默克家庭診療手冊(cè):第144節(jié)　垂體疾病

垂體為一豌豆狀腺體，位于大腦底部一個(gè)骨性結(jié)構(gòu)內(nèi)（蝶鞍)。蝶鞍保護(hù)垂體，但僅為垂體留下很小的擴(kuò)展空間。如果垂體增大，它常向上擴(kuò)展、壓迫傳遞視覺(jué)信號(hào)的那部分大腦，可能引起頭痛或視覺(jué)損害。

垂體：主宰腺

垂體呈豌豆?fàn)�，位于大腦的底部，產(chǎn)生多種激素，每種激素可影響機(jī)體的某個(gè)特殊部位（靶器官)。因?yàn)榇贵w調(diào)控著大多數(shù)其他內(nèi)分泌腺的功能，故常被稱作"主宰腺"。

垂體調(diào)控大部分其他內(nèi)分泌腺體的功能，反過(guò)來(lái)又受下丘腦調(diào)控。下丘腦是大腦的一部分，位于垂體正上方。垂體由兩個(gè)緊密相鄰的部分組成：前葉（前部)和后葉（后部)。下丘腦通過(guò)釋放一些因子或激素樣物質(zhì)直接進(jìn)入垂體的血管而調(diào)控垂體前葉（腺垂體)。它通過(guò)神經(jīng)脈沖調(diào)控垂體后葉（神經(jīng)垂體)。

垂體前葉分泌促激素最終調(diào)控甲狀腺、腎上腺、生殖器官（卵巢和睪丸)的功能，調(diào)控乳汁的分泌和整個(gè)機(jī)體的生長(zhǎng)。垂體也分泌激素使皮膚變黑及抑制痛覺(jué)。垂體后葉產(chǎn)生的激素調(diào)節(jié)水平衡，刺激哺乳婦女泌乳及子宮收縮。

下丘腦或垂體通過(guò)它控制下的腺體（靶腺)所分泌的激素水平來(lái)確定需要多大的刺激或抑制來(lái)調(diào)節(jié)靶腺的活動(dòng)。垂體（和下丘腦)產(chǎn)生激素并不都呈持續(xù)性分泌。大多呈脈沖式釋放，每１～３小時(shí)一次，分泌期與靜止期交替出現(xiàn)。某些激素如促皮質(zhì)激素調(diào)控腎上腺，生長(zhǎng)激素調(diào)控生長(zhǎng)，而泌乳素調(diào)控乳汁分泌，均遵循一種周期節(jié)律：一種激素水平的上升與下降是可預(yù)知的，通常覺(jué)醒前達(dá)到高峰，入睡前降至最低水平。還有一些激素同其他一些因素變化一致。例如，女性中調(diào)控生殖功能的促黃體生成素與卵泡刺激素，隨月經(jīng)周期變化而變化（見(jiàn)第232節(jié))。一種或數(shù)種垂體激素過(guò)度分泌或分泌不足可導(dǎo)致多種臨床癥狀的發(fā)生。

垂體前葉功能

垂體前葉占垂體總量的８０％，其釋放的激素不但調(diào)節(jié)著人體正常生長(zhǎng)、發(fā)育，還調(diào)控著腎上腺、甲狀腺、卵巢或睪丸的生理活動(dòng)。當(dāng)垂體分泌的激素增多或減少時(shí)，受它調(diào)控的腺體分泌的激素也隨之增多或減少。

垂體前葉所分泌的激素之一，稱做促皮質(zhì)激素（促腎上腺皮質(zhì)激素或ACTH)者，刺激腎上腺分泌皮質(zhì)醇、生命維持的皮質(zhì)酮樣激素及數(shù)種睪酮樣（雄激素)類固醇。沒(méi)有促皮質(zhì)激素，腎上腺就會(huì)縮�。ㄎ�縮)，停止分泌皮質(zhì)醇，導(dǎo)致腎上腺功能衰竭（見(jiàn)第146節(jié))。與皮質(zhì)醇同時(shí)產(chǎn)生的激素還有：調(diào)控皮膚色素形成的ｂ-促黑素細(xì)胞激素和調(diào)控大腦知覺(jué)、情緒、警覺(jué)的腦啡肽及內(nèi)啡肽。

