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臨床肝移植:第一節(jié) 適應(yīng)證

一、肝硬化1.病毒性肝硬化 慢性乙型、慢性m.52667788.cn丙型和慢性丁型肝炎均可引起肝硬化。HBsAg/HBeAg持續(xù)陽性的慢性乙型肝炎病人,50%可發(fā)生肝硬化,而HBsAg/HBeAb陽性或HBsAb/HBeAb陽性的患者一般不發(fā)生肝硬化。丁型肝炎病毒依賴乙型肝炎病毒進行復(fù)制和表達,因此…

一、肝硬化

1.病毒性肝硬化 慢性乙型、慢性www.med126.com丙型和慢性丁型肝炎均可引起肝硬化。HBsAg/HBeAg持續(xù)陽性的慢性乙型肝炎病人,50%可發(fā)生肝硬化,而HBsAg/HBeAb陽性或HBsAb/HBeAb陽性的患者一般不發(fā)生肝硬化。丁型肝炎病毒依賴乙型肝炎病毒進行復(fù)制和表達,因此其感染只發(fā)生于乙型肝炎病人中。丙型肝炎有50%的可能性發(fā)展成慢性活動性肝炎,而其中10%-30%的病人在3-6年內(nèi)發(fā)生肝硬化。乙型肝炎病毒是通過誘導(dǎo)機體的自身免疫對肝細胞造成損害,而慢性丁型肝炎和慢性丙型肝炎是病毒引起原發(fā)性肝細胞損害所致。

由于乙型肝炎病毒常存在于肝細胞以外的其它細胞內(nèi)[1],肝核植術(shù)后乙型肝炎復(fù)發(fā)率很高,如果術(shù)前HBeAg陽性或HBV-DNA陽性,乙型肝炎復(fù)發(fā)率更高[2,3]。現(xiàn)在還沒有能夠控制乙型肝炎復(fù)發(fā)的十分有效的方法。根據(jù)對歐洲228例病人跟蹤調(diào)查,術(shù)前HBsAg陽性者,術(shù)后5年生存率54%,術(shù)后乙型肝炎病毒3年內(nèi)不復(fù)發(fā)率為55%。如果術(shù)前HBV-DNA陰性,52%的病人術(shù)后3年內(nèi)血清中乙型肝炎病毒陰性,而HBV-DNA陽性病人中只有13%的病人3年內(nèi)血清中乙型肝炎病毒陰性。如果術(shù)前/陽性的同時合并有丁型肝炎病毒,則有73%的病人3年內(nèi)乙型肝炎病毒可以不復(fù)發(fā)[4]。但也有乙型肝炎合并丁型肝炎的病人在肝移植術(shù)后早期發(fā)生急性重型肝炎的報道[5]

對丙型肝炎病人,肝移植術(shù)的10年存活率可達62%。肝移植術(shù)后,丙型肝炎也可以復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率在17%左右[6,7],其中有12%-16%的病人僅為丙型肝炎病毒攜帶者而沒有任何臨床癥狀和化驗異常,60%-70%的病人僅有輕度的化驗異常而沒有任何臨床癥狀,24%-27%病人可以出現(xiàn)各種沒程度的臨床癥狀,但只是8%-10%的病人會在10年之內(nèi)發(fā)展成肝硬化需要再次肝移植。丙型肝炎以HCV1b型病毒復(fù)發(fā)率最高,但5年生存率與無、感染組相比無明顯差異[8,9]。

對于HBsAg陽性的受體,術(shù)后大劑量注射抗乙型肝炎病毒免疫球蛋白(10000U,每月1次),可以明顯降低乙型肝炎的復(fù)發(fā)率,即使術(shù)前有乙型肝炎病毒復(fù)制的病人也是這樣[10]。

2.酒精性肝硬化 酒精性肝硬化纖維化最早發(fā)生于肝小靜脈的終末支,即中央靜脈周圍,為乙醇的衍生物乙醛對肝臟的損害所致。中央靜脈周圍纖維化阻礙了肝竇內(nèi)皮細胞孔隙的通暢,影響了肝細胞與血液間營養(yǎng)與代謝產(chǎn)物的交換,當(dāng)病變嚴重時,可發(fā)生肝硬化。

