變(由于軟骨下侵蝕和硬化或關(guān)節(jié)間隙假性增寬或以后變窄)多發(fā)生在骶髂關(guān)節(jié)。脊柱的早期變化為脊椎廣泛地變方形和礦物質(zhì)丟失，以及斑點狀韌帶鈣化。典型的竹節(jié)樣脊柱伴韌帶鈣化對早期診斷沒有幫助。這些晚期病變只發(fā)生于少數(shù)患者，平均在發(fā)病10年后才出現(xiàn)。
鑒別診斷
椎間盤突出限于脊柱，沒有疲勞，厭食或體重減輕等全身性表現(xiàn)，所有實驗室檢查包括血沉均正常。如有必要，可進行脊髓造影術(shù)或CT或MRI以明確診斷。單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)病變應(yīng)考慮感染的可能，結(jié)核性脊柱炎在第157節(jié)骨關(guān)節(jié)結(jié)核中討論。醫(yī)學(xué)全.在線m.52667788.cn
彌漫性特發(fā)性骨肥厚(DISH)綜合征較難鑒別。發(fā)病者多為50歲以上男性，并且與強直性脊椎炎臨床表現(xiàn)和X線所見非常相似�；颊咭灿屑棺低�，僵硬感以及逐漸加重的脊柱運動受限。X線所見有韌帶鈣化，常累及頸椎和低位胸椎，然而骶髂和脊椎骨突關(guān)節(jié)無侵蝕，晨起僵硬感未加重，血沉正常，HLA-B27與此病無關(guān)。
治療
首先用抗風(fēng)濕藥減輕患者的關(guān)節(jié)不適，然后開始長期計劃---預(yù)防，推遲或矯正畸形。長期計劃還應(yīng)包括患者的社會心理和康復(fù)的需要。為了保持適宜姿勢和促進關(guān)節(jié)運動，每日鍛煉和其他支持措施(如姿勢訓(xùn)練或治療性鍛煉)是非常重要的。目的是強化與潛在畸形方向相反的肌群，即加強伸肌群而不要加強屈肌群。如俯臥位閱讀可拉伸頸部，有助于保持背部彈性。
非類固醇類抗炎藥(NSAID)通過抑制關(guān)節(jié)炎癥，疼痛和痙攣，從而便于進行鍛煉和其他支持措施。絕大多數(shù)NSAID藥物已證明對本病有效。應(yīng)按患者對藥物能否耐受或藥物的潛在毒性危險，而不是按療效的差別來選擇藥物。應(yīng)注意觀察患者，并告誡他們潛在的有害反應(yīng)。每日NSAID的劑量應(yīng)盡可能低，但在疾病活動期，則仍需要大劑量消炎止痛藥。只有在該病活動期的所有全身癥狀和關(guān)節(jié)癥狀已被控制數(shù)月后，才能逐漸地完全撤藥。一些新的NSAID，因為抑制環(huán)氧化物酶-2而被稱為COX-2類藥物，具有與抑制COX-1的藥物相同的作用，而胃粘膜及腎臟的副作用發(fā)生機率相對較小(參見第50節(jié))。
腎上腺皮質(zhì)激素的治療價值有限，并且長期使用時有很多嚴重的副作用，包括強直脊柱的骨質(zhì)疏松。對于急性虹膜炎，通常局部使用腎上腺皮質(zhì)激素(和擴瞳藥)即可；很少數(shù)需要口服腎上腺皮質(zhì)激素。關(guān)節(jié)內(nèi)注射腎上腺皮質(zhì)激素可能是有益的，尤其是在1或2個外周關(guān)節(jié)比其他關(guān)節(jié)炎癥更嚴重而影響鍛煉和康復(fù)時。
多數(shù)用于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的慢作用藥物(緩解藥)如金制劑肌內(nèi)注射，對本病無效或尚待研究。柳氮磺胺吡啶可能有效，尤其是周圍關(guān)節(jié)受累時。開始劑量500mg/d，以后隔周增加500mg/d直到每日2g，分2次服，維持治療(參見第50節(jié))。主要副作用為中樞性惡心，但腸溶片較易耐受，減少劑量可減輕副作用。
由于麻醉劑，止痛劑和肌肉松弛劑無抗炎作用，所以只能短期使用以控制嚴重的背痛和痙攣。
脊柱放射治療雖然是一種有效的方法，但只能作為最后手段，因為放射治療后使產(chǎn)生急性髓細胞性白血病的危險增加十倍。