促甲狀腺激素，也由垂體前葉產(chǎn)生，刺激甲狀腺分泌甲狀腺激素（見(jiàn)第145節(jié))。促甲狀腺激素分泌太多，引起甲狀腺過(guò)度分泌，導(dǎo)致甲狀腺功能亢進(jìn)癥；分泌太少，則使甲狀腺激素分泌不足，導(dǎo)致甲狀腺功能減退癥。這兩種情況非常少見(jiàn)。

垂體前葉產(chǎn)生的另外兩種激素--黃體生成素及卵泡刺激素，兩種促性腺激素--作用于卵巢和睪丸（性腺)。在女性，刺激雌激素和孕酮分泌，卵巢每月排卵一次；在男性，黃體生成素刺激睪丸產(chǎn)生睪酮，卵泡刺激素使睪丸產(chǎn)生精子。

生長(zhǎng)激素是垂體前葉所分泌的重要激素之一，它刺激肌肉、骨骼的生長(zhǎng)，調(diào)節(jié)代謝。生長(zhǎng)激素能迅速促使葡萄糖進(jìn)入肌肉和脂肪，刺激肝臟、肌肉合成蛋白質(zhì)，減慢合成脂肪。其遠(yuǎn)期效應(yīng)有阻止葡萄糖攝取和利用，使血糖水平升高，脂肪合成增加，血中脂肪水平也升高。這些似乎與它的立刻（短期)效應(yīng)相反。當(dāng)饑餓時(shí)，由于機(jī)體需適應(yīng)食物缺乏，因此生長(zhǎng)激素在這兩方面作用是很重要的。生長(zhǎng)激素還同皮質(zhì)醇一起參與維持腦的血糖水平，動(dòng)員脂肪分解，使之作為備用燃料供其他機(jī)體細(xì)胞使用。大多數(shù)情況下，生長(zhǎng)激素通過(guò)激活多種生長(zhǎng)因子發(fā)揮作用，其中最重要的是胰島素樣生長(zhǎng)因子I（IGF-I)。

垂體后葉功能

垂體后葉僅分泌兩種激素：抗利尿激素及催產(chǎn)素。事實(shí)上，這些激素是由下丘腦內(nèi)的神經(jīng)細(xì)胞產(chǎn)生；這些神經(jīng)細(xì)胞形成凸起（軸突)，伸向垂體后葉，并在那里釋放激素。同大多垂體激素不同，抗利尿激素與催產(chǎn)素不刺激其他內(nèi)分泌腺，分泌過(guò)多或不足均直接影響它們的靶器官。

抗利尿激素（也稱血管加壓素)促使腎臟保存水分，參與維持人體水平衡（見(jiàn)第136節(jié))。機(jī)體脫水時(shí)，位于心臟、肺臟、大腦及主動(dòng)脈的特殊受體向垂體發(fā)出信號(hào)，使之產(chǎn)生大量抗利尿激素。血中電解質(zhì)，如鈉、氯化物、鉀，必須保持在一個(gè)很小的范圍內(nèi)波動(dòng)，方能維持細(xì)胞的正常功能。電解質(zhì)水平升高，大腦感知后，即刺激該激素的釋放。疼痛、緊張、體育鍛煉、低血糖、血管緊張素、前列腺素、某些藥物和氯磺丙脲、膽堿能藥及某些治療哮喘與肺氣腫的藥物，均能刺激抗利尿激素的釋放。