對因長期大量飲酒所致的肝硬化病人的肝移植問題,從社會學(xué)倫理學(xué)的角度而言,在西方社會存很大爭議。但是,此類病人術(shù)后長期存活率很高,因此不應(yīng)作為手術(shù)禁忌證。大部分人認為,由于術(shù)后重新飲酒降低了病人對免疫抑制劑的耐受,增加了排異反應(yīng)的可能性和酒精對肝臟的損害,故對此類病人行肝移植手術(shù)存在社會學(xué)上的爭議。但也有人發(fā)現(xiàn),肝移植術(shù)后長期禁酒的病人,其術(shù)后急性排異和慢性排異發(fā)生率均較肝移植術(shù)后間斷性少量飲酒的病人高/。

3.原發(fā)性淤膽型肝硬化原發(fā)性淤膽型肝硬化(primary biliary cirrhosis ,PBC)是一種以非膿性膽管炎為早期病變,并以進行性黃疸為主要表現(xiàn),最后死于肝功能衰竭的疾病。90%發(fā)生于女性,特別是中年女性。此病在世界各地均有發(fā)生,歐洲發(fā)病率高于亞洲,在我國比較少見。

原發(fā)性淤膽型肝硬化最常見的并發(fā)癥為食管靜脈曲張出血和骨質(zhì)疏松[12]。當(dāng)血清總膽紅素大于180μmol/L時,說明病情進入終未期,大部分病人將在2年內(nèi)死亡[13]。因此,當(dāng)出現(xiàn)食管靜脈曲張出血、嚴重的骨質(zhì)疏松和膽紅素大于180μmol/L時,應(yīng)考慮行肝移植。其術(shù)后效果良好,5年生存率可達955,術(shù)后除骨質(zhì)疏松外,其他原有的并發(fā)癥均可得到糾正[14]。術(shù)后最常見的并發(fā)癥為骨骼疼痛和骨折,所以,有人主張在出現(xiàn)這些并發(fā)癥前就行肝移植術(shù)。也有人發(fā)現(xiàn)原發(fā)性淤膽型肝硬化在肝移植術(shù)有復(fù)發(fā)現(xiàn)象[15]。

二、靜脈引流性病變

1.Budd-Chiari綜合征Budd-Chiari綜合征是由肝靜脈流出管道阻塞引起的肝竇擴張、淤血,伴有肝腫大、大量腹水的綜合征。肝尾葉增大是其特點。其主要病因有:肝靜脈和下腔靜脈血栓形成,下腔靜脈先天性隔膜或狹窄等。此病病程不一,急性起病常在數(shù)周內(nèi)死亡,慢性病人病程較長,可達數(shù)年。死亡原因為肝昏迷、肝腎綜合征出血。當(dāng)小葉中央出血壞死和肝臟合成功能受到破壞時應(yīng)行肝移植術(shù)。術(shù)前查清病因是很重要的,因為關(guān)系到術(shù)前、術(shù)后的不同處理和肝移植術(shù)后的預(yù)后。如果本病繼發(fā)于靜脈血栓,則術(shù)后應(yīng)進行抗凝治療。對本病進行肝移植的成敗取決于對原發(fā)病的控制。

2.肝小靜脈閉塞癥肝小靜脈閉塞癥(veno-occlusive disease,VOD)是肝小葉靜脈和肝小靜脈和肝小靜脈支的內(nèi)膜炎 ,繼而發(fā)生肝細胞萎縮,肝臟彌溫性纖維化,并可出現(xiàn)腹水和肝腫大,常死于肝功能衰弱。本病多發(fā)生于牙買加、南美洲、印度和埃及,在我國也有報道。本病無特殊治療,肝移植是唯一的治療措施。