酒精、某些類固醇及少數(shù)其他物質(zhì)則抑制抗利尿激素的產(chǎn)生�？估�尿激素缺乏可使腎臟排出大量的水，導(dǎo)致尿崩癥（見(jiàn)后)。有時(shí)，抗利尿激素產(chǎn)生過(guò)多、如抗利尿激素不適當(dāng)分泌綜合征，這種情況下，抗利尿激素水平很高，引起機(jī)體保存水分，使血中某些電解質(zhì)如鈉水平下降�？梢�(jiàn)于心力衰竭和極少數(shù)下丘腦疾病患者中。有時(shí)垂體外組織也可產(chǎn)生抗利尿激素，主要是某些肺癌。因此如果發(fā)現(xiàn)血中抗利尿激素水平升高時(shí)，應(yīng)檢查垂體功能，并尋找癌灶。

催產(chǎn)素在分娩胎兒時(shí)，促進(jìn)子宮收縮；分娩后，則迅速防止子宮大量出血。催產(chǎn)素亦刺激乳腺周圍的某些細(xì)胞收縮、吸吮乳頭可刺激垂體釋放催產(chǎn)素。乳腺內(nèi)細(xì)胞收縮；可使乳汁從產(chǎn)生部位移至乳頭。

空泡蝶鞍綜合征

空泡蝶鞍綜合征是以蝶鞍（位于大腦底部的一個(gè)骨性結(jié)構(gòu))擴(kuò)大為特征，垂體大小可正�；蚩s小。

空泡蝶鞍綜合征在肥胖或患高血壓的婦女中常見(jiàn)。約10％患者有顱內(nèi)高壓（見(jiàn)第79節(jié))，約10％患者有慢性鼻溢。偶爾還并發(fā)小垂體瘤，多數(shù)為良性，可分泌生長(zhǎng)激素、泌乳素或促皮質(zhì)激素。顱骨普通Ｘ線片或計(jì)算機(jī)斷層攝影（CT)或磁共振成像（MRI)可顯示蝶鞍擴(kuò)大。通常，空泡蝶鞍勿需治療。然而，蝶鞍擴(kuò)大可能由于垂體增大引起。CT或MRI掃描有助于將空泡蝶鞍與其它原因引起的蝶鞍擴(kuò)大區(qū)別開。例如惡性或良性（腺瘤)腫瘤均可引起垂體擴(kuò)大，影響垂體或下丘腦功能。垂體擴(kuò)大可引起頭痛，壓迫視神經(jīng)導(dǎo)致視野缺損，最初僅影響雙眼最外側(cè)部分視野。

垂體功能減退癥

垂體功能減退癥（垂體功能低下)是指垂體前葉功能部分或完全喪失造成的內(nèi)分泌不足綜合征。垂體功能減退癥影響受垂體前葉激素所調(diào)控的內(nèi)分泌腺的功能。故其臨床癥狀取決于垂體前葉激素缺乏程度。有時(shí)癥狀可能突然出現(xiàn)且顯著，但大多情況下逐漸出現(xiàn)，可能很長(zhǎng)時(shí)間不為病人所察覺(jué)。

可能出現(xiàn)一種、數(shù)種或全部垂體前葉激素缺乏。絕經(jīng)前婦女缺乏促性腺激素（黃體生成素和卵泡刺激素缺乏)可出現(xiàn)閉經(jīng)、不孕、陰道干燥及某些女性性征退化。男性則會(huì)出現(xiàn)陽(yáng)痿、睪丸萎縮、精子生成減少，隨即出現(xiàn)不育癥及某些男性性征如機(jī)體生長(zhǎng)、面部胡須的退化等。促性腺激素缺乏亦見(jiàn)于卡爾曼綜合征，本征患者常有唇裂或腭裂、色盲、嗅覺(jué)喪失。

成人生長(zhǎng)激素缺乏往往癥狀少或無(wú)癥狀。但在兒童則可引起生長(zhǎng)遲緩，甚至成侏儒（見(jiàn)第268節(jié))。

促甲狀腺激素缺乏引起甲狀腺功能減退癥，甲狀腺功能低下，出現(xiàn)意識(shí)模糊、怕冷、體重增加、便秘、皮膚干燥（見(jiàn)第145節(jié))。單一促皮質(zhì)激素缺乏少見(jiàn)，但可導(dǎo)致腎上腺功能低下，出現(xiàn)疲乏、低血壓、低血糖及對(duì)應(yīng)激（如大型手術(shù)、創(chuàng)傷、感染等)缺乏耐受力（見(jiàn)第146節(jié))。

單一催乳素缺乏也很少見(jiàn)，但這常是某些產(chǎn)后婦女無(wú)乳的原因。席漢綜合征少見(jiàn)，它主要是由于分娩時(shí)血容量丟失過(guò)多、休克以致部分垂體壞死。其臨床表現(xiàn)有疲勞、陰毛及腋毛脫落、無(wú)乳汁分泌。

引起垂體功能減退的原因

原發(fā)垂體腺損害的原因（原發(fā)性垂體功能減退癥)

·垂體腫瘤

·垂體血供障礙（嚴(yán)重的出血、血栓、貧血或其他原因)

·感染或炎性疾病

·結(jié)節(jié)病或淀粉樣變（少見(jiàn))

·輻射

·垂體手術(shù)

·自身免疫性疾病

·原發(fā)影響下丘腦的原因（繼發(fā)性垂體功能減退癥)

·下丘腦腫瘤

·炎性疾病

·頭部創(chuàng)傷

·手術(shù)損傷垂體或支配垂體的血管、神經(jīng)

【診斷】

垂體調(diào)控其他內(nèi)分泌腺體。垂體激素的缺乏可使其他腺體分泌的激素減少。如查見(jiàn)其他腺體如甲狀腺或腎上腺激素缺乏時(shí)，應(yīng)想到患垂體功能減退癥的可能性；當(dāng)有多個(gè)腺體功能減退的癥狀存在時(shí)，就應(yīng)立即想到垂體功能減退癥或多腺體缺乏綜合征（見(jiàn)第150節(jié))。

使用CT或磁共振成像（MRI)掃描垂體，證實(shí)其結(jié)構(gòu)變化；采集血樣測(cè)定激素水平。高分辨CT或MRI掃描可顯示單個(gè)（局灶)異常組織增生及垂體擴(kuò)大或萎縮。血管造影檢查可發(fā)現(xiàn)垂體血管病變（見(jiàn)第60節(jié))。將來(lái)，正電子輻射攝影能為垂體功能的研究提供更多的資料。

因?yàn)樯袩o(wú)可靠的方法監(jiān)測(cè)垂體分泌生長(zhǎng)激素的量。生長(zhǎng)激素呈脈沖式釋放，每天數(shù)次，且大多出現(xiàn)在睡眠中。因此采集任何時(shí)間的血樣測(cè)定生長(zhǎng)激素都不足以說(shuō)明其分泌正常與否。胰島素樣生長(zhǎng)因子Ⅰ（IGF-Ⅰ)的變化與垂體生長(zhǎng)激素的分泌總量保持一致，故測(cè)定IGF-Ⅰ對(duì)臨床有一定價(jià)值。部分生長(zhǎng)激素缺乏尤難以發(fā)現(xiàn)，而且甲狀腺或腎上腺功能減低時(shí)也常出現(xiàn)生長(zhǎng)激素水平下降。

女性黃體生成素及卵泡刺激素隨月經(jīng)周期波動(dòng)。故據(jù)測(cè)定值難以判定其臨床意義。然而在絕經(jīng)后婦女未服雌激素者，此二種激素水平正常偏高。男性波動(dòng)不大。

某些情況下，垂體功能暫時(shí)受抑，可出現(xiàn)類似垂體功能減退的癥狀，如長(zhǎng)期饑餓、神經(jīng)性厭食等。長(zhǎng)期酗酒、并發(fā)肝硬化的男性可出現(xiàn)乳房增大、睪丸萎縮、皮膚改變及體重增加等類似垂體功能減退的癥狀。垂體催乳素瘤是黃體生成素與卵泡刺激素缺乏的常見(jiàn)原因之一。腫瘤生長(zhǎng)可破壞垂體，導(dǎo)致生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素和促皮質(zhì)激素缺乏。