三、代謝性疾病

1.Wilson病 又稱肝豆?fàn)詈俗冃?/a>(hepatolenticular degeneration),這是一種以青少年為主的遺傳性疾病,其特點為肝硬化、大腦基底節(jié)軟化變性,以及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer環(huán),K-F環(huán))。角膜K-F環(huán)和血清銅藍蛋白降低是診斷本病的重要依據(jù)。本病絕大多數(shù)在5-25歲時發(fā)病,最遲偶可至50歲才發(fā)病。初起癥狀42%為肝病表現(xiàn),可表現(xiàn)為急性重型肝炎、慢性活動性肝炎和肝硬化;44%表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀,如口吃、步態(tài)僵硬、書寫困難和流涎等;12%左右表現(xiàn)為繼發(fā)于肝病的內(nèi)分泌系統(tǒng)或血液系統(tǒng)癥狀,如青年女性閉經(jīng)、男孩發(fā)育延遲和乳膚腺發(fā)育。

對/病病人,有如下情況者應(yīng)行肝移植治療[16]:①肝硬化失代償;②無法耐受藥物治療或藥物治療3個月無效;③發(fā)生暴發(fā)性肝功能衰竭。

2.糧原貯積癥Ⅳ型糧原貯積癥Ⅳ型是由淀粉-(1,4-1,6)-轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶缺乏所致為常染色體隱性遺傳性疾病,出生后即表現(xiàn)為肝、脾腫大及生長發(fā)育障礙,隨后出現(xiàn)進行性肝硬化、門脈高壓及腹水。病兒多于4歲左右死于肝功能衰竭,肝移植是本病的唯一有效的治療方式。

3.α1-抗胰蛋白酶缺乏癥α1-抗胰蛋白酶是血清中一種拮抗原白酶的成分,www.med126.com其缺乏時,血清蛋白電泳可見α-球蛋白下降。主要特征為肝細胞胞質(zhì)內(nèi)存在一種對淀粉酶具有抗性的包涵體,稱為PAS包涵體。PAS聚積影響肝細胞的正常生理功能,導(dǎo)致肝細胞營養(yǎng)障礙。主要臨床表現(xiàn)為新生兒肝炎、嬰幼兒和成人肝硬化、肝癌肺氣腫等。何時肝移植取決于肝硬化的程度,但應(yīng)在發(fā)生嚴重的肺部疾患之前行肝移植[17]。因本病常合并肝細胞癌,所以術(shù)前必須加以排除。

四、肝臟腫瘤

在肝移植的早期、肝癌是肝移植的主要適應(yīng)征,所選擇的往往是無法手術(shù)切除和的晚期肝癌病人。雖然肝癌病人肝移植術(shù)后早期效果良好,但由于術(shù)后處于免疫抑制狀態(tài),60%的病人在術(shù)后半年腫瘤就復(fù)發(fā)。綜合歐洲7個肝移植中心的資料,發(fā)現(xiàn)肝癌病人肝移植后2年存活率只有9%-18%。/的資料表明,肝癌病人肝移植術(shù)后拵活率與腫瘤走私明顯相關(guān),如果腫瘤直徑小于5cm,其1、3和5年存活率分別為77%、68%和68%,而腫瘤直徑大于5cm時,其1、3和5年的存活率分別為51%、25%和25%[18]。有一些因良性終末期肝病行肝移植的病,術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并有小肝癌(稱“意外癌”),有人報道這類病人的2年存活率可達88%,F(xiàn)在一般認為腫瘤直徑小于5cm且合并嚴重肝硬化的病人是手術(shù)適應(yīng)征。

肝纖維板層癌由于發(fā)展較慢,適合行肝移植手術(shù),其2-5年的存活率比肝細胞癌高,但是遠期存活率與肝細胞部相比無明顯差異膽管癌肝移植術(shù)后的1年存活率只有36%左右,這與未行特殊治療的病人的存活率無明顯差異,因此,大部分肝移植中心將其作為肝移植的禁忌證。轉(zhuǎn)移性肝癌由于術(shù)后復(fù)發(fā)率很高,應(yīng)作為肝移植手術(shù)的禁忌證。