【治療】

治療的焦點(diǎn)在于替代缺乏的靶腺激素而非垂體激素。如缺乏促甲狀腺激素，用甲狀腺素治療；促皮質(zhì)激素缺乏用腎上腺皮質(zhì)激素；黃體生成素及卵泡刺激素缺乏，用雌激素、孕酮或睪酮替代。兒童缺乏生長(zhǎng)激素，需補(bǔ)充生長(zhǎng)激素，但在成人常不需要替代治療。

垂體腫瘤引起垂體功能減退者必須治療。如果腫瘤體積小、不分泌催乳素者，大多專家采用經(jīng)鼻腔手術(shù)切除。催乳素瘤，可用溴隱亭治療，還可用X線或質(zhì)子束照射，破壞腫瘤。如果腫瘤較大，或已擴(kuò)展到蝶鞍之上，不可單獨(dú)行垂體切除。如果手術(shù)，術(shù)后再用X線照射殺死殘存的腫瘤細(xì)胞。照射垂體可能引起垂體部分或全部功能緩慢減退。因此，應(yīng)該在治療后定期采血樣監(jiān)測(cè)激素水平，一般是第一年內(nèi)每3～6個(gè)月一次，以后每年一次。

肢端肥大癥

肢端肥大癥是由于生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多所致。

生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌大多由垂體良性腫瘤（腺瘤)引起，可導(dǎo)致多種組織及器官改變，如許多內(nèi)臟腫大，包括心臟、肝臟、腎臟、脾臟、甲狀腺、甲狀旁腺及胰腺等。偶爾，胰腺及肺臟腫瘤也可產(chǎn)生大量生長(zhǎng)激素樣物質(zhì)；癥狀類似肢端肥大癥。

【癥狀】

生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌大多始于30～50歲，此時(shí)骨骺已閉合很久，故常引起骨骼變形，病人面部特征變得粗劣、手足腫脹，需要較大的戒指、手套、鞋子和帽子。這些癥狀出現(xiàn)緩慢，常被www.med126.com忽略，多年內(nèi)方才被發(fā)現(xiàn)。其他還有：體毛增粗增多、皮膚變厚、膚色變深等。皮脂腺和汗腺增大、出汗過(guò)多，常發(fā)出難聞的氣味。

頜骨的過(guò)度生長(zhǎng)可引起頜骨前突（凸頜)。喉軟骨增大，使嗓音低沉沙啞，舌體變大有皺紋，肋骨增粗，形成桶狀胸。

關(guān)節(jié)疼痛常見(jiàn)，多年后可發(fā)生致殘的退行性關(guān)節(jié)炎。心臟常擴(kuò)大，其功能可嚴(yán)重受損，以致發(fā)生心力衰竭。增大的組織壓迫神經(jīng)，還會(huì)出現(xiàn)四肢感覺(jué)減退及軟弱無(wú)力。視神經(jīng)受壓引起視力喪失，尤其是視野的最外側(cè)部分。垂體腫瘤可引起劇烈頭痛。

幾乎所有女性患者月經(jīng)不調(diào)。由于生長(zhǎng)激素或催乳素明顯增高，某些未哺乳婦女可出現(xiàn)乳汁分泌（乳溢)。約1/3男性患者陽(yáng)痿。

極少數(shù)患者的生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌始于兒童期，此時(shí)長(zhǎng)骨骨骺尚未閉合，骨骼繼續(xù)生長(zhǎng)直至骨骺閉合，病人出現(xiàn)骨骼過(guò)度生長(zhǎng)，病人身高異常（垂體巨人癥)，但骨骼無(wú)變形。圍繞骨骼的軟組織可發(fā)生腫脹，某些神經(jīng)可能腫大。青春期可能延長(zhǎng)，生殖器發(fā)育不良。