五、暴發(fā)性肝功能衰竭

暴發(fā)性肝功能衰竭(fulminant hepatic failure,FHF)是指病原來無肝臟疾病,突然發(fā)生大量肝細胞壞死或出現(xiàn)嚴重的肝功能損害,并在起病8周內(nèi)出現(xiàn)肝錯迷的一種綜合征。慢性肝病伴急性發(fā)作而發(fā)生的急性肝功能衰竭不在此范疇。在我國855-90%的暴發(fā)性肝功能衰竭是由于急性重型肝炎所致在歐美情況也類似。藥物中毒、Reye綜合征也可以引起暴發(fā)性肝功能衰竭。在德國某些地區(qū),食用毒蕈也是原因之一。也有部分暴發(fā)性肝功能衰竭原因不明。暴發(fā)性肝功能衰竭死亡率很高,大約在80%以上。

肝移植可以明顯提高這類病人的生存率,換言之,肝移植將成為目前搶救這類病人的唯一有效的手段。由于這類病人的肝移植手術(shù)往往在緊急情況下進行,病情危重,有時不得不使用ABO血型不匹配的供肝,所以存活率不如其他病人[19]。但有報道1年生存率查哨達80%[20]。近年來,輔助性肝移植治療本病也表現(xiàn)出了良好的前景。

六、其他

1.成人多囊肝病 成人多囊肝病是一種多囊肝伴腎、胰囊腫的顯性遺傳性疾病,肝囊腫源于門管區(qū)肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙而致囊狀擴張,主要表現(xiàn)為腹痛和腹脹。只有當(dāng)病人發(fā)生肝功能衰竭或腎功能衰竭時,才考慮行肝移植術(shù),這時可采取肝腎聯(lián)合移植。

2.原發(fā)性硬化性膽管炎 原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一種隱匿進展性疾病,主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性膽管炎,進行性黃疸和晚期肝硬體統(tǒng)。大部分病人肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)同時受累,15%的病人僅為肝內(nèi)膽管系統(tǒng)病變,但這不影響該病的臨床病程[21]。該病沒有特殊治療方法,是肝移植的良好適應(yīng)癥。如果在病人一般情況較好時行肝移植,其手術(shù)成功率可達95%,所以,一般主張在病人情況較好時即行肝移植手術(shù)[22]。術(shù)前應(yīng)進行ERCP及脫落細胞檢查,以明確有無膽管癌的存在。5%的原發(fā)性硬化性膽管炎病人合并有潰瘍性結(jié)腸炎[23]。合并潰瘍性結(jié)腸炎并不影響行肝移植手術(shù)。而且,術(shù)后的免疫抑制治療有利于對潰瘍性結(jié)腸炎的控制。如果沒有出現(xiàn)急癥情況,不主張在肝移植術(shù)前行膽管引流炎的控制。如果沒有出現(xiàn)急癥情況,不主張在肝移植術(shù)前行膽管引流術(shù)和其他結(jié)腸手術(shù)。由于術(shù)后有發(fā)生結(jié)腸癌直腸癌的可能[24],所以,此類病人術(shù)后每年均需行結(jié)腸鏡檢查。

3.膽管閉鎖(biliary atresia) 先天性膽管閉鎖是新生兒梗阻性黃疸最常見拜拜因。黃疸一般在出生后1-2周出現(xiàn)。亦可遲至3-4周,隨著黃疸的加深,尿色似茶水,肝臟明顯增大,且可出現(xiàn)腹部膨脹、腹水和腹部靜脈曲張,多在6個月左右死于肝功能衰竭。在一些較大的兒童肝移植中心,膽管閉鎖病人占所有肝移植病例的60%以上[25]。膽管閉鎖病人行肝移植術(shù)后5年生存率可達68%-95%。

4.自身免疫性肝炎 本病是指病因不明,有明顯自身免疫異常現(xiàn)象,血清中存在各種自身抗體而無HBV陽性標(biāo)志的慢性活動性肝炎。可以用皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療,但多數(shù)不能徹底治愈,部分病人停藥后可以復(fù)發(fā),可因肝功能衰竭、食管靜脈曲張出血、感染和肝性腦病而死亡,一旦出現(xiàn)這些癥狀,則應(yīng)行肝移植術(shù)。

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