【診斷】

生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌引起的改變發(fā)生緩慢，往往首先癥狀出現(xiàn)多年后可能才被診斷。系列照片（多年前拍攝)有助于診斷。顱骨X線片可見(jiàn)骨骼粗厚、鼻竇擴(kuò)大和蝶鞍擴(kuò)大或破壞。雙手X線片可見(jiàn)指端骨質(zhì)增厚、骨周圍組織腫脹。許多患者血糖升高。臨床癥狀提示肢端肥大癥的患者，可采血檢測(cè)生長(zhǎng)激素或胰島素樣生長(zhǎng)因子Ⅰ（IGF-Ⅰ)加以證實(shí)。如檢測(cè)值處在臨界范圍，再給予大劑量葡萄糖以觀察生長(zhǎng)激素是否下降。如果下降，則不支持肢端肥大癥的診斷，肢端肥大癥患者血糖與生長(zhǎng)激素水平都停留于高水平。

【治療】

可采用m.52667788.cn/Article/手術(shù)切除或放射療法破壞腫瘤，以阻止或減少生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌。放射治療法，使用X線照射，比手術(shù)創(chuàng)傷性小，一般不會(huì)影響其他垂體激素的產(chǎn)生。然而，這種治療數(shù)年也難使生長(zhǎng)激素水平降至正常。正在試用其他放射療法，以期提高療效。

生長(zhǎng)激素水平恢復(fù)正常比較困難，即使同時(shí)采用外科手術(shù)和放射療法。注射奧曲肽（octreotide)有助于抑制生長(zhǎng)激素合成。溴隱亭可能有一定作用。

乳溢癥

乳溢是指男子的乳汁分泌或者非哺乳婦女出現(xiàn)的乳汁分泌。

在男性和女性，最常見(jiàn)的乳溢原因是垂體分泌催乳素的腫瘤（催乳素瘤)。初診時(shí)，通常泌乳素瘤是非常小的，但男性比女性大。藥物也可引起催乳素過(guò)度分泌及乳溢，包括吩噻嗪、某些降壓藥（特別是甲基多巴)和麻醉藥品。甲狀腺功能減退癥也可有乳溢。

【癥狀】

乳汁分泌可能是催乳素瘤的唯一癥狀。許多婦女患者常訴停經(jīng)或月經(jīng)紊亂，出現(xiàn)潮熱、陰道干燥致使性交不適。男性患者典型表現(xiàn)有頭痛或周邊視野喪失。約２／３男性患者喪失性欲、陽(yáng)痿。

【診斷】

常聯(lián)合運(yùn)用血液檢測(cè)、計(jì)算機(jī)體層攝影（CT)或磁共振成像（MRI)尋找異常乳汁分泌的原因。查體可發(fā)現(xiàn)雌激素缺乏的體征明顯。須測(cè)定血中催乳素及其他激素如黃體生成素及卵泡刺激素水平。高分辨CT或MRI掃描可發(fā)現(xiàn)小的泌乳素瘤。如果腫瘤大，應(yīng)請(qǐng)眼科醫(yī)師檢查病人視野。

【治療】

治療方法各異。催乳素的水平不升高、CT或MRI掃描僅見(jiàn)小腫瘤或無(wú)腫瘤者，此類病人可使用溴隱亭或不予治療。高催乳素血癥的女性患者，雌激素水平常常很低，服用溴隱亭有助于提高雌激素水平，預(yù)防骨質(zhì)疏松，還可能懷孕，停止乳溢。腫瘤較小的婦女可服用雌激素或含雌激素的避孕藥。目前尚無(wú)證據(jù)說(shuō)明雌激素可引起腫瘤長(zhǎng)大。多數(shù)專家建議，至少在治療后2年內(nèi)，每年做一次CT或MRI掃描，以確定腫瘤是否長(zhǎng)大。

腺瘤體積較大者（巨腺瘤)，在對(duì)內(nèi)分泌系統(tǒng)進(jìn)行徹底檢查后，要和內(nèi)分泌科醫(yī)師、神經(jīng)外科醫(yī)師和放射科醫(yī)師商量，再確定治療方案。如服用溴隱亭后，催乳素水平下降，臨床癥狀消失，則不需要手術(shù)治療。如需手術(shù)治療，手術(shù)前使用溴隱亭可縮小腫瘤體積。手術(shù)治療后，催乳素水平降至正常，但大多數(shù)患者最終再度復(fù)發(fā)。如使用溴隱亭后癥狀加重及腫瘤繼續(xù)長(zhǎng)大，可放射治療，放射治療后幾年內(nèi)可能出現(xiàn)其他垂體激素水平降低。

尿崩癥

尿崩癥是一種由于缺乏抗利尿激素而引起的一種疾病，其特征是高度口渴（多飲)且排出大量稀釋性的低比重尿。

患尿崩癥時(shí)抗利尿激素（血管加壓素)分泌減少。該激素生理狀況下限制機(jī)體產(chǎn)生太多的尿，與其他垂體激素不同，它產(chǎn)生于下丘腦，貯存在垂體后葉并由此釋放入血液。如激素水平正常而腎臟對(duì)激素不敏感，也可發(fā)生尿崩癥（所謂腎源性尿崩癥)（見(jiàn)第126節(jié))。

【病因】

尿崩癥有多種病因。其一為下丘腦功能失常和抗利尿激素產(chǎn)生減少。其二是垂體無(wú)法將激素釋放入血。其他還有：下丘腦或垂體手術(shù)損傷，顱腦外傷，尤其是顱底骨折，腫瘤，結(jié)節(jié)病或結(jié)核病，腦動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈阻塞導(dǎo)致腦炎或腦膜炎及少見(jiàn)的組織細(xì)胞增多癥（漢-許-克氏綜合征)。

少數(shù)人有極度口渴的精神癥狀，大量飲水，排尿顯著增多，與尿崩癥相似，但夜間排尿不醒。長(zhǎng)期大量飲水可導(dǎo)致機(jī)體對(duì)抗利尿激素敏感性下降。

【癥狀】

尿崩癥可逐漸或突然發(fā)病，可見(jiàn)于任何年齡。往往唯一的癥狀是極度口渴和大量排尿。病人大量飲水每天４０００～４００００ｍｌ，以補(bǔ)充尿中丟失的液體量，如果丟失的量不能及時(shí)補(bǔ)充，則很快出現(xiàn)脫水，發(fā)生低血壓和休克。病人夜間也頻繁大量排尿。

【診斷】

出現(xiàn)多尿，就應(yīng)懷疑尿崩癥。首先檢測(cè)尿糖，排除其他疾病引起的多尿癥（糖尿病)。血液檢查可發(fā)現(xiàn)多種電解質(zhì)水平異常。

禁水試驗(yàn)最簡(jiǎn)單又可靠。試驗(yàn)期間不允許飲水，可能發(fā)生嚴(yán)重脫水，故應(yīng)在醫(yī)務(wù)室或其他醫(yī)療場(chǎng)所進(jìn)行。定時(shí)測(cè)定尿量、血電解質(zhì)（鈉)水平及體重。一旦出現(xiàn)血壓明顯降低或心率增快或體重下降超過(guò)5％時(shí)，停止試驗(yàn)并注射抗利尿激素。如果病人對(duì)激素敏感，則尿量減少，血壓回升，心跳正常，尿崩癥診斷成立。

【治療】

各種原因引起的尿崩癥均應(yīng)治療。血管加壓素或乙酰纖維加壓素及抗利尿激素噴霧劑經(jīng)鼻腔給藥，每天噴霧數(shù)次，保持尿量正常，過(guò)量使用可導(dǎo)致水潴留、水腫及其他不良反應(yīng)。即將進(jìn)行手術(shù)的病人和昏迷者可注射抗利尿激素。某些藥物如氯磺丙脲、氨甲酰氮卓、祛酯乙酰及利尿劑（噻嗪類)能刺激抗利尿激素產(chǎn)生。上述藥物可能完全消除嚴(yán)重尿崩癥的臨床癥狀。